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Blasenbildende Autoimmundermatosen

Letzte Aktualisierung: 3.2.2025

Zusammenfassungtoggle arrow icon

In diesem Kapitel wird die große Gruppe blasenbildender Autoimmundermatosen zusammengefasst.

Eine seltene Erkrankung ist der Pemphigus vulgaris, bei dem insb. an druckexponierten Körperstellen spontan schlaffe Blasen auftreten, die im Verlauf platzen und größere, konfluierende Läsionen hinterlassen. Der Pemphigus vulgaris kann paraneoplastischer Genese sein, was differenzialdiagnostisch bedacht werden muss.

Die häufigste blasenbildende Autoimmunerkrankung ist das bullöse Pemphigoid (BP), das gehäuft ältere Menschen betrifft und zur Ausbildung großer, stabiler Blasen auf dem Boden erythematöser Haut führt. Das Pemphigoid gestationis, eine Sonderform des bullösen Pemphigoids, tritt bei Schwangeren zumeist im zweiten oder dritten Trimenon auf und kann auch nach der Geburt fortbestehen oder wieder auftreten. Es besteht ein erhöhtes Risiko für Frühgeburtlichkeit und Small for Gestational Age (SGA); das Neugeborene kann darüber hinaus ein neonatales Pemphigoid entwickeln, das ebenso wie das Pemphigoid der Mutter i.d.R. folgenlos abheilt.

Die seltene Dermatitis herpetiformis Duhring betrifft typischerweise die Streckseiten der Extremitäten und ist durch ein vielfältiges Bild an Effloreszenzen gekennzeichnet. Sie ist eine Variante der glutensensitiven Enteropathie (Zöliakie), weshalb die grundlegende Therapiemaßnahme eine lebenslange glutenfreie Diät ist.

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Definitiontoggle arrow icon

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Allgemeine Diagnostiktoggle arrow icon

Antikörpernachweis [1]

  • Die Autoantikörper der bullösen Autoimmundermatosen richten sich gegen verschiedene Zielantigene der jeweiligen Hautschicht
  • Nachweisverfahren: I.d.R. werden beide durchgeführt

Zielantigene bei bullösen Autoimmundermatosen

Intraepidermale Spaltbildung Zielantigen
  • Medikamenteninduzierter Pemphigus
  • IgA-Pemphigus
Spaltbildung in der dermoepidermalen Junktionszone Zielantigen
  • BP 180
  • BP 230
  • BP 180
  • BP 230
  • BP 180
Dermolytische Spaltbildung Zielantigen

Ermittlung der Spaltebene

„Zanken ist vulgär“ – Ein positiver Tzanck-Test ergibt sich nur bei Pemphigus vulgaris (innerhalb der bullösen Autoimmundermatosen).

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Pemphigus vulgaristoggle arrow icon

Definition

Chronische Autoimmunerkrankung mit Blasenbildung der (Schleim‑)Haut durch suprabasale Spaltbildung in der Epidermis (intraepidermal)

Epidemiologie [1][2]

  • Inzidenz: Selten, 1–2 Fälle/1.000.000 Einwohner pro Jahr
  • Altersgipfel: 30–60 Jahre
  • Geschlecht: =

Ätiologie und Pathogenese [1][2]

Symptome/Klinisches Bild [1][2]

  • Schleimhautbefund
    • Erosionen, Ulzerationen
    • Blasenbildung selten
  • Hautbefund
    • Erosionen und Krusten, teilweise konfluierend
    • Ggf. Bildung schlaffer Blasen mit klarem Inhalt, die leicht platzen
  • Prädilektionsstellen
    • Fast immer Schleimhautbefall: In >50% der Fälle Beginn an der Mundschleimhaut, seltener auch ösophageal oder anogenital
    • Druckexponierte Körperstellen (bspw. intertriginös, gluteal)
    • Kopf
    • Selten: Nagelbefall
  • Weitere Symptome

Diagnostik [1][2]

Autoantikörpertiter korrelieren mit der Krankheitsaktivität und werden zur Verlaufskontrolle und Therapieanpassung verwendet!

Bei therapierefraktärem Verlauf und/oder ausgeprägter Stomatitis sollte an einen paraneoplastischen Pemphigus gedacht werden und eine weitere Abklärung erfolgen!

