Azyanotische angeborene Herzfehler

Angeborene Herzfehler betreffen etwa 1% aller Neugeborenen, wobei der Ventrikelseptumdefekt mit Abstand am häufigsten ist. Eine Zyanose wird als Unterscheidungskriterium für angeborene Herzfehler herangezogen (zyanotische vs. azyanotische Herzfehler). Azyanotische Herzfehler gehen pathophysiologisch überwiegend auf einen Links-rechts-Shunt (bspw. Ventrikel- und Atriumseptumdefekt) oder eine Obstruktion, insb. des ventrikulären Ausflusses (bspw. Aortenisthmusstenose), zurück. Im Langzeitverlauf kann ein unbehandelter Herzfehler mit Links-rechts-Shunt durch einen irreversiblen Umbau der Lungengefäße zu einer fixierten pulmonal-arteriellen-Hypertonie mit Shuntumkehr (Rechts-links-Shunt) und zentraler Zyanose führen (Eisenmenger-Reaktion).

Die Symptome angeborener Herzfehler sind meist unspezifisch (bspw. Gedeihstörung, Schwitzen beim Trinken oder Tachydyspnoe), teils treten jedoch charakteristische Herzgeräusche auf. Diagnostisches Mittel der Wahl ist die Echokardiografie, mit der einige schwere Herzfehler auch schon pränatal diagnostiziert werden können. Die Therapie richtet sich nach dem Schweregrad der Fehlbildung und reicht von einer Beobachtung des Spontanverlaufs bis hin zu einer frühzeitigen operativen Korrektur.

Dieses Kapitel beschäftigt sich mit den azyanotischen Herzfehlern. Für Inhalte zu den übrigen Herzfehlern siehe: Zyanotische Herzfehler und Fallot-Tetralogie.

Du möchtest diesen Artikel lieber hören als lesen? Wir haben ihn für dich im Rahmen unserer studentischen AMBOSS-Audio-Reihe vertont. Den Link findest du am Kapitelende in der Sektion „Tipps & Links“.

Häufigkeit und Einteilung

Die Anfangsbuchstaben zyanotischer Herzfehler kann man sich mit „THEFT“ merken. Sie bestehen zudem alle nur aus horizontalen und vertikalen Strichen: [T]ransposition, [H]ypoplastisch, [E]bstein, [F]allot, [T]rikuspidal!

Epidemiologie

• Prävalenz: Ca. 1% aller Lebendgeborenen (ca. 7.200 Fälle jährlich) ^[1]
  • Schweregrad aller angeborenen Herzfehler
    • Mild: 60%
    • Moderat: Ca. 27%
    • Schwer: 12 %
  • Geschlecht: ♀ > ♂ (1,14:1)
• Ätiologie: Multifaktorielle Genese
• Assoziationen ^[1]
  • Genetische Syndrome: Ca. 5%
  • Extrakardiale Fehlbildungen: Ca. 2%
  • Siehe auch: Assoziierte Syndrome bei zyanotischen angeborenen Herzfehlern

Ca. 1 von 100 Neugeborenen hat einen angeborenen Herzfehler!

Pathophysiologie

Shuntformen

• Nach Lokalisation
  • Extrakardialer Shunt: Bspw. über offenen Ductus arteriosus oder aortopulmonale Kollateralen
  • Kardiale Shunts: Auf Vorhof- oder Ventrikelebene
• Nach Flussrichtung
  • Links-rechts-Shunt: Shuntverbindung von der linken zur rechten Herzhälfte
  • Rechts-links-Shunt: Shuntverbindung von der rechten zur linken Herzhälfte
    • Primär kardial bei zyanotischen Herzfehlern
    • Sekundär kardial bei Eisenmenger-Syndrom und persistierender pulmonaler Hypertonie des Neugeborenen
  • Balancierter Shunt: Bidirektionaler Blutfluss bei Druckangleichung in beiden Kreisläufen

Eisenmenger-Reaktion ^[3][4]

