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Akustikusneurinom und andere periphere Neurinome

Letzte Aktualisierung: 8.11.2023

Abstract

Neurinome sind i.d.R. benigne, langsam wachsende Tumoren, die von den Schwann-Zellen ausgehen. Die Bezeichnung „Schwannome“ ist daher streng genommen zutreffender, wird jedoch im klinischen Alltag seltener verwendet. Neurinome können im gesamten peripheren Nervensystem vorkommen. Typische Lokalisationen sind insb. der vestibuläre Anteil des N. vestibulocochlearis (Akustikusneurinom) sowie die Spinalwurzeln. Symptomatisch werden Neurinome durch Druck auf umgebende Strukturen. Daher geht z.B. ein Akustikusneurinom u.a. durch Druck auf den N. cochlearis mit einer einseitigen Hörminderung einher. Bei Auftreten im jungen Lebensalter und v.a. beim Nachweis multipler Neurinome muss stets an eine Neurofibromatose Typ II gedacht werden.

Allgemein

Wachstum und bevorzugte Lokalisationen: Neurinome können prinzipiell das komplette periphere Nervensystem betreffen
- Meist intradural (und extramedullär), in ca. 20% auch extradural
- Hirnnerven (Akustikusneurinom), Spinalwurzeln (oftmals mit Wachstum von intra- nach extradural als sog. Sanduhrneurinome )
Klinisches Bild
- Radikuläre Symptome durch Verlegung einer Nervenwurzel infolge von Verdrängung und Kompression
  - Je nach Innervationsgebiet: Paresen, Sensibilitätsstörungen (u.a. Missempfindungen, Schmerzen)
- Bei Neurinomen an peripher gelegenen Nerven (z.B. N. medianus): Derb-knotige Veränderungen mit ausgeprägten Druck- und Berührungsschmerzen
Diagnostik: MRT
Therapie (siehe auch: Akustikusneurinom)
- Vollständige chirurgische Exzision
- Ggf. Radiotherapie
Sonstiges
- Neurogene Tumoren (u.a. Neurinom, Neurofibrom und Neuroblastom) sind die häufigsten Raumforderungen des hinteren Mediastinums
- Maligne Entartung sehr selten
  - Maligne periphere Nervenscheidentumoren (MPNST)
  - Maligne melanotische Nervenscheidentumoren (veraltete Bezeichnung: Malignes Schwannom, malignes Neurinom)

Neurinom (Schwannom) des N. medianus

Akustikusneurinom (Vestibularisschwannom)

Das Akustikusneurinom geht aus den Schwann-Zellen des vestibulären Anteils des N. vestibulocochlearis hervor. Das Wachstum erfolgt meist im inneren Gehörgang und dehnt sich von dort langsam in den Kleinhirnbrückenwinkel aus. Dadurch kommt es zu einem Druck auf den N. vestibularis und den N. cochlearis. Im weiteren Verlauf können auch der N. facialis und der N. trigeminus betroffen sein. In den meisten Fällen wird das Akustikusneurinom schleichend durch eine einseitige Hörminderung symptomatisch. Als weitere Symptome können Tinnitus, Schwindel, Fazialisparese sowie weitere Folgen der Kompression von Hirnnerven oder Hirnstamm auftreten. Diagnostisch zeigt sich in der Tonschwellenaudiometrie eine Hochtonschwerhörigkeit, bestätigt wird die Verdachtsdiagnose per MRT. Bei kleineren Tumoren erfolgt eine Verlaufsbeobachtung mittels Bildgebung oder ein radiochirurgischer Eingriff. Größere Tumoren werden unter Monitoring der Hirnnerven VII und VIII operativ entnommen.

Epidemiologie

Inzidenz: 1:100.000
Bedeutung: Akustikusneurinome repräsentieren
- 6–7% aller intrakraniellen Tumoren
- >80% aller Tumoren im Kleinhirnbrückenwinkel
Häufigkeitsgipfel: Im Alter zwischen 30 und 50 Jahren

Symptome/Klinik

Frühsymptome: Ausbreitung des Akustikusneurinoms im inneren Gehörgang (Meatus acusticus internus) → Druck auf den N. vestibulocochlearis → Schleichend einsetzende Symptomatik
- Erstes Symptom (bei 94% aller Patient:innen): Zunehmende einseitige Schwerhörigkeit (Hochtonschwerhörigkeit)
  - In etwa 5% der Fälle: Bilaterale Schwerhörigkeit (nahezu beweisend für das Vorliegen einer Neurofibromatose Typ II)
  - Ungewöhnlich hoher Diskriminationsverlust im Sprachaudiogramm
- Tinnitus (83% aller Patient:innen)
- Gangunsicherheit, Schwankschwindel
- Spontannystagmus
- Hörsturz
Spätsymptome
- Periphere Fazialislähmung
- Hypästhesie im 1. und 2. Trigeminusast
- Weitere Folgen durch Kompression von Hirnnerven oder Hirnstamm