Differenzialdiagnosen [2]

Therapie des Pemphigus vulgaris [1][2]

Allgemeine Maßnahmen

  • Beseitigung potenzieller Triggerfaktoren: Absetzen auslösender Medikamente
  • Intensivpflege: Bei schwerem, großflächigem Pemphigus vulgaris [3]
    • Isolierung der Betroffenen und Hygienemaßnahmen für Personal und Besucher
    • Lagerung auf Metallfolie, Blasen steril eröffnen
    • Regelmäßige Kontrollen von i.v. Zugängen zur Vermeidung von Infektionen
    • Kontrolle von Temperatur und Feuchtigkeit der Raumluft
    • Flüssigkeitsbilanzierung
    • Nach Stabilisierung hochkalorische Flüssignahrung, dann auf zerkleinerte ungewürzte Speisen ohne Fruchtsäure umstellen
    • Tägliche bakterielle Abstriche der Wundflächen
  • Infusionstherapie

Lokaltherapie

Systemtherapie

Komplikationen [2]

Prognose [2]

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Pemphigus foliaceustoggle arrow icon

Definition [3]

Chronische Autoimmunerkrankung mit Blasenbildung der Haut (ohne Schleimhautbeteiligung) durch subkorneale Spaltbildung in der Epidermis (intraepidermal)

Epidemiologie [3]

  • Inzidenz: Sehr selten, 0,5–1 Fall / 1 Million Einwohner pro Jahr
  • Altersgipfel: 30–60 Jahre

Ätiologie [2]

Symptome/Klinisches Bild [2]

  • Hautbefund
    • Oberflächliche Erosionen
    • Blätterteigartige Krusten
    • Bildung von Blasen in der Epidermis, die sich aufgrund ihrer subkornealen (also oberflächlichen) Lage meist spontan öffnen
    • Prädilektionsstellen

Im Gegensatz zum Pemphigus vulgaris ist beim Pemphigus foliaceus die Schleimhaut nie betroffen!

Diagnostik [1][2]

Autoantikörpertiter korrelieren mit der Krankheitsaktivität und werden zur Verlaufskontrolle und Therapieanpassung verwendet!

Differenzialdiagnosen [2]

Therapie [1]

Prognose [2]

  • Besser als beim Pemphigus vulgaris
  • Bei Erwachsenen oft chronische Verläufe, bei Kindern meist Spontanremission
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Bullöses Pemphigoidtoggle arrow icon

Definition

Epidemiologie [1]

  • Häufigkeit: Häufigste blasenbildende Autoimmunerkrankung Mitteleuropas
    • Inzidenz: 1–2/100.000 Einwohner pro Jahr weltweit
  • Altersgipfel: >60 Jahre
  • Geschlecht: >

Ätiologie [1][3]

Pathophysiologie [2]

Symptome/Klinisches Bild [1]

  • Prodromalstadium: Juckende, papulöse, ekzematöse oder urtikarielle Hauterscheinungen (Wochen bis Monate vor Blasenbildung)
  • Hautbefund
  • Prädilektionsstellen
  • Weitere Symptome

Diagnostik [1][2]

Die Serumspiegel der Anti-BP180-NC16A-IgG korrelieren mit der Krankheitsaktivität und werden zur Verlaufskontrolle und Therapieanpassung verwendet.

Die Serumspiegel der indirekten Immunfluoreszenz korrelieren nicht mit der Krankheitsaktivität.

Abgesehen von Medikamenten wird die Suche nach Auslösern bzw. Ursachen nicht empfohlen. Die Diagnose eines bullösen Pemphigoids allein stellt keine Indikation für eine Tumorsuche dar. [1]

Differenzialdiagnosen [2]

Therapie [1][2]

Allgemeine Maßnahmen

  • Beseitigung potenzieller Triggerfaktoren: Absetzen auslösender Medikamente
  • Steriles Abpunktieren der Blasen unter Erhalt des Blasendachs (Infektionsschutz!)
  • Verwendung atraumatischer Wundauflagen bei größeren Wundflächen

Lokaltherapie

Systemtherapie

Prognose [2]

  • Deutlich bessere Prognose als Pemphigus vulgaris
  • Unbehandelt oft schubartiger Verlauf über Monate oder Jahre
  • Bei Komplikationen (insb. Infektion und Schwäche) letale Verläufe möglich

Die Prognose des bullösen Pemphigoids korreliert nicht mit der Ausprägung der Blasenbildung!

