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Atriumseptumdefekt

Letzte Aktualisierung: 29.11.2023

Abstracttoggle arrow icon

Der Atriumseptumdefekt (ASD) ist der zweithäufigste angeborene Herzfehler. Durch den Defekt des Vorhofseptums kommt es zu einem Links-rechts-Shunt mit einer Volumenbelastung des rechten Herzens und der Lungenstrombahn. Langfristig kann dies zu einer pulmonal-arteriellen Hypertonie (PAH) bis hin zur (seltenen) Eisenmenger-Reaktion führen.

Da im Kindesalter meist keine Symptome bestehen, wird der ASD häufig erst im Erwachsenenalter erkannt. Die Echokardiografie ist hierfür in jedem Lebensalter das diagnostische Mittel der Wahl. Während sich kleinere Defekte häufig bis zum Kleinkindalter spontan verschließen, ist bei hämodynamisch relevanten Defekten sowie Begleit- bzw. Folgeerkrankungen meist ein (interventioneller) Verschluss indiziert. Liegt bereits eine fixierte PAH vor, ist ein Verschluss hingegen kontraindiziert. Unbehandelt führen hämodynamisch relevante Atriumseptumdefekte zu einer reduzierten Lebenserwartung, bei zeitgerechtem Verschluss ist die Prognose jedoch sehr gut.

Definitiontoggle arrow icon

Epidemiologietoggle arrow icon

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Klassifikationtoggle arrow icon

  • Ostium-primum-Defekt (ASD I): Ca. 10%
  • Ostium-secundum-Defekt (ASD II): Ca. 80%
  • Sinus-venosus-Defekt: Ca. 10%[2]
    • Oberer Sinus-venosus-Defekt (häufiger): Lokalisation an der Einmündung der V. cava superior (dorsokranial) [4]
    • Unterer Sinus-venosus-Defekt (seltener): Lokalisation an der Einmündung der V. cava inferior
    • Ursache: Entwicklungsstörung der Lungenvenenwand mit partieller Lungenvenenfehlmündung
  • Sonderformen
    • Atrium commune
      • Definition: Seltene Maximalvariante des ASD mit vollständigem Fehlen des Vorhofseptums
      • Pathophysiologie: Bidirektionaler interatrialer Shunt [5]
      • Auftreten: Meist assoziiert mit Syndromen oder weiteren Herzfehlern [3]
    • Atriumseptumdefekte bei Atriumseptumaneurysma

Pathophysiologietoggle arrow icon

Symptome/Kliniktoggle arrow icon

Da ein Atriumseptumdefekt ausschließlich zu einer Volumenbelastung des rechten Herzens führt (ohne zusätzliche Druckbelastung), bleibt er häufig lange asymptomatisch!

Diagnostiktoggle arrow icon

Klinische Untersuchung

Apparative Diagnostik [9]

Differenzialdiagnosentoggle arrow icon

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapietoggle arrow icon

Beobachtung des Spontanverlaufs

  • Indikation: Kleiner bis mittelgroßer ASD II
  • Dauer: Bis zum Kleinkindalter

ASD-Verschluss

  • Indikation: ASD mit Links-rechts-Shunt und
    • Hämodynamischer Relevanz (elektiver Verschluss im Alter ≥3 Jahre ) [2]
    • Gedeihstörung oder pulmonaler Begleiterkrankung (frühzeitiger Verschluss im Alter <3 Jahren)
    • Erhöhtem Embolierisiko
    • Reversibler PAH
  • Kontraindikation: Fixierte PAH ohne akute Vasoreagibilität
  • Voraussetzungen
  • Vorgehen: Chirurgisch oder interventionell
  • Risiken

Interventioneller ASD-Verschluss

Chirurgischer ASD-Verschluss

Komplikationentoggle arrow icon

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Nachsorgetoggle arrow icon

  • Nach ASD-Verschluss
    • Sportkarenz
      • Nach interventionellem Verschluss: Ca. 7–10 Tage (Kontaktsportarten ca. 3 Monate)
      • Nach chirurgischem Verschluss: Ca. 6 Wochen
    • Thromboembolieprophylaxe
    • Endokarditisprophylaxe [2]
      • Bei Fremdmaterial: Für 6 Monate
      • Bei Restdefekt im Bereich von Fremdmaterial: Lebenslang
    • Kardiologische Kontrollen: Alle 2–3 Jahre

Besondere Patientengruppentoggle arrow icon

Schwangere

Durch die erhöhte Thromboembolieneigung ist bei bestehendem ASD in Schwangerschaft und Wochenbett das Risiko für paradoxe Embolien erhöht! [9]

Prognosetoggle arrow icon

  • Prognose abhängig von hämodynamischer Relevanz und Therapie
    • Körperliche Belastbarkeit
      • Nach adäquater Therapie , bei ASD ohne hämodynamische Relevanz: Unbeeinträchtigte Belastbarkeit
      • Bei PAH, erhöhtem rechtsventrikulären Druck: Reduzierte Belastbarkeit
      • Bei vorliegendem Shunt: Atemschutzprüfung kontraindiziert
    • Lebenserwartung
      • Unbehandelt: Reduzierte Lebenserwartung (größenabhängig)
      • Nach ASD-Verschluss: Abhängig vom Alter bei Verschluss
        • ≤19 Jahre: Normale Lebenserwartung
        • In jedem Alter: Verbesserte Prognose

In sehr vielen Fällen verschließt sich ein ASD II im Säuglings-/Kleinkindalter spontan! Im Rahmen des Körperwachstums kann es jedoch auch zu einer Vergrößerung eines initial kleinen ASD kommen!

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2023toggle arrow icon

Q21.-: Angeborene Fehlbildungen der Herzsepten

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

Quellentoggle arrow icon

  1. S2k-Leitlinie Vorhofseptumdefekt.Stand: 27. November 2019. Abgerufen am: 31. Mai 2023.
  2. Haas, Kleideiter: Kinderkardiologie. Thieme Georg Verlag 2018, ISBN: 978-3-132-42705-1.
  3. Lentze et al.: Pädiatrie. Springer 2007, ISBN: 978-3-540-71895-6.
  4. Schumacher: Klinische Kinderkardiologie. 4. Auflage Springer 2008, ISBN: 978-3-540-71901-4.
  5. Rastelli et al.:Common atrium: Anatomy, hemodynamics, and surgeryIn: JTCVS. Band: 55, Nummer: 6, 1968, p. 834-841.
  6. Yamagishi: Respiratory Syncytial Virus Infection in Infants with Heart and Lung Diseases. Springer 2020, ISBN: 978-9-811-51184-4, p. 215-220.
  7. Kliegmann et al.: Nelson Textbook of Pediatrics. 21. Auflage Kliegmann und Geme 2019, ISBN: 978-0-323-56890-6.
  8. Mayatepek et al.: Pädiatrie: Grundlagen, Klinik und Praxis. Elsevier 2019, ISBN: 978-3-437-21661-9.
  9. Prävalenz angeborener Herzfehler bei Neugeborenen in Deutschland.

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