Zugang zu fachgebietsübergreifendem Wissen – von > 70.000 Ärzt:innen genutzt

5 Tage kostenfrei testen
Von ärztlichem Redaktionsteam erstellt & geprüft. Disclaimer aufrufen.

Zwerchfellhernie

Letzte Aktualisierung: 24.5.2022

Abstracttoggle arrow icon

Das Zwerchfell, eine Muskel-Sehnen-Platte, trennt die Brust- von der Bauchhöhle und besitzt physiologische Öffnungen für Nerven, Gefäße und den Ösophagus. Daneben kann es an typischen Lokalisationen weitere Schwachstellen aufweisen. Zwerchfellhernien entstehen durch die Verlagerung von Bauchorganen (Bruchinhalt) durch Öffnungen (Bruchpforten) in den Thoraxraum. Dabei unterscheidet man angeborene Zwerchfellhernien durch embryonale Entwicklungsstörungen von erworbenen Zwerchfellhernien, deren Ursache meist eine Kombination aus gelockertem Hiatus oesophageus und gesteigertem abdominellen Druck ist.

Angeborene Zwerchfellhernien treten meist am Trigonum lumbocostale oder sternocostale auf und äußern sich postnatal variabel, von komplett asymptomatisch bis hin zur Atem- und Kreislaufdepression. Die pränatale Diagnostik soll eine frühzeitige Therapie ermöglichen, bei großen Organverlagerungen ist die Prognose jedoch trotzdem immer noch schlecht. Die häufigste Form erworbener Zwerchfellhernien ist die Hiatushernie, deren Symptome abhängig von ihrer Größe und Form sind. Während bei axialen Hiatushernien oft die Refluxsymptomatik führend ist, äußern sich paraösophageale Hiatushernien eher durch eine Dysphagie. Große Organverlagerungen, bspw. bei Thoraxmagen, können retrosternale Schmerzen, Ateminsuffizienz, Kreislaufstörungen oder einen Ileus verursachen.

Zur Diagnose und Therapieplanung erfolgt i.d.R. eine Bildgebung und Funktionsdiagnostik. Bei unkomplizierten axialen Hiatushernien kann die konservative Therapie des Reflux ausreichend sein, meist ist jedoch eine operative Therapie angezeigt, bspw. mittels Fundoplicatio, Gastropexie und/oder Hiatoplastik, um Komplikationen der Zwerchfellhernie zu vermeiden.

Für traumatische Defekte des Zwerchfells siehe: Zwerchfellruptur.

Angeborene Zwerchfellhernien [1]

Erworbene Zwerchfellhernien

Etwa 50% der Menschen >50 Jahre haben eine (asymptomatische) axiale Hiatushernie!

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Entstehung angeborener Hernien [2]

  • Störung der embryonalen Entwicklung des Zwerchfells [6]
    • Ca. 70% sporadisch (mit isoliertem Zwerchfelldefekt)
    • Ca. 18% durch äußere Faktoren (mit multiplen Fehlbildungen)
    • 10% im Rahmen von Syndromen
    • 2% familiäre Veranlagung

Risikofaktoren erworbener Hernien

Aufbau des Zwerchfells

Physiologischerweise bilden Hiatus oesophageus und der funktionelle Ösophagussphinkter eine Einheit!

Funktionelles Zusammenspiel

  • Gastroösophagealer Übergang beim physiologischen Schluckakt [11]
    1. Ruheposition: Auf Höhe des Zwerchfelldurchtritts
    2. Beginn des Schluckakts: Kontraktion der longitudinalen glatten Muskulatur des Ösophagus → Verkürzung mit physiologischer Hernierung
    3. Ende des Schluckakts: Rückverlagerung des gastroösophagealen Übergangs durch elastische Strukturen in die Ausgangsposition
  • Mögliche anatomische Störfaktoren

Angeborene Zwerchfellhernien

Formen angeborener Zwerchfellhernien [3][4]
Name der Hernie Anatomische Bezeichnung Bruchpforte/n Bruchinhalt Embryologie
Bochdalek-Hernie
  • Bauchorgane
Morgagni-Hernie
  • Hernia diaphragmatica sternocostalis/parasternalis
  • Darmschlingen
  • Ggf. zusätzlich Leber und/oder Omentum
Larrey-Hernie
  • Hernia diaphragmatica sternocostalis/parasternalis
  • Darmschlingen
  • Ggf. zusätzlich Milz und/oder Omentum
  • Fehlerhafte Fusion des Septum transversum mit den linksseitigen Anteilen der Körperwand
Angeborene Hiatushernie
  • Verzögerter Deszensus des Magens, Defekt bei der Bildung des Hiatus oder kongenital verkürzter Ösophagus
Zentrale Zwerchfellhernie
  • Bauchorgane
  • Verschiedene Störungen in der Ausbildung des Zwerchfells