• Definition: Spätfolge nicht-korrigierter Shuntvitien mit Shuntumkehr (Rechts-links-Shunt nach initialem Links-rechts-Shunt) aufgrund einer irreversiblen pulmonal-arteriellen Hypertonie
• Epidemiologie: Selten
• Pathogenese: Links-rechts-Shunt → Pulmonale Perfusion↑ → Pulmonale (reversible) Hypertension → Struktureller Umbau der Lungengefäße → Irreversible (fixierte) pulmonale Hypertonie → Rechtsherzhypertrophie → Widerstand pulmonal > systemisch → Shuntumkehr mit Rechts-links-Shunt → I.d.R. zentrale Zyanose
• Symptome
  • Zentrale Zyanose, Belastungsintoleranz ^[4]
  • Spätfolge: Herzinsuffizienz
• Diagnostik
  • Klinische Untersuchung
    • Zyanose und Zeichen chronischer Hypoxie
    • Auskultation: Lauter 2. Herzton (Pulmonalklappenschlusston)
  • Pulsoxymetrie: Hypoxämie
  • Labordiagnostik: Erythrozytose ^[4]
  • EKG: Zeichen der Rechtsherzbelastung
  • Röntgen-Thorax: Zeichen der pulmonal-arteriellen Hypertonie und Rechtsherzbelastung
  • Echokardiografie: 1. Wahl zur Diagnosestellung des Shuntvitiums
  • Herzkatheteruntersuchung: Goldstandard zur Diagnosestellung der pulmonal-arteriellen Hypertonie
• Therapie
  • Symptomatisch
  • In Einzelfällen: Herz-Lungen-Transplantation
• Komplikationen
  • Progrediente Herzinsuffizienz, Arrhythmien
  • (Paradoxe) Thromboembolien
  • Hypoxische Multiorganschädigung
• Prognose: Deutlich reduzierte Lebenserwartung

Durch einen irreversiblen Umbau der Lungengefäße bei persistierender pulmonaler Hypertonie kann sich ein Links-rechts-Shunt im Langzeitverlauf zu einem Rechts-links-Shunt mit zentraler Zyanose umkehren (Eisenmenger-Reaktion)!

Von einer Schwangerschaft ist bei Eisenmenger-Syndrom aufgrund der hohen fetalen und maternalen Mortalität unbedingt abzuraten!

Symptome

• Ggf. Herzgeräusch
• Gedeihstörung, Trinkschwäche
• Rezidivierende bronchopulmonale Infekte
• Belastungsintoleranz mit Tachykardie, Dyspnoe, Erschöpfung, Blässe, Schwitzen
• Symptome einer chronischen Herzinsuffizienz im Kindesalter
• Ggf. nach Shuntumkehr durch Eisenmenger-Reaktion: Zentrale Zyanose

Die Symptome eines angeborenen Herzfehlers sind überwiegend unspezifisch!

Symptome einer chronischen Herzinsuffizienz im Kindesalter ^[5]

Diagnostisches Vorgehen

• Anamnese und körperliche Untersuchung (insb. Auskultation)
• Blutdruck und Sauerstoffsättigung an allen 4 Extremitäten
  • Siehe auch: Pulsoxymetrie-Screening
• Apparative Untersuchungen
  • Echokardiografie: Methode der 1. Wahl zur Diagnosestellung
  • 12-Kanal-EKG
  • Röntgen-Thorax
  • Spezielle Untersuchungen: Kardio-MRT/CT oder Herzkatheteruntersuchung
• Bei Zyanose siehe auch: Abklärung einer Zyanose bei Neugeborenen und Kindern

Nur bei ca. ⅓ der Neugeborenen, bei denen ein Herzgeräusches auskultierbar ist, liegt ein Herzfehler vor!

