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Atypische Parkinson-Syndrome

Letzte Aktualisierung: 10.5.2022

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Bei den atypischen Parkinson-Syndromen (auch Parkinson-Plus-Syndrome genannt) handelt es sich um neurodegenerative Erkrankungen des Syndromkreises Parkinson. Zu ihnen werden die Lewy-Body-Demenz (DLK), die Multisystematrophie (MSA), die progressive supranukleäre Parese (PSP) und die kortikobasale Degeneration (CBD) gezählt. Der Ausschluss dieser atypischen Parkinson-Syndrome ist ein Bestandteil der Diagnosestellung beim Morbus Parkinson. Siehe hierzu auch: Diagnostik beim Parkinson-Syndrom

Die atypischen Parkinson-Syndrome zeigen die Kernsymptomatik aus Bradykinese, Rigor, Ruhetremor und posturaler Instabilität. Im Gegensatz zum idiopathischen Morbus Parkinson zeichnen sie sich aber je nach betroffener Hirnregion durch bestimmte zusätzliche Befunde oder einen anderen klinischen Symptomverlauf aus. Wichtige Hinweise auf ein atypisches Parkinson-Syndrom sind z.B. das schlechte Ansprechen der Symptomatik auf eine L-Dopa-Therapie oder eine frühe demenzielle Entwicklung.

Die Therapieoptionen der atypischen Parkinson-Syndrome sind limitiert und rein symptomatisch. L-Dopa ist i.d.R. nicht oder nur schwach wirksam. Die Prognose ist schlechter als bei der idiopathischen Parkinson-Erkrankung.

Wichtige Hinweise auf ein atypisches Parkinson-Syndromtoggle arrow icon

Bei den folgenden Symptomen handelt es sich um Warnzeichen unterschiedlicher atypischer Parkinson-Syndrome, die jedoch nicht zwangsläufig für eine Erkrankung sprechen müssen. Dennoch sollte ihr Auftreten bei einem vermeintlich idiopathischen Parkinson-Syndrom als Alarmsignal gewertet werden und Anlass zur kritischen Prüfung der ursprünglichen Diagnose geben.

Vergleich klinischer Befunde des idiopathischen Parkinson-Syndroms mit atypischen Parkinson-Syndromen

Führende Symptome Weitere Charakteristika
Idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS)
Atypische Parkinsonsyndrome
MSA-P
MSA-C
PSP
  • Störungen der Augenmotilität
CBD
  • Hemiparkinson
DLK

Multisystematrophien (MSA)toggle arrow icon

Progressive supranukleäre Blickparese (Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom)toggle arrow icon

Kortikobasale Degenerationtoggle arrow icon

Lewy-Body-Demenztoggle arrow icon

Auf die Behandlung mit klassischen Antipsychotika reagieren Patienten mit Lewy-Body-Demenz überempfindlich, es kann zu lebensbedrohlichen akinetischen Krisen kommen!

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2023toggle arrow icon

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

Quellentoggle arrow icon

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