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Akustikusneurinom und andere periphere Neurinome

Letzte Aktualisierung: 8.11.2023

Abstracttoggle arrow icon

Neurinome sind i.d.R. benigne, langsam wachsende Tumoren, die von den Schwann-Zellen ausgehen. Die Bezeichnung „Schwannome“ ist daher streng genommen zutreffender, wird jedoch im klinischen Alltag seltener verwendet. Neurinome können im gesamten peripheren Nervensystem vorkommen. Typische Lokalisationen sind insb. der vestibuläre Anteil des N. vestibulocochlearis (Akustikusneurinom) sowie die Spinalwurzeln. Symptomatisch werden Neurinome durch Druck auf umgebende Strukturen. Daher geht z.B. ein Akustikusneurinom u.a. durch Druck auf den N. cochlearis mit einer einseitigen Hörminderung einher. Bei Auftreten im jungen Lebensalter und v.a. beim Nachweis multipler Neurinome muss stets an eine Neurofibromatose Typ II gedacht werden.

Allgemeintoggle arrow icon

Akustikusneurinom (Vestibularisschwannom)toggle arrow icon

Das Akustikusneurinom geht aus den Schwann-Zellen des vestibulären Anteils des N. vestibulocochlearis hervor. Das Wachstum erfolgt meist im inneren Gehörgang und dehnt sich von dort langsam in den Kleinhirnbrückenwinkel aus. Dadurch kommt es zu einem Druck auf den N. vestibularis und den N. cochlearis. Im weiteren Verlauf können auch der N. facialis und der N. trigeminus betroffen sein. In den meisten Fällen wird das Akustikusneurinom schleichend durch eine einseitige Hörminderung symptomatisch. Als weitere Symptome können Tinnitus, Schwindel, Fazialisparese sowie weitere Folgen der Kompression von Hirnnerven oder Hirnstamm auftreten. Diagnostisch zeigt sich in der Tonschwellenaudiometrie eine Hochtonschwerhörigkeit, bestätigt wird die Verdachtsdiagnose per MRT. Bei kleineren Tumoren erfolgt eine Verlaufsbeobachtung mittels Bildgebung oder ein radiochirurgischer Eingriff. Größere Tumoren werden unter Monitoring der Hirnnerven VII und VIII operativ entnommen.

Epidemiologietoggle arrow icon

  • Inzidenz: 1:100.000
  • Bedeutung: Akustikusneurinome repräsentieren
    • 6–7% aller intrakraniellen Tumoren
    • >80% aller Tumoren im Kleinhirnbrückenwinkel
  • Häufigkeitsgipfel: Im Alter zwischen 30 und 50 Jahren

Symptome/Kliniktoggle arrow icon

Da der Tumor im Kleinhirnbrückenwinkel liegt, kommt es ggf. zum sog. Kleinhirnbrückenwinkel-Syndrom!

Diagnostiktoggle arrow icon

Untersuchungen

Stadieneinteilung nach Samii bzw. nach Koos [7]

Stadieneinteilung nach Samii bzw. nach Koos
Tumorausdehnung Beschreibung Stadium nach Samii Stadium nach Koos
  • 0 (intrakanalikulär)
  • Auf inneren Gehörgang begrenzt
  • T1
  • Grad I
  • ≤10 mm
  • Nicht mehr auf inneren Gehörgang begrenzt
  • T2
  • Grad II
  • ≤20 mm
  • Tumor füllt Kleinhirnbrückenwinkel
  • T3a
  • ≤30 mm
  • Hirnstammkontakt ohne Kompression
  • T3b
  • Grad III
  • ≤40 mm
  • Hirnstammkontakt mit Kompression
  • T4a
  • Grad IV
  • >40 mm
  • T4b

Bei beidseitigem Akustikusneurinom muss an die Neurofibromatose Typ II gedacht werden!

Therapietoggle arrow icon

Die Auswahl des Therapieverfahrens erfolgt anhand von Tumorgröße und -lokalisation, des Allgemeinzustands der betroffenen Person sowie des prätherapeutischen Hörvermögens.

Kleine Tumoren ohne klinische Symptomatik

  • Konservatives Verhalten mittels regelmäßiger MRT-Untersuchungen und Hörtests („Wait-and-scan“)
    • 40–60% der Tumoren zeigen keine Größenzunahme

Bei Größenzunahme oder zunehmender Hörminderung ist eine Operation indiziert!

Tumoren <25 mm mit radiologisch nachgewiesenem Wachstum

  • Radiochirurgie: Bspw. stereotaktische Radiotherapie mittels CyberKnife®
    • Ziel: Rückbildung des Tumors und Verhinderung der Tumorprogression
    • Ablauf: Stereotaktische Hochpräzisions-Konvergenzbestrahlung eines vorher bestimmten, intrakraniellen Zielvolumens mit einer hohen applizierten Einzeldosis (11–13 Gy)
    • Indikation: Ab einem Alter von etwa 40–50 Jahren empfohlen
    • Wirkung: Sehr gute Tumor-Kontrollrate von über 90% nach 5 Jahren
    • Komplikationen/Nebenwirkungen
      • Häufig postinterventionelle Schwellung des Tumors und mögliche Ausprägung eines starken periläsionalen Ödems
      • Hörschädigungen
      • Selten Fazialisschädigung
  • In Ausnahmefällen: Mikrochirurgische Tumorresektion

