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Vulvakarzinom

Abstract

Das Vulvakarzinom ist eine relativ seltene Erkrankung, die sich vorwiegend in der zweiten Lebenshälfte präsentiert. Dystrophien der Vulva und relevante Präkanzerosen der Haut und Schleimhaut können jedoch schon zu einem früheren Zeitpunkt sichtbar werden. Klinische Zeichen eines Vulvakarzinoms sind Jucken, Brennen und Schmerzen im Bereich des äußeren Genitals, evtl. in Kombination mit blutenden Einrissen der Schleimhaut. Die Einteilung des Vulvakarzinoms erfolgt anhand der FIGO- und der TNM-Klassifikation und richtet sich nach der Eindringtiefe und der Miteinbeziehung anliegender Organe. In der Therapie stehen operative Verfahren (lokale radikale Exzision und radikale Vulvektomie) im Vordergrund, während in fortgeschrittenen Stadien eine Radio-/Chemotherapie eingesetzt wird. Die Prognose ist insgesamt schlecht.

Epidemiologie

  • Inzidenz: 3.300 Neuerkrankungen in 2016, Tendenz steigend
  • Mittleres Erkrankungsalter (Stand 2016): 73 Jahre [1]
    • Zweigipflige Erkrankungsverteilung [2][3]
      • Jüngere Frauen (30–50-Jährige): >60% HPV-abhängige Karzinome
      • Ältere Frauen (>70-Jährige): Meistens HPV-negative Karzinome
  • 5-Jahresüberlebensrate (Stand 2016): 71%

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

Risikofaktoren [2][4][5]

Vulvadystrophien sind keine Präkanzerosen, erhöhen aber das Risiko eines Vulvakarzinoms!

Präkanzerosen [5]

Squamöser Typ : Vulväre intraepitheliale Neoplasie (VIN)

Einteilung der vulvären intraepithelialen Neoplasie (VIN)
WHO/ISSVD (neu)

LSIL („low grade squamous intraepithelial lesion“)

HSIL („high grade squamous intraepithelial lesion“)/VIN Usual-Type

D-VIN („intraepithelial neoplasia, differentiated type“)

WHO (alt)
Beschreibung
  • Kondylomatöse Hautveränderungen
  • Meist HPV-bedingt
  • Schwere Dysplasie oder Carcinoma in situ
  • Meist HPV-bedingt
  • Nicht-HPV-bedingte Hautveränderung
Status Präkanzerose
  • Fakultativ
  • Obligat
  • Therapie
    • LSIL ohne Symptomatik: Beobachtung
    • LSIL mit Symptomatik, HSIL und D-VIN
      • In den allermeisten Fällen operative Therapie: Lokale Exzision , Laservaporisation , Ultima Ratio: Skinning-Vulvektomie [5]
      • Antivirale Therapie mit Imiquimod-Creme 5% topisch (Off-Label Use)
      • Behandlung aller zugrundeliegenden Erkrankungen, z.B. Lichen sclerosus
      • Photodynamische Therapie (experimenteller Ansatz)

Nicht-squamöser Typ

  • Morbus Paget der Vulva (extramammärer Morbus Paget)
    • Obligate Präkanzerose
    • Klinik: Ekzematös erscheinende Hautveränderungen
    • Lokalisation: Sehr häufig im Bereich der großen Labien
    • Diagnostik
    • Pathologie: Intraepitheliale Neoplasie mit benignen Zellnestern (Paget-Zellen) und Anteilen eines Adenokarzinoms
  • Melanoma in situ der Vulva

Klassifikation

Das Vulvakarzinom wird sowohl nach FIGO als auch anhand der TNM-Klassifikation eingeteilt [6][7][5].

Klassifikation des Vulvakarzinoms
TNM-Stadium FIGO-Stadium Ausbreitung des Tumors
T-Stadium Tis 0 Carcinoma in situ
T1 I Beschränkung auf Vulva und Perineum
T1a IA Tiefe ≤1 mm und Durchmesser ≤2 cm
T1b IB Tiefe >1 mm oder Durchmesser >2 cm
T2 II Befall des unteren Drittels von Urethra/Vagina oder des Anus
T3 IVA Befall der oberen zwei Drittel von Urethra/Vagina, der Blasen- oder Rektummukosa oder Fixierung des Tumors am Beckenknochen
N-Stadium N0 Keine regionären Lymphknotenmetastasen
N1 Regionäre Lymphknotenmetastasen folgender Eigenschaften
N1a IIIA(ii) 1–2 Lymphknotenmetastasen <5 mm
N1b IIIA(i) 1 Lymphknotenmetastase ≥5 mm
N2 Regionäre Lymphknotenmetastasen folgender Eigenschaften
N2a IIIB(ii) 3 Lymphknotenmetastasen <5 mm
N2b IIIB(i) ≥2 Lymphknotenmetastasen ≥5 mm
N2c IIIC Lymphknotenmetastase(n) mit extrakapsulärer Ausbreitung
N3 IVA(ii) Fixierte oder ulzerierte regionäre Lymphknotenmetastasen
M-Stadium M0 Keine Fernmetastasen
M1 IVB Fernmetastasen (inkl. Lymphknotenmetastasen im Becken)