Erworbene Zwerchfellhernien (Hiatushernien) [3][5][12]

Formen erworbener Zwerchfellhernien [3][5][12][13]
Form der Hernie Klassifikation Bruchpforte Bruchinhalt Charakteristik
Kardiofundale Fehlanlage
  • Vorstufe
Axiale Hiatushernie (Gleithernie)
  • Typ I
Paraösophageale Hiatushernie
  • Typ II
Mischform
  • Typ III
  • Kombination aus axialer und paraösophagealer Hernie
Komplexe Hiatushernien
  • Typ IV
  • Magen und weitere Bauchorgane
  • Bspw. Thoraxmagen oder intestinaler Organvorfall

Allgemeine Symptome [3]

  • Symptome variieren je nach Größe und Art der verlagerten Organe
  • Keine strenge Korrelation zwischen Größe und Beschwerdebild
  • Neben gastrointestinalen Symptomen auch kardiopulmonale Symptome möglich
  • Ggf. Anämie durch magensäurebedingte Ulzera und Blutungen

Symptome angeborener Zwerchfellhernien [1][2][4]

Je früher die Verlagerung der Bauchorgane nach intrathorakal auftritt und je größer der Defekt ist, desto ausgeprägter sind die Symptome!

Symptome erworbener Zwerchfellhernien

Typ I: Axiale Hiatushernie

Typ II: Paraösophageale Hiatushernie [3][5]

Typ III: Mischform

  • Leitbefund: Reflux und Dysphagie (wenn klinisch auffällig)
  • Funktion des Ösophagussphinkters: Gestört
  • Schluckakt: Gestört
  • Klinisches Bild: Variabel

Typ IV: Komplexe Hiatushernien

  • Leitbefund: Gastrointestinale und kardiopulmonale Symptome
  • Funktion des Ösophagussphinkters: Je nach vorherrschendem Typ
  • Schluckakt: Gestört
  • Klinisches Bild: Je nach Größe und Menge der nach intrathorakal verlagerten Organe

Leitsymptom der axialen Hiatushernie ist der Reflux, während sich eine paraösophageale Hiatushernie v.a. durch Dysphagie äußert!

Angeborene Zwerchfellhernien

Pränatale Diagnostik [1][2]

Postnatale Diagnostik [2][4]

Körperliche Untersuchung

  • Inspektion: Eingefallenes Abdomen, Zeichen der Dyspnoe bis hin zur Asphyxie
  • Auskultation
    • Abgeschwächtes/Fehlendes Atemgeräusch über der betroffenen Thoraxseite
    • Herztöne weiter kontralateral auskultierbar (Mediastinalverlagerung)
    • Ggf. Darmgeräusche über der betroffenen Thoraxseite

Bildgebung

  • Sonografie
    • Bewegungsrichtung und -amplitude des Zwerchfells bei Inspiration
    • Mögliche Begleitfehlbildungen an Herz , ZNS und Urogenitaltrakt
    • Mediastinalverlagerung nach kontralateral
  • Röntgen-Thorax
    • Nach intrathorakal verlagerte Organe (Enterothorax)
    • Mediastinalverlagerung

Weiterführende Diagnostik

  • CT, MRT zur detaillierten Beurteilung des Zwerchfells
  • Echokardiografie zum Ausschluss kardialer Fehlbildungen
  • Chromosomenanalyse bei gleichzeitigem Auftreten mehrerer Fehlbildungen

Ausschluss primär pulmonaler Pathologien [4]

Erworbene Zwerchfellhernien

Anamnese und körperliche Untersuchung [3][12]

Laboruntersuchung [3]

Zwerchfellhernien können zu einer chronischen Blutungsanämie führen, insb. bei zusätzlicher Einnahme von NSARs!