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Pemphigoid gestationistoggle arrow icon

Synonyme [2]

Definition [2]

Selbstlimitierend verlaufende Schwangerschaftsdermatose, die dem bullösen Pemphigoid ähnelt

Epidemiologie

  • Inzidenz: Ca. 2/1.000.000 Einwohner pro Jahr in Deutschland [2]

Ätiologie und Pathogenese [3][8][9]

Symptome/Klinisches Bild [8][9]

  • Beginn im 2. und 3. Trimenon; in ca. 20% der Fälle Manifestation kurz vor oder nach der Entbindung
  • Hautbefund
    • Erythematöse, urtikarielle oder papulöse Hautveränderungen, eher kleine Blasen, die ggf. auch fehlen können
    • Gruppierte Vesiculae treten meist erst im späteren Verlauf auf
  • Prädilektionsstellen
    • I.d.R. periumbilikaler Beginn, im Verlauf ganzes Abdomen möglich
    • Extremitäten
    • Seltener an Hand- und Fußflächen sowie thorakal und im Gesicht
    • Schleimhäute sind fast nie betroffen!
  • Weitere Symptome

Diagnostik [3][8][9]

Differenzialdiagnosen [3][9]

Therapie [8][9]

Komplikationen und Prognose [8][9]

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Schleimhautpemphigoidtoggle arrow icon

Synonyme [3]

Definition [3]

Chronisch-progrediente, blasenbildende Autoimmunerkrankung, die vornehmlich an Schleimhäuten auftritt und charakteristischerweise narbig abheilt

Epidemiologie [8]

  • Inzidenz: Selten, 0,8–1,0 Fälle/1 Mio. Einwohner pro Jahr in Europa [3]
  • Alter: Insb. ältere Menschen >60 Jahre, jedoch in jedem Alter möglich
  • Geschlecht: > (3:2)

Ätiologie und Pathogenese [8]

  • Pathogenese wahrscheinlich analog zum bullösen Pemphigoid, wobei die Ursache der Vernarbung ungeklärt ist
  • Autoimmunologische Genese: Autoantikörper-Bildung gegen Basalmembranbestandteile
    • Hemidesmosomales Strukturprotein BP 180
    • Laminin 332 (Strukturprotein der Ankerfilamente, veraltet: Laminin 5, Epiligrin)
    • α6β4-Integrin
  • Sonderformen
    • Paraneoplastisches Pemphigoid: Variante des benignen Schleimhautpemphigoids mit Antikörpern gegen Laminin 5, die in 35% mit Malignomen einhergeht (ca. 20–30% aller benignen Schleimhautpemphigoide)
    • Okuläres Schleimhautpemphigoid: Variante des Schleimhautpemphigoids bzw. vernarbenden Pemphigoids, die vornehmlich die Konjunktiven betrifft und über eine chronische Konjunktivitis mit zunehmender Vernarbung der Hornhaut und Schrumpfung der Bindehaut zur Erblindung und kompletter Bewegungsunfähigkeit des Augapfels führt [10]
    • Schleimhautpemphigoid Typ Brunsting-Perry: Variante des Schleimhautpemphigoids bzw. vernarbenden Pemphigoids, ohne Schleimhautbeteiligung, mit ausschließlichem Hautbefall (selten)

Symptome/Klinisches Bild [8][9]

Diagnostik [8][9]

Differenzialdiagnosen [8][9]

Therapie [8][9]

Komplikationen und Prognose [8][9]

  • Chronisch-progrediente Erkrankung
  • Prognose abhängig von Verlauf und Therapie, häufig trotz maximaler Therapie unbeeinflusst fortschreitend
  • In ca. 20% aller Fälle Erblindung [3], häufig Strikturen
  • Bei Nachweis von Anti-Laminin-5-Antikörpern: Erhöhtes Malignomrisiko [3]

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Lineare IgA-Dermatose (LAD)toggle arrow icon

Synonym [3][8]

Definition [9]

Junktionale blasenbildende Autoimmundermatose

Epidemiologie [9]

  • Inzidenz: 0,02–0,05 Fälle/100.000 Einwohner pro Jahr [3]
  • Altersgipfel: Häufigste blasenbildende Autoimmundermatose des Kindesalters
  • Geschlecht: = [3]

Ätiologie und Pathogenese [9]

Symptome/Klinisches Bild [9]

  • Hautbefund
    • Erytheme und Quaddeln
    • Ringförmig angeordnete Blasen („juwelenartig“)
    • Prädilektionsstellen
      • Häufig Befall der Schleimhäute (ca. 50% der Fälle)
      • Seltener: Beteiligung der Konjunktiven
  • Weitere Symptome

Diagnostik [9]

Differenzialdiagnosen [9]

Therapie [9]

Komplikationen und Prognose [9]