Differenzialdiagnosen bei V.a. azyanotische Herzfehler

• Tachydyspnoe siehe: Differenzialdiagnosen bei Neugeborenen mit respiratorischer Störung
• Trinkschwäche, Müdigkeit
  • Neugeboreneninfektion
  • Icterus neonatorum
  • Neuromuskuläre Erkrankungen
  • Stoffwechselerkrankungen
  • Lippen-Kiefer-Gaumenspalte
  • Myokarditis
• Gedeihstörung
  • Kongenitale Hypothyreose
  • Zöliakie
  • Zystische Fibrose
• Rezidivierende bronchopulmonale Infekte
  • Zystische Fibrose
  • Bronchiale Hyperreagibilität
  • Schwerer angeborener Immundefekt

Besondere Patientengruppen

• Siehe auch: ESC-Leitlinie zur Behandlung von Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) ^[6]

• Siehe: Ventrikelseptumdefekt

• Siehe: Atriumseptumdefekt

• Epidemiologie: Prävalenz ca. 25% der Gesamtbevölkerung
• Anatomie und Physiologie: Das Foramen ovale stellt im fetalen Kreislauf eine Verbindung zwischen den Herzvorhöfen dar und dient dem Übertritt von oxygeniertem Blut vom rechten in den linken Vorhof (Umgehung des Lungenkreislaufs). Die Scheidewand zwischen den Vorhöfen wird vom Septum primum und Septum secundum gebildet, die pränatal nicht miteinander verbunden sind und somit das Foramen ovale als Öffnung belassen. Normalerweise kommt es postnatal zu einer Verbindung beider Septen, sodass das Foramen ovale geschlossen wird. Geschieht dies nicht, spricht man von einem persistierenden Foramen ovale.
• Pathophysiologie
  • Leichter Links-rechts-Shunt
  • Bei bestimmten Manövern mit Erhöhung des rechtsatrialen Drucks (z.B. Valsalva-Manöver): Shuntumkehr möglich
• Symptome / klinisches Bild: I.d.R. asymptomatisch
• Diagnostik: Echokardiografie
• Komplikation: Paradoxe Embolie
  • Embolus wandert durch PFO vom rechten ins linke Herz (ohne Lunge zu passieren) → Ggf. Schlaganfall
• Therapie
  • Asymptomatisches (inzidentell entdecktes) PFO: I.d.R. keine Therapie
  • Ischämischer Schlaganfall bei nachgewiesenem PFO (keine einheitliche Behandlungsrichtlinie)
    • Thrombozytenaggregationshemmung
    • Je nach Risikoprofil : Orale Antikoagulation oder interventionellen Verschluss erwägen
• Sonstiges: In Studien zeigte sich ein erhöhtes Vorkommen von PFOs bei Migränepatient:innen. Pathophysiologisch werden Mikrothromben als Ursache der Migräne diskutiert. Ein routinemäßiges Screening oder ein chirurgischer Verschluss des PFO ist bei dieser Patientengruppe jedoch nach aktueller Studienlage (noch) nicht indiziert.

• Beschreibung
  • Ductus arteriosus Botalli: Verbindung des Pulmonalarterienstammes an der Wurzel der A. pulmonalis mit der Aorta descendes im Fetalkreislauf
• Pathophysiologie
  • Physiologisch schließt sich der Ductus postnatal
  • Bei Persistenz → Volumenbelastung
  • Im Verlauf Eisenmenger-Reaktion mit Shunt-Umkehr möglich
• Symptome / klinisches Bild
  • Verringerte Durchblutung im großen Kreislauf, abhängig vom Ausmaß des Shunt-Volumens
    • Geringes Ausmaß: Minderdurchblutung der Akren
    • Großes Ausmaß: Minderperfusion von Niere (Oligurie, Anurie) und Darm (nekrotisierende Enterokolitis) sowie Leberfunktionsstörung (insb. bei Frühgeborenen)
  • Pulsus celer et altus
  • Klinische Ähnlichkeit mit einer Aortenisthmusstenose
• Diagnostik
  • Klinische Untersuchung: Systolisch-diastolisches Herzgeräusch (sog. „Maschinengeräusch“) mit p.m. über dem 2. ICR links parasternal
  • Apparative Diagnostik: Linksherzvergrößerung, sonografischer Nachweis des durchbluteten Ductus
• Therapie
  • Therapieversuch mit Prostaglandin-Synthesehemmern (z.B. Indometacin)
  • Interventioneller oder operativer Verschluss

