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Azyanotische angeborene Herzfehler

Letzte Aktualisierung: 30.10.2023

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Angeborene Herzfehler betreffen etwa 1% aller Neugeborenen, wobei der Ventrikelseptumdefekt mit Abstand am häufigsten ist. Eine Zyanose wird als Unterscheidungskriterium für angeborene Herzfehler herangezogen (zyanotische vs. azyanotische Herzfehler). Azyanotische Herzfehler gehen pathophysiologisch überwiegend auf einen Links-rechts-Shunt (bspw. Ventrikel- und Atriumseptumdefekt) oder eine Obstruktion, insb. des ventrikulären Ausflusses (bspw. Aortenisthmusstenose), zurück. Im Langzeitverlauf kann ein unbehandelter Herzfehler mit Links-rechts-Shunt durch einen irreversiblen Umbau der Lungengefäße zu einer fixierten pulmonal-arteriellen-Hypertonie mit Shuntumkehr (Rechts-links-Shunt) und zentraler Zyanose führen (Eisenmenger-Reaktion).

Die Symptome angeborener Herzfehler sind meist unspezifisch (bspw. Gedeihstörung, Schwitzen beim Trinken oder Tachydyspnoe), teils treten jedoch charakteristische Herzgeräusche auf. Diagnostisches Mittel der Wahl ist die Echokardiografie, mit der einige schwere Herzfehler auch schon pränatal diagnostiziert werden können. Die Therapie richtet sich nach dem Schweregrad der Fehlbildung und reicht von einer Beobachtung des Spontanverlaufs bis hin zu einer frühzeitigen operativen Korrektur.

Dieses Kapitel beschäftigt sich mit den azyanotischen Herzfehlern. Für Inhalte zu den übrigen Herzfehlern siehe: Zyanotische Herzfehler und Fallot-Tetralogie.

Du möchtest diesen Artikel lieber hören als lesen? Wir haben ihn für dich im Rahmen unserer studentischen AMBOSS-Audio-Reihe vertont. Den Link findest du am Kapitelende in der Sektion „Tipps & Links“.

Angeborene Herzfehler - Überblicktoggle arrow icon

Häufigkeit und Einteilung

Häufigkeit angeborener Herzfehler [1]
Herzfehler Häufigkeit Azyanotisch Zyanotisch
Persistierendes Foramen ovale Ca. 25% der Gesamtbevölkerung(!)
Ventrikelseptumdefekt ≤49% (✓)
Atriumseptumdefekt ≤17% (✓)
Pulmonalklappenstenose Ca. 6%
Persistierender Ductus arteriosus Botalli Ca. 4% (✓)
Aortenisthmusstenose Ca. 4%

(✓)

Atrioventrikulärer Septumdefekt Ca. 2,5% (✓)
Fallot-Tetralogie Ca. 2,5%
Transposition der großen Arterien Ca. 2,5%
Aortenklappenstenose Ca. 2%
Trikuspidalatresie Ca. 1–2% [2]
Hypoplastisches Linksherzsyndrom Ca. 1%
Truncus arteriosus communis Ca. 0,5%
Koronararterienanomalien ≤0,5% (Bland-White-Garland-Syndrom)
Ebstein-Anomalie Ca. 0,4%

Die Anfangsbuchstaben zyanotischer Herzfehler kann man sich mit „THEFT“ merken. Sie bestehen zudem alle nur aus horizontalen und vertikalen Strichen: [T]ransposition, [H]ypoplastisch, [E]bstein, [F]allot, [T]rikuspidal!

Epidemiologie

Ca. 1 von 100 Neugeborenen hat einen angeborenen Herzfehler!

Pathophysiologie

Shuntformen

Eisenmenger-Reaktion [3][4]

Durch einen irreversiblen Umbau der Lungengefäße bei persistierender pulmonaler Hypertonie kann sich ein Links-rechts-Shunt im Langzeitverlauf zu einem Rechts-links-Shunt mit zentraler Zyanose umkehren (Eisenmenger-Reaktion)!

Von einer Schwangerschaft ist bei Eisenmenger-Syndrom aufgrund der hohen fetalen und maternalen Mortalität unbedingt abzuraten!

Azyanotische Herzfehler - Überblicktoggle arrow icon

Symptome

Die Symptome eines angeborenen Herzfehlers sind überwiegend unspezifisch!

Symptome einer chronischen Herzinsuffizienz im Kindesalter [5]

Befunde einer chronischen Herzinsuffizienz im Kindesalter [5]
Altersgruppe Altersspezifisch Altersunabhängig
Häufig Seltener
Säuglinge und Kleinkinder
Kinder und Jugendliche

Diagnostisches Vorgehen

Nur bei ca. ⅓ der Neugeborenen, bei denen ein Herzgeräusches auskultierbar ist, liegt ein Herzfehler vor!