Endoskopie (Ösophagogastroduodenoskopie) [3][11][12][13][14]

Endoskopische Klassifikation der Hiatushernie nach Hill
Grad Retrograde Ansicht mit dem im Magen befindlichen Endoskop auf den Mageneingang
I Physiologischer Befund mit Schleimhautfalte (auf Seite der kleinen Kurvatur) neben dem manschettenartig von Schleimhaut umschlossenen Endoskop
II Schleimhautfalte weniger ausgeprägt, Schleimhaut-„Manschette“ um das Endoskop öffnet immer wieder
III Schleimhautfalte nur gering ausgeprägt, Schleimhaut-„Manschette“ um das Endoskop generell locker
IV Schleimhautfalte nicht vorhanden, Raum um das Endoskop erlaubt den Blick in den distalen Ösophagus

Paraösophageale Hernien gehen ohne Z-Linien-Verlagerung einher und können daher endoskopisch nicht immer sicher identifiziert werden!

Gastroösophageale Funktionsdiagnostik [12][13]

Bildgebung [3][12][13]

  • Sonografie
    • Indikation: Unspezifische abdominelle Symptomatik
    • Mögliche Befunde: Unterbrochene Zwerchfelllinie, Magen- bzw. Darmschlingen neben Lungengewebe, Pleuraerguss
  • Röntgen-Thorax in zwei Ebenen
    • Indikation: Unspezifische thorakale Symptomatik, Verdacht auf Enterothorax
    • Mögliche Befunde
      • Zwerchfellhochstand
      • Intrathorakal gelegene Anteile von Magen oder Darm: Glatt begrenzte Raumforderung in Projektion auf das Mediastinum
      • Evtl. Spiegelbildung
  • Ösophagusbreischluck in Kopftieflage und mit Bauchpresse
  • CT-Thorax-Abdomen mit Kontrastmittel
    • Indikation: Ausschluss anderer raumfordernder Prozesse, V.a. Inkarzeration
    • Mögliche Befunde: Exakte Darstellung von Bruchpforte, Größe und Bruchinhalt; ggf. Inkarzeration
  • MRT: Zur Langzeitkontrolle, insb. postoperativ nach Netzeinlage

Therapie angeborener Zwerchfellhernien [1][2][3]

Pränatale Maßnahmen

  • Fetoskopische Trachealokklusion mit Ballon
    • Ziel: Deutliche Vergrößerung der Lunge
    • Indikation: Ab 10 mL FLV erwägen
    • Durchführung: Operative oder perkutane endoskopische Implantation eines intratrachealen Ballons
  • Geburtsmodus planen, abhängig von der Lung-to-head-Ratio [2]

Postnatale Maßnahmen und Therapie

Primär asymptomatische kleinere Defekte des Zwerchfells können erst im Erwachsenenalter auffallen und sollten bspw. vor einer geplanten Schwangerschaft versorgt werden. Die folgenden Therapieoptionen beziehen sich auf die primär symptomatischen kongenitalen Zwerchfellhernien. [3]

Erstmaßnahmen und Stabilisierung

Operative Korrektur der angeborenen Zwerchfellhernie

  • Indikation: Bei deutlicher Symptomatik, wie bspw. Atemeinschränkung
  • Zeitpunkt: Zeitnah postnatal, nach Stabilisierung bzw. nach Beendigung der ECMO-Therapie [1]
  • Ziel: Reduktion von Symptomen bzw. Vermeidung von Komplikationen wie Inkarzeration
  • Durchführung

Therapie erworbener Zwerchfellhernien

Axiale Hiatushernien (Typ I) [3][6][11][12][13]

Konservative Therapie

Operative Therapie

Die Therapie des Reflux steht bei axialen Hiatushernien im Mittelpunkt!

Bei asymptomatischen axialen Hiatushernien besteht kein Therapiebedarf! [12]

Paraösophageale Hernien und Mischhernien (Typ II–IV)

Konservative Therapie

Operative Therapie [12]

Jede paraösophageale Hernie oder Mischhernie stellt aufgrund des hohen Komplikationsrisikos (Passagestörung, Ulzera, Inkarzerationen etc.) eine Operationsindikation dar!

Hiatoplastik [6][7][14]

  • Grundprinzip: Funktionelle Rekonstruktion des Hiatus (Einengung der Bruchlücke)
  • Verfahren [14]
    • Hintere Hiatoplastik mit direkter Naht
      • Indikation: Hiatushernie mit Durchmesser <5 cm
      • Durchführung: Präparation zur Darstellung der Zwerchfellschenkel, Kruroraphie
    • Hintere Hiatoplastik mit Netzimplantation
      • Indikation: Hiatushernie mit Durchmesser >5 cm, Rezidive
      • Durchführung: Präparation zur Darstellung der Zwerchfellschenkel, Implantation eines Kunststoffnetzes

Fundopexie/Fundophrenicopexie/Gastropexie [6]