• Definition: Stenose der Aorta im Bereich des Isthmus (Übergang des distalen Aortenbogens in die Aorta descendens mit anatomischer Nähe zum Ductus arteriosus Botalli und zur A. subclavia sinistra)
• Pathophysiologie/Klassifikation
  • Zirkumskripter Typ (häufig) : Umschriebene und i.d.R. kurzstreckige Stenose (wenige mm) der Aorta, die meist distal der A. subclavia sinistra und im Bereich der Mündung des Ductus arteriosus Botalli liegt und deshalb auch als „juxtaduktal“ bezeichnet wird → Bereits intrauterin in Abhängigkeit des Schweregrades eingeschränkte Perfusion der unteren Extremitäten → Ausbildung von Kollateralkreisläufen → Entstehung von Symptomen z.T. erst im Erwachsenenalter
  • Hypoplastischer Typ (seltener) : Langstreckige und schlecht abgrenzbare Stenose, die meist vor der Einmündung des Ductus arteriosus Botalli liegt → Intrauterin uneingeschränkte Perfusion der unteren Körperhälfte über den Ductus arteriosus Botalli → Keine Ausbildung von Kollateralkreisläufen → Bei Verschluss des Ductus arteriosus Botalli: Druck- und Volumenüberlastung des linken Herzens sowie unzureichende Durchblutung aller distal der Stenose liegenden Organe und Körperteile
  • Selten andere Sonderformen (z.B. Pseudokoarktation mit S-förmiger, aber kaum verengter Aorta im Bereich des Isthmus)
• Symptome / klinisches Bild
  • Nicht-kritische Aortenisthmusstenose (häufiger beim zirkumskripten Typ)
    • Brachiozephale Hypertonie (Epistaxis, Kopfschmerz, Tinnitus)
    • Abdomino-femorale Hypotonie (kalte Füße, Claudicatio) oder normaler Blutdruck der unteren Extremität
    • Chronische Druckbelastung des linken Ventrikels
    • Lokalisation proximal (oder im Bereich) der A. subclavia sinistra: Geringere Durchblutung des linken Arms mit Blutdruckdifferenz im Vergleich zum rechten Arm
  • Kritische Aortenisthmusstenose (häufiger beim hypoplastischen Typ)
    • Bei offenem Ductus arteriosus Botalli: Evtl. ischämische Beschwerden der unteren Extremität
    • Verschluss des Ductus arteriosus Botalli führt zu
      • Akuter Minderperfusion der Bauchorgane und unteren Extremität
      • Akute Überlastung des Herzens → Rasch progrediente Herzinsuffizienz → Linksventrikuläre Dekompensation → Sekundäres Organversagen
      • Symptome
        • Trinkschwäche
        • Tachy-/Dyspnoe
        • Hepatomegalie
        • Graues Hautkolorit
        • Zeichen des sekundären Organversagens
• Diagnostik
  • Methode der ersten Wahl
    • Echokardiografie: Kann Lage und Ausmaß der Stenose, mögliche Begleitfehlbildungen und den Verlauf der Aorta und abgehender Äste (Frage nach Beteiligung von Subclavia- und Halsgefäßen) darstellen
  • Weitere Untersuchungen
    • Körperliche Untersuchung
      • Schwächerer Puls und geringerer Blutdruck der unteren gegenüber der oberen Extremität
      • Ggf. Systolikum mit p.m. infraklavikulär und zwischen den Schulterblättern
    • Pulsoximetrie: Nachweis einer „Differenzialzyanose“
    • EKG (wenig spezifisch): Zeichen der Hypertrophie des linken Ventrikels (positiver Sokolow-Lyon-Index, CAVE: Altersabhängige Werte!)
    • Röntgen-Thorax
      • Prominenter „Aortenknopf“ bei nicht veränderter Herzgröße, sanduhrförmige Einschnürung des Aortenrohres, Einziehung der proximalen Aorta descendens
      • Rippenusuren am Unterrand 3.–4. (evtl. bis 8.) Rippe
      • „Epsilon-Zeichen“ in der Seitaufnahme
    • Ggf. Sicherung und Quantifizierung des Befundes per MRT/Herzkatheter
• Häufig assoziierte Fehlbildungen: Bspw. bikuspide Aortenklappe (in ca. 80%), valvuläre Aortenstenose, Ventrikelseptumdefekt, A. lusoria (Abgang der A. subclavia dextra aus der Aorta descendens)
• Therapie
  • Nicht-kritische Aortenisthmusstenose oder Restenose: Operative Korrektur oder interventionelle Ballondilatation bei
    • Druckgradient <20 mmHg und arterielle Hypertonie und morphologisch bedeutsamer Stenose
    • Druckgradient ≥20 mmHg
  • Kritische Aortenisthmusstenose
    • Erstmaßnahmen
      • Prostaglandin-E₁-Infusion (Alprostadil), um den Ductus arteriosus offenzuhalten
      • Unterstützende Maßnahmen (bspw. Dopamin zur Unterstützung der kardialen Kontraktilität)
    • Frühzeitige operative Korrektur oder interventionelle Ballondilatation