Differenzialdiagnosen bei V.a. azyanotische Herzfehler

Besondere Patientengruppen

Ventrikelseptumdefekt (VSD)toggle arrow icon

Atriumseptumdefekt (ASD)toggle arrow icon

Persistierendes Foramen ovale (PFO)toggle arrow icon

Persistierender Ductus arteriosus Botalli (PDA)toggle arrow icon

Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae)toggle arrow icon

Pulmonalklappenstenosetoggle arrow icon

  • Pathophysiologie: Druckbelastung aufgrund der verengten Ausflussbahn führt zur Rechtsherzhypertrophie
  • Symptome / klinisches Bild: Je nach Ausprägung Zeichen der Herzinsuffizienz
  • Auskultation: Systolikum mit p.m. über dem 2. ICR links, parasternal
  • Diagnostik: Echokardiografie
  • Therapie: Interventionelle Weitung der Pulmonalklappe
    • Indikation: Bei einem prä- zu poststenotischen Druckgradienten >50 mmHg
    • Durchführung
      • Ballondilatation via Herzkatheter
      • Falls interventionelle Ballondilatation nicht möglich: Operative Kommissurotomie
  • Sonstiges: Bei isolierter Pulmonalisstenose im Erwachsenenalter findet sich im Röntgen-Thorax ein prominentes Pulmonalissegment

Doppelter Aortenbogentoggle arrow icon

Hämodynamisch bedeutsame Koronararterienanomalientoggle arrow icon

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2023toggle arrow icon

Q20.-: Angeborene Fehlbildungen der Herzhöhlen und verbindender Strukturen

Q21.-: Angeborene Fehlbildungen der Herzsepten

Q22.-: Angeborene Fehlbildungen der Pulmonal- und der Trikuspidalklappe

Q23.-: Angeborene Fehlbildungen der Aorten- und der Mitralklappe

Q24.-: Sonstige angeborene Fehlbildungen des Herzens

Q25.-: Angeborene Fehlbildungen der großen Arterien

Q26.-: Angeborene Fehlbildungen der großen Venen

  • Q26.0: Angeborene Stenose der V. cava
    • Angeborene Stenose der V. cava (inferior) (superior)
  • Q26.1: Persistenz der linken V. cava superior
  • Q26.2: Totale Fehleinmündung der Lungenvenen
  • Q26.3: Partielle Fehleinmündung der Lungenvenen
  • Q26.4: Fehleinmündung der Lungenvenen, nicht näher bezeichnet
  • Q26.5: Fehleinmündung der Pfortader
  • Q26.6: Fistel zwischen V. portae und A. hepatica (angeboren)
  • Q26.8: Sonstige angeborene Fehlbildungen der großen Venen
    • Azygos-Kontinuation der V. cava inferior
    • Fehlen der V. cava (inferior) (superior)
    • Persistenz der linken V. cardinalis posterior
    • Scimitar-Anomalie
  • Q26.9: Angeborene Fehlbildung einer großen Vene, nicht näher bezeichnet
    • Anomalie der V. cava (inferior) (superior) o.n.A.

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

Quellentoggle arrow icon

  1. Lindinger et al.:Prevalence of Congenital Heart Defects in Newborns in Germany: Results of the First Registration Year of the PAN Study (July 2006 to June 2007)In: Klinische Pädiatrie. Band: 222, Nummer: 05, 2010, doi: 10.1055/s-0030-1254155 . | Open in Read by QxMD p. 321-326.
  2. Trikuspidalatresie im Kindes- und Jugendalter.Stand: 23. November 2022. Abgerufen am: 17. August 2023.
  3. Haas, Kleideiter: Kinderkardiologie. Thieme Georg Verlag 2018, ISBN: 978-3-132-42705-1.
  4. S2k-Leitlinie Pulmonale Hypertonie.Stand: 29. April 2020. Abgerufen am: 10. Juli 2023.
  5. Chronische Herzinsuffizienz im Kindes- und Jugendalter.Stand: 28. Oktober 2015. Abgerufen am: 13. Juni 2023.
  6. Behandlung von Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EMAH).Stand: 1. Februar 2021. Abgerufen am: 16. Juni 2023.
  7. Koletzko: Pädiatrie. 13. Auflage Springer 2007, ISBN: 978-3-540-48632-9.
  8. Muntau: Intensivkurs Pädiatrie. 3. Auflage Urban & Fischer 2003, ISBN: 3-437-43390-3.
  9. Kliegman et al.: Nelson Textbook of Pediatrics. 19. Auflage Elsevier 2011, ISBN: 978-1-437-70755-7.
  10. Erdmann: Klinische Kardiologie. 8. Auflage Springer 2011, ISBN: 978-3-642-16480-4.
  11. Majunke, Erbs:Persistierendes Foramen ovale und VorhofseptumdefektIn: Aktuelle Kardiologie. Band: 4, Nummer: 01, 2015, doi: 10.1055/s-0034-1396197 . | Open in Read by QxMD p. 37-41.
  12. Fromke: Standardoperationen in der Herzchirurgie. Steinkopp 2012, ISBN: 978-3-642-63247-1.
  13. Geva et al.:Atrial septal defectsIn: The Lancet. Band: 383, Nummer: 9932, 2014, doi: 10.1016/s0140-6736(13)62145-5 . | Open in Read by QxMD p. 1921-1932.
  14. Schneider, Moore:Patent Ductus ArteriosusIn: Circulation. Band: 114, Nummer: 17, 2006, doi: 10.1161/circulationaha.105.592063 . | Open in Read by QxMD p. 1873-1882.
  15. S2k-Leitlinie Aortenisthmusstenose im Kindes- und Jugendalter.Stand: 31. August 2013. Abgerufen am: 2. November 2017.
  16. Vergales et al.:Coarctation of the Aorta - The Current State of Surgical and Transcatheter TherapiesIn: Current Cardiology Reviews. Band: 9, Nummer: 3, 2013, doi: 10.2174/1573403x113099990032 . | Open in Read by QxMD p. 211-219.

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