  • Bei Kindern: Ausheilung innerhalb weniger Jahre
  • Bei Erwachsenen: Oft chronischer Verlauf
  • Bei Beteiligung der Konjunktiven: Vernarbung und Erblindung möglich
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Dermatitis herpetiformis Duhringtoggle arrow icon

Definition [11]

Durch Gluten induzierte, chronische Autoimmundermatose mit Bildung subepidermaler Blasen, insb. an den Streckseiten der Extremitäten

Epidemiologie

  • Häufigkeit: Seltene Erkrankung
    • Prävalenz: 10 Fälle/100.000 Einwohner [8]
    • Inzidenz: 1–10 Fälle/1.000.000 Einwohner pro Jahr [3]
  • Altersgipfel: 25–55 Jahre, Kinder selten betroffen [3]
  • Geschlecht: > (2–6:1)

Ätiologie und Pathogenese

Symptome/Klinisches Bild

  • Hautbefund
    • Disseminierte, ggf. gruppiert stehende, exkoriierte, tiefrote, stecknadelkopfgroße, urtikarielle Papeln, Papulovesikel
    • Symmetrische Ausbreitung
    • Synchrone Polymorphie
    • Prädilektionsstellen
      • Extremitätenstreckseiten (insb. Knie, Ellenbogen, Schultern), Glutealregion, behaarter Kopf
      • I.d.R. keine Schleimhautbeteiligung
  • Weitere Symptome

Diagnostik [2][11]

Differenzialdiagnosen

Therapie [2][11]

Allgemeine Maßnahmen

Lokaltherapie

Systemtherapie

  • Indikationen
    • Schwere Hautbeteiligung
    • Fehlendes Ansprechen einer glutenfreien Diät
    • Glutenfreie Diät kann nicht durchgeführt werden oder wird nicht akzeptiert
  • 1. Wahl: Dapson
  • Therapiealternative: Bei fehlendem Ansprechen oder Unverträglichkeit Sulfasalazin (Off-Label Use!)

Prognose [3]

  • Chronischer Verlauf, Schübe über Wochen bis Jahre, dazwischen ebenso lange Remissionsphasen möglich
  • Spontanheilung in ca. 10% der Fälle
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Überblick: Pemphigus vulgaris, bullöses Pemphigoid und Dermatitis herpetiformis Duhringtoggle arrow icon

Pemphigus vulgaris Bullöses Pemphigoid Dermatitis herpetiformis Duhring
Häufigkeitsgipfel
  • 30.–60. Lebensjahr
  • >60. Lebensjahr
  • 25.–55. Lebensjahr
Symptome/Klinik Effloreszenz
  • Synchrone Polymorphie
    • Gruppiert auftretende, subepidermale Bläschen
    • Urtikarielle Papeln, Erytheme
Symptomatik
Prädilektionsstellen
  • Druckexponierte Körperstellen
  • Kopf
  • Extremitätenstreckseiten
  • Glutealregion
  • Kopfhaut
Schleimhautbeteiligung
  • Fast immer Schleimhautbeteiligung
  • I.d.R. keine Schleimhautbeteiligung
Narbige Abheilung
  • I.d.R. keine Narbenbildung
  • Oberflächliche Narbenbildung
Diagnostik Autoantikörper gegen
  • BPAG1 (= BP230)
  • BPAG2 (= BP180)
Nikolski-Phänomen
Tzanck-Test
Immunhistopathologie
  • Interzelluläre intraepidermale IgG- und Komplementablagerungen, insb. in frühen Läsionen
Besonderheiten
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Epidermolysis bullosa acquisitatoggle arrow icon

Definition

Seltene, erworbene bullöse Autoimmundermatose mit Bildung dermolytischer subepidermaler Blasen

Epidemiologie [8]

  • Inzidenz: 2 Fälle/1.000.000 Einwohner pro Jahr
  • Altersgipfel: 30–50 Jahre

Ätiologie und Pathogenese [8][9]

Symptome/Klinisches Bild [8][9]

  • Inflammatorische Form (am häufigsten): Klinik ähnlich dem bullösen Pemphigoid, jedoch mit Schleimhautbeteiligung und narbiger Abheilung
  • Akrale mechanobullöse Form (klassische Form): Pralle Blasen an Stellen vermehrter mechanischer Belastung ohne entzündliche Beteiligung, mit narbiger Abheilung sowie ggf. Alopezie und Nagelverlust
  • Schleimhautpemphigoid-artige Form (seltenste Form): Klinik ähnlich dem Schleimhautpemphigoid
  • Schleimhautbeteiligung immer möglich

Diagnostik [9]

Therapie [3][8][9]

Allgemeine Maßnahmen

  • Vermeidung von mechanischen Reizen

Medikamentöse Therapie [3]

Prognose [8]

  • Chronischer, oft therapieresistenter Verlauf
  • Selten selbstlimitierender Verlauf
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Epidermolysis bullosa hereditariatoggle arrow icon

Definition

Seltene Gruppe genetischer Erkrankungen, bei denen schon geringe mechanische Traumen zur Entstehung von Blasen und Erosionen der Haut sowie der Schleimhäute führen.