• Pathophysiologie: Druckbelastung aufgrund der verengten Ausflussbahn führt zur Rechtsherzhypertrophie
• Symptome / klinisches Bild: Je nach Ausprägung Zeichen der Herzinsuffizienz
• Auskultation: Systolikum mit p.m. über dem 2. ICR links, parasternal
• Diagnostik: Echokardiografie
• Therapie: Interventionelle Weitung der Pulmonalklappe
  • Indikation: Bei einem prä- zu poststenotischen Druckgradienten >50 mmHg
  • Durchführung
    • Ballondilatation via Herzkatheter
    • Falls interventionelle Ballondilatation nicht möglich: Operative Kommissurotomie
• Sonstiges: Bei isolierter Pulmonalisstenose im Erwachsenenalter findet sich im Röntgen-Thorax ein prominentes Pulmonalissegment

• Definition: Fehlgebildeter Aortenbogen (Aortenbogenring), der zu einer Einschnürung von Trachea und Speiseröhre führt
• Ursache: Persistenz der linken und rechten Kiemenbogenarterie
• Symptome/Klinik
  • Einschnürung der Trachea
    • Dyspnoe, Atemstillstand
    • Inspiratorischer oder exspiratorischer Stridor
  • Einschnürung des Ösophagus
    • Schluckstörung
    • Würgereiz, Erbrechen
• Therapie: Operative Durchtrennung des weniger perfundierten Aortenbogens

• Formen
  • Ursprung der linken Koronararterie aus der A. pulmonalis: Bland-White-Garland-Syndrom (Anomalous Left Coronary Artery From the Pulmonary Artery (ALCAPA))
  • Ursprung der linken Koronararterie aus den rechten Sinus valsalvae
  • Ursprung der rechten Koronararterie aus den linken Sinus valsalvae
• Symptome/Klinik: Abhängig von der Ausprägung und der Anzahl von Kollateralverbindungen kommt es bereits in jungen Jahren zu rezidivierenden Myokardinfarkten
• Therapie
  • Reimplantation der fehlangelegten Koronararterie
  • Aortokoronare Bypass-OP

Q20.-: Angeborene Fehlbildungen der Herzhöhlen und verbindender Strukturen

• Exklusive: Dextrokardie mit Situs inversus (Q89.3), Spiegelbildliche Anordnung der Vorhöfe mit Situs inversus (Q89.3)
• Q20.0: Truncus arteriosus communis
  • Persistierender Truncus arteriosus
• Q20.1: Rechter Doppelausstromventrikel [Double outlet right ventricle]
  • Taussig-Bing-Syndrom
• Q20.2: Linker Doppelausstromventrikel [Double outlet left ventricle]
• Q20.3: Diskordante ventrikuloarterielle Verbindung
  • Dextrotransposition der Aorta
  • Transposition der großen Gefäße (vollständig)
• Q20.4: Doppeleinstromventrikel [Double inlet ventricle]
  • Cor triloculare biatriatum
  • Gemeinsamer Ventrikel
  • Singulärer Ventrikel
• Q20.5: Diskordante atrioventrikuläre Verbindung
  • Korrigierte Transposition der großen Gefäße
  • Lävotransposition
  • Ventrikelinversion
• Q20.6: Vorhofisomerismus
  • Vorhofisomerismus mit Asplenie oder Polysplenie
• Q20.8: Sonstige angeborene Fehlbildungen der Herzhöhlen und verbindender Strukturen
• Q20.9: Angeborene Fehlbildung der Herzhöhlen und verbindender Strukturen, nicht näher bezeichnet