Fundoplicatio [6][7][15]

  • Grundprinzip: Manschette aus Magenfundus wird um den distalen Ösophagus geschlungen und damit der Mageneingang verengt
  • Vorteile: Gute Refluxkontrolle, geringe Reoperationshäufigkeit

Fundoplicatio nach Nissen

  • Definition: „Klassische“ Fundoplicatio
  • Durchführung: Meist laparoskopisch oder roboterassistiert [6]
    • Mobilisation der großen und kleinen Kurvatur des Magens
    • Mobilisation des distalen Ösophagus
    • Hiatoplastik
    • Bildung einer posterioren 360°-Manschette aus dem kompletten Magenfundus
    • Position der Fundusfalte hinter dem Ösophagus
    • Fixierung der Manschette im Bereich des gastroösophagealen Übergangs

Modifizierte Fundoplicatio nach Nissen-Rosetti

  • Definition: Modifikation der klassischen Operation nach Nissen und heute meist bevorzugte Technik
  • Modifikation: Kurze und weite („floppy“) Manschette aus der Magenvorderwand, keine Präparation der kleinen Kurvatur [6]
  • Durchführung [6][7]

Hemifundoplicatio nach Toupet

  • Definition: Modifikation der klassischen Operation nach Nissen
  • Modifikation: 270°-Manschette („Halbmanschette“) aus dem Fundus des Magens, die von hinten um den distalen Ösophagus gelegt wird
  • Durchführung
    • Mobilisation der großen Kurvatur des Magens
    • Mobilisation des distalen Ösophagus
    • Hiatoplastik
    • Bildung einer posterioren 270°-Manschette aus dem Magenfundus
    • Fixierung der Manschette im Bereich des gastroösophagealen Übergangs (ein Bereich von circa 90° bleibt dabei frei)

Spezifische Komplikationen

Allgemeine Komplikationen

Inkarzeration bei Zwerchfellhernie

  • Definition: Akute Einklemmung des Bruchinhalts mit Unterbrechung der Durchblutung
  • Risikofaktor: Kleine Bruchpforte
  • Klinische Zeichen
    • Schmerzen
    • Hochfrequente, spritzende Geräusche in der Auskultation
    • Ileussymptomatik (bspw. Übelkeit, Erbrechen, Stuhlverhalt)
  • Therapie: Umgehende operative Versorgung (Notfalleingriff)
  • Letalität: Bei manifestem Ileus hoch ohne rasche Therapie

Eine inkarzerierte Hernie stellt eine akute Lebensbedrohung dar und muss daher umgehend operativ versorgt werden!

Sekundärer Volvulus bei Zwerchfellhernie [8]

  • Definition: Drehung des Magens um seine Längsachse oder um die Achse zwischen kleiner und großer Kurvatur
  • Häufigkeit: Selten
  • Risikofaktor: Große oder komplexe paraösophageale Hiatushernien Typ II–IV
  • Formen
    • Thorakal oder abdominell
    • Vertikal bzw. entlang der Magenachse oder horizontal bzw. entlang der Mesenterialachse
  • Klinische Zeichen
    • Zunehmender Brustschmerz
    • Heftiges Erbrechen
    • Borchardt-Trias
      • Epigastrischer Schmerz
      • Unproduktives Würgen
      • Anlage einer nasogastralen Sonde ist unmöglich
  • Therapie: Umgehende operative Versorgung (Notfalleingriff) bei akutem Volvulus
  • Letalität: 50%

Ileus bei Zwerchfellhernie

  • Definition: Störung der Darmpassage aufgrund eines mechanischen Hindernisses oder einer funktionellen Störung
  • Risikofaktor: Hiatushernien Typ II–IV
  • Therapie: Umgehende operative Versorgung (Notfalleingriff)
  • Letalität: 5–25% (Letalität bei Ileus allgemein)

Roemheld-Syndrom

Komplikationen der operativen Therapie

Intraoperative Komplikationen [6][7][12]

Postoperative Komplikationen [1][5][7]

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Angeborene Zwerchfellhernie [1]

  • Postoperatives Management
    • Intensivmedizinische Behandlung
    • Ggf. postoperative Röntgenuntersuchung
    • Ggf. sonografische Verlaufskontrollen
    • Kostaufbau nach Einsetzen der Darmtätigkeit bzw. sobald vollständige Magenentleerung erreicht ist
  • Nachsorge
    • Engmaschige Beobachtung im Hinblick auf Gedeihstörungen
    • Klinische Kontrolle nach 6 und 12 Monaten, anschließend jährlich bis zum 5. Lebensjahr