Tumoren >25 mm mit progredientem Hörverlust und weiteren Symptomen

  • Mikrochirurgische Tumorresektion (inkl. intraoperativen Monitorings der Hirnnerven VII und VIII)
    • Ziel: Vollständige Tumorentfernung
    • Ablauf: Verschiedene Zugangswege in Abhängigkeit von Hörvermögen und Tumorausdehnung
      • Translabyrinthärer Zugang
      • Transtemporaler Zugang oder „middle fossa approach“
        • Für intra- und extrameatale Tumoren bis zu einer Größe von max. 20 mm
        • Hörerhalt möglich
      • Retrosigmoidaler/subokzipitaler Zugang
        • Klassischer neurochirurgischer Zugang
        • Insb. für große extrameatale Tumoren geeignet
        • Hörerhalt möglich
      • Ggf. kombinierte Zugänge interdisziplinär
      • Kein radikalchirurgisches Vorgehen bei erhöhter postoperativer Morbidität
        • Wachstumsverhalten des Resttumors oft geringer als im Primärtumor
        • Ggf. postoperative Bestrahlung möglich
    • Nebenwirkungen/Komplikationen

Rezidivsituation

  • Meist Empfehlung zur Radiotherapie
  • Stark erhöhtes Risiko für eine Verletzung von Hirnnerven im Rahmen von Revisionsoperationen

Prognosetoggle arrow icon

  • Gute Prognose: Neurinom entspricht WHO-Grad I (siehe: Hirntumor)
  • Rezidivneigung bei großen, chirurgisch unvollständig entfernten Tumoren oder Non-Respondern nach Radiotherapie

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2023toggle arrow icon

  • D33.-: Gutartige Neubildung des Gehirns und anderer Teile des Zentralnervensystems

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

Quellentoggle arrow icon

  1. Rosahl et al.:Diagnostik und Therapie des Vestibularisschwannoms – eine interdisziplinäre HerausforderungIn: Laryngorhinootologie. Band: 96, Nummer: S 01, 2017, doi: 10.1055/s-0042-122386 . | Open in Read by QxMD p. S152-S182.
  2. Reiß: Facharztwissen HNO-Heilkunde: Differenzierte Diagnostik und Therapie. 1. Auflage Springer 2009, ISBN: 978-3-540-89440-7.
  3. Hufschmidt et al.: Neurologie compact. 8. Auflage Thieme 2020, ISBN: 978-3-132-43448-6.
  4. Wu et al.:Summary and consensus in 7th International Conference on acoustic neuroma: An update for the management of sporadic acoustic neuromas.In: World journal of otorhinolaryngology - head and neck surgery. Band: 2, Nummer: 4, 2016, doi: 10.1016/j.wjorl.2016.10.002 . | Open in Read by QxMD p. 234-239.
  5. Zenk:Vorbereitung zur Facharztprüfung HNOIn: HNO. Band: 61, Nummer: 2, 2012, doi: 10.1007/s00106-012-2638-3 . | Open in Read by QxMD p. 168-172.
  6. Schwager:Therapie des Akustikusneurinoms (Vestibularisschwannoms) aus der Sicht der HNO-HeilkundeIn: HNO. Band: 59, Nummer: 1, 2010, doi: 10.1007/s00106-010-2190-y . | Open in Read by QxMD p. 22-30.
  7. Goldbrunner et al.:EANO guideline on the diagnosis and treatment of vestibular schwannoma.In: Neuro Oncol.. Band: 22, Nummer: 1, 2020, doi: 10.1093/neuonc/noz153 . | Open in Read by QxMD p. 31-45.
  8. Mumenthaler, Mattle: Neurologie. 12. Auflage Thieme 2008, ISBN: 978-3-133-80012-9.
  9. Masuhr, Neumann: Duale Reihe Neurologie. 6. Auflage Thieme 2007, ISBN: 978-3-131-35946-9.
  10. Wannemacher et al. (Hrsg.): Strahlentherapie. 2. Auflage Springer 2013, ISBN: 3-540-88304-5.
  11. Berlit: Klinische Neurologie. 3. Auflage Springer 2011, ISBN: 978-3-642-16920-5.
  12. Schwenzer, Ehrenfeld: Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie. 4. Auflage Thieme 2010, ISBN: 978-3-131-63084-1.
  13. Schlegel: Neuroonkologie. Thieme 2003, ISBN: 978-3-131-09062-1.
  14. Huck: Gehirn, Nervensystem und Schmerz. facultas.wuv / maudrich 2010, ISBN: 978-3-708-90538-9.
  15. Mumenthaler et al.: Läsionen peripherer Nerven und radikuläre Syndrome. 10. Auflage Thieme 2014, ISBN: 978-3-131-57710-8.
  16. Rummeny: Ganzkörper-MR-Tomographie. Thieme 2006, ISBN: 978-3-131-25012-4.
  17. Urban: Erkrankungen des Hirnstamms. 1. Auflage Schattauer 2008, ISBN: 978-3-794-52478-5.

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