Q21.-: Angeborene Fehlbildungen der Herzsepten

• Exklusive: Erworbener Herzseptumdefekt (I51.0)
• Q21.0: Ventrikelseptumdefekt
• Q21.1: Vorhofseptumdefekt
  • Offen oder persistierend:
    • Foramen ovale
    • Ostium secundum
  • Ostium-secundum-Defekt (ASD II)
  • Sinus-coronarius-Defekt
  • Sinus-venosus-Defekt
• Q21.2: Defekt des Vorhof- und Kammerseptums
  • Canalis atrioventricularis communis
  • Endokardkissendefekt
  • Ostium-primum-Defekt (ASD I)
• Q21.3: Fallot-Tetralogie
  • Ventrikelseptumdefekt mit Pulmonalstenose oder -atresie, Dextroposition der Aorta und Hypertrophie des rechten Ventrikels
• Q21.4: Aortopulmonaler Septumdefekt
  • Aortopulmonales Fenster
  • Defekt des Septum aorticopulmonale
• Q21.8-: Sonstige angeborene Fehlbildungen der Herzsepten
  • Q21.80: Fallot-Pentalogie
  • Q21.88: Sonstige angeborene Fehlbildungen der Herzsepten
    • Eisenmenger-Defekt
    • Exklusive: Eisenmenger: Komplex (I27.8), Syndrom (I27.8)
• Q21.9: Angeborene Fehlbildung des Herzseptums, nicht näher bezeichnet
  • (Herz‑) Septumdefekt o.n.A.

Q22.-: Angeborene Fehlbildungen der Pulmonal- und der Trikuspidalklappe

• Q22.0: Pulmonalklappenatresie
• Q22.1: Angeborene Pulmonalklappenstenose
• Q22.2: Angeborene Pulmonalklappeninsuffizienz
  • Regurgitation bei angeborener Pulmonalklappeninsuffizienz
• Q22.3: Sonstige angeborene Fehlbildungen der Pulmonalklappe
  • Angeborene Fehlbildung der Pulmonalklappe o.n.A.
• Q22.4: Angeborene Trikuspidalklappenstenose
  • Trikuspidalatresie
• Q22.5: Ebstein-Anomalie
• Q22.6: Hypoplastisches Rechtsherzsyndrom
• Q22.8: Sonstige angeborene Fehlbildungen der Trikuspidalklappe
• Q22.9: Angeborene Fehlbildung der Trikuspidalklappe, nicht näher bezeichnet

Q23.-: Angeborene Fehlbildungen der Aorten- und der Mitralklappe

• Q23.0: Angeborene Aortenklappenstenose
  • Angeborene Aortenatresie
  • Angeborene Aortenstenose
  • Exklusive: Angeborene subvalvuläre Aortenstenose (Q24.4), Bei hypoplastischem Linksherzsyndrom (Q23.4)
• Q23.1: Angeborene Aortenklappeninsuffizienz
  • Angeborene Aorteninsuffizienz
  • Bikuspidale Aortenklappe
• Q23.2: Angeborene Mitralklappenstenose
  • Angeborene Mitralatresie
• Q23.3: Angeborene Mitralklappeninsuffizienz
• Q23.4: Hypoplastisches Linksherzsyndrom
  • Atresie oder deutliche Hypoplasie des Aortenostiums oder der Aortenklappe, mit Hypoplasie der Aorta ascendens und fehlerhafter Entwicklung des linken Ventrikels (mit Mitralklappenstenose oder -atresie).
• Q23.8: Sonstige angeborene Fehlbildungen der Aorten- und Mitralklappe
• Q23.9: Angeborene Fehlbildung der Aorten- und Mitralklappe, nicht näher bezeichnet