Da der Tumor im Kleinhirnbrückenwinkel liegt, kommt es ggf. zum sog. Kleinhirnbrückenwinkel-Syndrom! Animation: Spontannystagmus

Diagnostik

Untersuchungen

Klinische und elektrophysiologische Untersuchungen
- Weber-Versuch: Lateralisation in das normalhörende Ohr
- Gleichgewichtsdiagnostik mithilfe neurologischer Tests, kalorischer Prüfung sowie Video-Kopf-Impulstest
- Audiometrie
  - Tonschwellenaudiometrie: Hochtonschwerhörigkeit
  - Überschwellige Audiometrie: Negatives Recruitment
  - Hirnstammaudiometrie (BERA): Durch einen Laufzeitvergleich mit Normtabellen können topografische Angaben über den Läsionsort gemacht werden
    - Verlängerte Inter-Peak-Latenz zwischen Welle I und V über 4,3 ms ^[5]^[6]
Laboruntersuchungen
- Lumbalpunktion: Eiweißerhöhung im Liquor (v.a. bei großen Tumoren)
Weiterführende Diagnostik
- MRT: Kontrastmittelanreicherung (Enhancement) im Meatus acusticus internus (T1-Sequenz)
  - CISS-Sequenz : Spezielle, stark T2-gewichtete 3D-Dünnschicht-Sequenz mit hohem Kontrast zwischen Liquor und Nerven/Gefäßen
- Histologie
  - Ausgangszellen: Schwann-Zellen
  - Palisadenartige Anordnung der Zellkerne

Stadieneinteilung nach Samii bzw. nach Koos ^[7]

Stadieneinteilung nach Samii bzw. nach Koos
Tumorausdehnung	Beschreibung	Stadium nach Samii	Stadium nach Koos
0 (intrakanalikulär)	Auf inneren Gehörgang begrenzt	T1	Grad I
≤10 mm	Nicht mehr auf inneren Gehörgang begrenzt	T2	Grad II
≤20 mm	Tumor füllt Kleinhirnbrückenwinkel	T3a	Grad II
≤30 mm	Hirnstammkontakt ohne Kompression	T3b	Grad III
≤40 mm	Hirnstammkontakt mit Kompression	T4a	Grad IV
>40 mm	Ausgeprägte Kompression von Hirnstamm und 4. Ventrikel	T4b	Grad IV

Bei beidseitigem Akustikusneurinom muss an die Neurofibromatose Typ II gedacht werden!

Akustikusneurinom Akustikusneurinom bei einer 43-jährigen Patientin Neurinom (Schwannom)

Therapie

Die Auswahl des Therapieverfahrens erfolgt anhand von Tumorgröße und -lokalisation, des Allgemeinzustands der betroffenen Person sowie des prätherapeutischen Hörvermögens.

Kleine Tumoren ohne klinische Symptomatik

Konservatives Verhalten mittels regelmäßiger MRT-Untersuchungen und Hörtests („Wait-and-scan“)
- 40–60% der Tumoren zeigen keine Größenzunahme

Bei Größenzunahme oder zunehmender Hörminderung ist eine Operation indiziert!

Tumoren <25 mm mit radiologisch nachgewiesenem Wachstum

Radiochirurgie: Bspw. stereotaktische Radiotherapie mittels CyberKnife®
- Ziel: Rückbildung des Tumors und Verhinderung der Tumorprogression
- Ablauf: Stereotaktische Hochpräzisions-Konvergenzbestrahlung eines vorher bestimmten, intrakraniellen Zielvolumens mit einer hohen applizierten Einzeldosis (11–13 Gy)
- Indikation: Ab einem Alter von etwa 40–50 Jahren empfohlen
- Wirkung: Sehr gute Tumor-Kontrollrate von über 90% nach 5 Jahren
- Komplikationen/Nebenwirkungen
  - Häufig postinterventionelle Schwellung des Tumors und mögliche Ausprägung eines starken periläsionalen Ödems
  - Hörschädigungen
  - Selten Fazialisschädigung
In Ausnahmefällen: Mikrochirurgische Tumorresektion