Erworbene Zwerchfellhernie [12][16]

Angeborene Zwerchfellhernien [1][2]

  • Pränatale Prognosefaktoren
    • 50–58% der Kinder versterben intrauterin
    • Geringe Überlebenswahrscheinlichkeit bei
      • Diagnosestellung vor der 25. SSW
      • Nach intrathorakal verlagerten Leberanteilen
      • Niedriger Lung-to-head-Ratio (LHR <0,9) bzw. geringem fetalen Lungenvolumen (FLV <9 mL)
      • Hypoplastischem linken Ventrikel
      • Niedrigem Geburtsgewicht
      • Hydrops fetalis
  • Postnatale Prognosefaktoren: Geringe Überlebenswahrscheinlichkeit bei

Erworbene Zwerchfellhernien [6][7][11]

  • Prognose der konservativen Therapie: Erfolg variabel, insb. bei hoher Hill-Klassifikation
  • Prognose der operativen Therapie
    • 90% der Patient:innen nach Operation dauerhaft ohne Refluxbeschwerden
    • In 2–11% der Fälle Rezidivoperation notwendig

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2022, DIMDI.

  1. von Schweinitz, Ure: Kinderchirurgie. 3. Auflage Springer 2019, ISBN: 978-3-662-58202-2 .
  2. Schumpelick et al.: Praxis der Viszeralchirurgie: Gastroenterologische Chirurgie. Springer 2006, ISBN: 978-3-540-29040-7 .
  3. Kohn et al.: Guidelines for the management of hiatal hernia In: Surgical Endoscopy. Band: 27, Nummer: 12, 2013, doi: 10.1007/s00464-013-3173-3 . | Open in Read by QxMD p. 4409-4428.
  4. Schwarz et al.: Allgemein- und Viszeralchirurgie essentials. 8. Auflage Georg Thieme Verlag 2017, ISBN: 978-3-131-26348-3 .
  5. S2k-Leitlinie Chronische Obstipation: Definition, Pathophysiologie, Diagnostik und Therapie. Stand: 1. Februar 2013. Abgerufen am: 19. März 2018.
  6. Zwerchfellhernie, Zwerchfelldefekt (Congenital Diaphragmatic Hernia [CDH]). Stand: 30. April 2016. Abgerufen am: 19. Oktober 2021.
  7. Chavhan et al.: Multimodality Imaging of the Pediatric Diaphragm: Anatomy and Pathologic Conditions In: RadioGraphics. Band: 30, Nummer: 7, 2010, doi: 10.1148/rg.307105046 . | Open in Read by QxMD p. 1797-1817.
  8. Herold et al.: Innere Medizin 2020. Herold 2020, ISBN: 978-3-981-46609-6 .
  9. Weyhe et al.: Hiatushernie In: Der Chirurg. Band: 90, Nummer: 4, 2019, doi: 10.1007/s00104-019-0932-2 . | Open in Read by QxMD p. 331-348.
  10. S2k-Leitlinie Gastroösophageale Refluxkrankkheit. Stand: 1. Mai 2014. Abgerufen am: 27. Juni 2017.
  11. Hansdotter et al.: Hill classification is superior to the axial length of a hiatal hernia for assessment of the mechanical anti-reflux barrier at the gastroesophageal junction In: Endoscopy International Open. Band: 04, Nummer: 03, 2016, doi: 10.1055/s-0042-101021 . | Open in Read by QxMD p. E311-E317.
  12. Pointner, Granderath: Hiatushernie und Rezidive In: Der Chirurg. Band: 79, Nummer: 10, 2008, doi: 10.1007/s00104-008-1496-8 . | Open in Read by QxMD p. 974-981.
  13. Carus: Operationsatlas Laparoskopische Chirurgie. 3. Auflage Springer 2014, ISBN: 978-3-642-31245-8 .
  14. Aumüller et al.: Duale Reihe Anatomie. 2. Auflage Thieme 2010, ISBN: 978-3-131-52862-9 .
  15. Henne-Bruns et al.: Duale Reihe Chirurgie. 2. Auflage Thieme 2007, ISBN: 3-131-25292-8 .
  16. Csendes: Results of antireflux surgery in patients with Barrett's esophagus In: European Surgery. Band: 40, Nummer: 4, 2008, doi: 10.1007/s10353-008-0412-2 . | Open in Read by QxMD p. 154-164.