Q24.-: Sonstige angeborene Fehlbildungen des Herzens

• Exklusive: Endokardfibroelastose (I42.4)
• Q24.0: Dextrokardie
  • Exklusive: Dextrokardie mit Situs inversus (Q89.3); Spiegelbildliche Anordnung der Vorhöfe mit Situs inversus (Q89.3); Vorhofisomerismus (mit Asplenie oder Polysplenie) (Q20.6)
• Q24.1: Lävokardie
  • Das Herz befindet sich in der linken Thoraxhälfte, die Herzspitze zeigt nach links; aber diese Lage ist verbunden mit einem Situs inversus anderer Organe, mit anderen Fehlbildungen des Herzens oder einer korrigierten Transposition der großen Gefäße.
• Q24.2: Cor triatriatum
• Q24.3: Infundibuläre Pulmonalstenose
• Q24.4: Angeborene subvalvuläre Aortenstenose
• Q24.5: Fehlbildung der Koronargefäße
  • Angeborenes Koronar- (Arterien‑) Aneurysma
• Q24.6: Angeborener Herzblock
• Q24.8: Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Herzens
  • Angeborene Fehlbildung:
    • Myokard
    • Perikard
  • Angeborenes Divertikel des linken Ventrikels
  • Malposition des Herzens
  • Uhl-Anomalie
• Q24.9: Angeborene Fehlbildung des Herzens, nicht näher bezeichnet
  • Angeboren:
    • Anomalie
    • Krankheit

Q25.-: Angeborene Fehlbildungen der großen Arterien

• Q25.0: Offener Ductus arteriosus
  • Offener Ductus Botalli
  • Persistierender Ductus arteriosus
• Q25.1: Koarktation der Aorta
  • Aortenisthmusstenose (präduktal) (postduktal)
• Q25.2: Atresie der Aorta
• Q25.3: Stenose der Aorta (angeboren)
  • Supravalvuläre Aortenstenose
  • Exklusive: Angeborene Aortenklappenstenose (Q23.0)
• Q25.4: Sonstige angeborene Fehlbildungen der Aorta
  • Aneurysma des Sinus Valsalvae (rupturiert)
  • Angeboren:
    • Aneurysma
    • Dilatation
  • Aplasie
  • Fehlen
  • Doppelter Aortenbogen [Gefäßring der Aorta]
  • Hypoplasie der Aorta
  • Persistenz:
    • Gefäßkonvolute im Bereich des Aortenbogens
    • rechter Aortenbogen
  • Exklusive: Hypoplasie der Aorta bei hypoplastischem Linksherzsyndrom (Q23.4)
• Q25.5: Atresie der A. pulmonalis
• Q25.6: Stenose der A. pulmonalis (angeboren)
  • Supravalvuläre Pulmonalarterienstenose
• Q25.7: Sonstige angeborene Fehlbildungen der A. pulmonalis
  • Aberrierende A. pulmonalis
  • Agenesie
  • Aneurysma
  • Anomalie
  • Hypoplasie
  • Pulmonales arteriovenöses Aneurysma
• Q25.8: Sonstige angeborene Fehlbildungen der großen Arterien
• Q25.9: Angeborene Fehlbildung der großen Arterien, nicht näher bezeichnet

Q26.-: Angeborene Fehlbildungen der großen Venen

• Q26.0: Angeborene Stenose der V. cava
  • Angeborene Stenose der V. cava (inferior) (superior)
• Q26.1: Persistenz der linken V. cava superior
• Q26.2: Totale Fehleinmündung der Lungenvenen
• Q26.3: Partielle Fehleinmündung der Lungenvenen
• Q26.4: Fehleinmündung der Lungenvenen, nicht näher bezeichnet
• Q26.5: Fehleinmündung der Pfortader
• Q26.6: Fistel zwischen V. portae und A. hepatica (angeboren)
• Q26.8: Sonstige angeborene Fehlbildungen der großen Venen
  • Azygos-Kontinuation der V. cava inferior
  • Fehlen der V. cava (inferior) (superior)
  • Persistenz der linken V. cardinalis posterior
  • Scimitar-Anomalie
• Q26.9: Angeborene Fehlbildung einer großen Vene, nicht näher bezeichnet
  • Anomalie der V. cava (inferior) (superior) o.n.A.

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.