Epidemiologie

Ätiologie

Formen

Epidermolysis bullosa hereditaria simplex Epidermolysis bullosa hereditaria junctionalis Epidermolysis bullosa hereditaria dystrophicans
Erbgang
Lokalisation der Blasenbildung
  • Junktionale Spaltbildung in der Lamina lucida der Basalmembranzone
Manifestationsalter
  • In Utero
Symptome/Klinisches Bild
  • Lokalisierte oder generalisierte Blasenbildung
  • Beteiligung der Schleimhaut möglich (Mund, Nase, selten Auge)
  • Abheilung ohne Narbenbildung
  • Lokalisierte oder generalisierte Blasenbildung
  • Nageldystrophie und -verlust sowie in vielen Fällen Zahnanomalien
  • Beteiligung aller Schleimhäute möglich
  • Obstipation möglich
  • Häufig im Verlauf Auftreten von Hautatrophie und unregelmäßigen Pigmentnaevi
  • Abheilung ohne Narbenbildung
  • Lokalisierte oder generalisierte Blasenbildung
  • Milien, Nagelverlust, Hautatrophie
  • Beteiligung aller Schleimhäute in unterschiedlicher Schwere
  • Häufig Obstipation
  • Abheilung mit Narbenbildung
Verlauf
  • Meist milde Verlaufsform
  • Sehr heterogen von spät auftretenden lokalisierten Formen bis hin zu frühen letalen Formen (Typ Herlitz) mit einem letalen Verlauf innerhalb der ersten zwei Lebensjahre
  • Schweregrad variiert je nach Subtyp
  • Leicht bis stark erhöhtes Risiko für Plattenepithelkarzinome im Verlauf (ab früher Adoleszenz)

Therapie

Allgemeine Maßnahmen

  • Vermeiden von mechanischen Reizen und Irritationen
  • Extrem vorsichtiges „Handling“, gute Polsterung beanspruchter Körperareale, weiche Kleidung, Vermeiden rauer Nähte etc.
  • Keine klebebeschichteten Verbände, Pflaster oder bspw. EKG-Elektroden verwenden
  • Blasen steril aufstechen und entleeren
  • Ggf. Hauttransplantationen, Sondenkost (bspw. bei starkem Schleimhautbefall) und chirurgische Maßnahmen

Medikamentöse Therapie

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Meditrickstoggle arrow icon

In Kooperation mit Meditricks bieten wir durchdachte Merkhilfen an, mit denen du dir relevante Fakten optimal einprägen kannst. Dabei handelt es sich um animierte Videos und Erkundungsbilder, die auf AMBOSS abgestimmt oder ergänzend sind. Die Inhalte liegen meist in Lang- und Kurzfassung vor, enthalten Basis- sowie Expertenwissen und teilweise auch ein Quiz sowie eine Kurzwiederholung. Eine Übersicht aller Inhalte findest du im Kapitel „Meditricks“. Meditricks gibt es in unterschiedlichen Paketen – für genauere Informationen empfehlen wir einen Besuch im Shop.

Pemphigus vulgaris

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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2025toggle arrow icon

Bullöse Dermatosen (L10L14)

L10.-: Pemphiguskrankheiten

  • Exklusive: Pemphigus acutus neonatorum (L00.‑)
  • L10.0: Pemphigus vulgaris
  • L10.1: Pemphigus vegetans
  • L10.2: Pemphigus foliaceus
  • L10.3: Brasilianischer Pemphigus [fogo selvagem]
  • L10.4: Pemphigus erythematosus
  • L10.5: Arzneimittelinduzierter Pemphigus
  • L10.8: Sonstige Pemphiguskrankheiten
  • L10.9: Pemphiguskrankheit, nicht näher bezeichnet

L11.-: Sonstige akantholytische Dermatosen

L12.-: Pemphigoidkrankheiten

L13.-: Sonstige bullöse Dermatosen

L14*: Bullöse Dermatosen bei anderenorts klassifizierten Krankheiten

Q81.-: Epidermolysis bullosa

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.

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