Tumoren >25 mm mit progredientem Hörverlust und weiteren Symptomen

Mikrochirurgische Tumorresektion (inkl. intraoperativen Monitorings der Hirnnerven VII und VIII)
- Ziel: Vollständige Tumorentfernung
- Ablauf: Verschiedene Zugangswege in Abhängigkeit von Hörvermögen und Tumorausdehnung
  - Translabyrinthärer Zugang
    - Bei präoperativ ertaubten Patient:innen
    - Beinhaltet obligat eine Mastoidektomie und Labyrinthektomie
    - Sichere Schonung des N. facialis möglich
  - Transtemporaler Zugang oder „middle fossa approach“
    - Für intra- und extrameatale Tumoren bis zu einer Größe von max. 20 mm
    - Hörerhalt möglich
  - Retrosigmoidaler/subokzipitaler Zugang
    - Klassischer neurochirurgischer Zugang
    - Insb. für große extrameatale Tumoren geeignet
    - Hörerhalt möglich
  - Ggf. kombinierte Zugänge interdisziplinär
  - Kein radikalchirurgisches Vorgehen bei erhöhter postoperativer Morbidität
    - Wachstumsverhalten des Resttumors oft geringer als im Primärtumor
    - Ggf. postoperative Bestrahlung möglich
- Nebenwirkungen/Komplikationen
  - Ertaubung
  - Fazialisparese
  - Persistierende Gleichgewichtsstörungen
    - Häufig langanhaltend und stark belastend
    - Empfehlung zu frühzeitigem postoperativen Gleichgewichtstraining mit Physiotherapie und sensorischem Neurofeedback
  - Kopfschmerzen
  - Tinnitus
  - Meningitis
  - Intrazerebrale Blutung
  - Postoperative Liquorrhö

Rezidivsituation

Meist Empfehlung zur Radiotherapie
Stark erhöhtes Risiko für eine Verletzung von Hirnnerven im Rahmen von Revisionsoperationen

Prognose

Gute Prognose: Neurinom entspricht WHO-Grad I (siehe: Hirntumor)
Rezidivneigung bei großen, chirurgisch unvollständig entfernten Tumoren oder Non-Respondern nach Radiotherapie

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2023

D33.-: Gutartige Neubildung des Gehirns und anderer Teile des Zentralnervensystems
- D33.3: Hirnnerven

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

Quellen

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Reiß: Facharztwissen HNO-Heilkunde: Differenzierte Diagnostik und Therapie. 1. Auflage Springer 2009, ISBN: 978-3-540-89440-7.
Hufschmidt et al.: Neurologie compact. 8. Auflage Thieme 2020, ISBN: 978-3-132-43448-6.
Wu et al.:Summary and consensus in 7th International Conference on acoustic neuroma: An update for the management of sporadic acoustic neuromas.In: World journal of otorhinolaryngology - head and neck surgery. Band: 2, Nummer: 4, 2016, doi: 10.1016/j.wjorl.2016.10.002 . | Open in Read by QxMD p. 234-239.
Zenk:Vorbereitung zur Facharztprüfung HNOIn: HNO. Band: 61, Nummer: 2, 2012, doi: 10.1007/s00106-012-2638-3 . | Open in Read by QxMD p. 168-172.
Schwager:Therapie des Akustikusneurinoms (Vestibularisschwannoms) aus der Sicht der HNO-HeilkundeIn: HNO. Band: 59, Nummer: 1, 2010, doi: 10.1007/s00106-010-2190-y . | Open in Read by QxMD p. 22-30.
Goldbrunner et al.:EANO guideline on the diagnosis and treatment of vestibular schwannoma.In: Neuro Oncol.. Band: 22, Nummer: 1, 2020, doi: 10.1093/neuonc/noz153 . | Open in Read by QxMD p. 31-45.
Mumenthaler, Mattle: Neurologie. 12. Auflage Thieme 2008, ISBN: 978-3-133-80012-9.
Masuhr, Neumann: Duale Reihe Neurologie. 6. Auflage Thieme 2007, ISBN: 978-3-131-35946-9.
Wannemacher et al. (Hrsg.): Strahlentherapie. 2. Auflage Springer 2013, ISBN: 3-540-88304-5.
Berlit: Klinische Neurologie. 3. Auflage Springer 2011, ISBN: 978-3-642-16920-5.
Schwenzer, Ehrenfeld: Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie. 4. Auflage Thieme 2010, ISBN: 978-3-131-63084-1.
Schlegel: Neuroonkologie. Thieme 2003, ISBN: 978-3-131-09062-1.
Huck: Gehirn, Nervensystem und Schmerz. facultas.wuv / maudrich 2010, ISBN: 978-3-708-90538-9.
Mumenthaler et al.: Läsionen peripherer Nerven und radikuläre Syndrome. 10. Auflage Thieme 2014, ISBN: 978-3-131-57710-8.
Rummeny: Ganzkörper-MR-Tomographie. Thieme 2006, ISBN: 978-3-131-25012-4.
Urban: Erkrankungen des Hirnstamms. 1. Auflage Schattauer 2008, ISBN: 978-3-794-52478-5.

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