Symptome/Klinik

Klinik und Symptome [2][4]

  • Allgemein
    • Sehr häufig über einen langen Zeitraum asymptomatisch
    • Pruritus (70%), Schmerzen (23%) , Brennen
    • Oberflächliche Hautläsionen und Ulzerationen, Hyperpigmentierung, weißliche Verfärbung, papelartige, derbe Herde
  • Ab späteren Stadien (ab FIGO II)

Diagnostik

Erstdiagnostik des Vulvakarzinoms [5][8]

Da die Diagnose ausschließlich histopathologisch gestellt wird, sollten alle suspekten Läsionen einer histopathologischen Untersuchung unterzogen werden!

Staginguntersuchungen bei Vulvakarzinomen

  • Indikation: Kleine Tumoren mit nachgewiesener Invasivität (Durchmesser <2 cm/<FIGO II)
  • Bei Tumoren mit nachgewiesener Invasivität
    • Biopsie zur Bestimmung der Infiltrationstiefe
    • Gynäkologische Untersuchung des gesamten Anogenitalbereichs
      • Inspektion, Spekulumeinstellung, Palpation, transvaginaler Ultraschall
      • Kolposkopie und Vaginoskopie, ggf. Rektoskopie
      • Weitere Essigproben an verdächtigen Läsionen mit Biospiegewinnung
      • Festlegung der klinischen Tumorgröße mittels Vulvoskopie
      • Dokumentation der Tumorausdehnung und -lokalisation sowie der Ausdehnung des Tumors auf angrenzende Strukturen
      • Bestimmung einer möglichen Multizentrizität
    • Palpation und Sonographie der inguinofemoralen Lymphabflusswege ggf. mit Feinnadelpunktion von suspekten Lymphknoten
    • Abdominale Sonographie mit Leber und Niere
  • Bei Tumoren ≥FIGO II zusätzlich
    • Rekto- und Zystoskopie
    • MRT des Beckens
  • Bei Tumoren >FIGO II zusätzlich: CT Thorax/Abdomen/Becken, wenn möglich mit Kontrastmittel

Im Staging spielt die gynäkologische Untersuchung eine große Rolle. Daher ist bei kleinen Tumoren meist keine Schnittbilddiagnostik erforderlich!

Beim Staging steht auch die Suche nach einer Zweitneoplasie im Fokus!

Das endgültige Tumorstadium wird postoperativ histopathologisch gestellt!

Pathologie

Histologie [2][5]

Lokalisation in absteigender Häufigkeit

Vulvakarzinome treten häufig multizentrisch auf!

Metastasierung [2][4][9][5]

  • Lymphogen: Früh! Ab FIGO II Lymphknotenmetastasen (insb. inguinal und femoral) bereits in 40% der Fälle vorhanden
  • Per continuitatem: Direkte Invasion in angrenzende Strukturen: Vagina, Anus, Blase, Rektum und „Abklatschmetastasen“
  • Hämatogen: Selten und erst in weit fortgeschrittenen Stadien

Differentialdiagnosen

Benigne Veränderungen [4]

Übersicht

Bei therapieresistentem Pruritus (v.a. bei älteren Damen) ist neben der Mykose auch immer an ein Karzinom zu denken!

Vulvadystrophie [3][4][10][2]

Maligne Neoplasien

Übersicht

Vaginalkarzinom [12]

  • Epidemiologie: Seltenes Karzinom
    • Inzidenz von 0,4–1,2/100.000 Frauen in Deutschland
    • Ca. 500 Neuerkrankungen im Jahr in Deutschland
    • Meist ältere Frauen (50% der Fälle ≥70. Lebensjahr)
  • Ätiologie
  • Lokalisation: Meistens im hinteren oberen Scheidendrittel
  • Klassifikation
Vereinfachte Klassifikation des Vaginalkarzinoms
T-Klassifikation FIGO-Stadium Beschreibung
Tis 0
  • Carcinoma in situ
T1 I
T2 II
  • Paravaginales Gewebe wird infiltriert
  • Tumor reicht nicht bis zur Beckenwand
  • N0, M0
T3 III
  • Tumor erreicht und infiltriert die Beckenwand und/oder das untere Vaginadrittel und/oder blockiert den Harnabgang
  • N0/N1, M0
T4 IVA
  • Tumor wächst in die Mukosa des Rektums und/oder der Blase und/oder breitet sich über die Grenzen des kleinen Beckens aus
  • N0/N1, M0
M1 IVB
  • Fernmetastasen
  • Spezifische Symptome
  • Diagnostik: Die Diagnosestellung erfolgt insb. über eine histopathologische Untersuchung der suspekten Läsionen
  • Therapie
    • FIGO I
    • FIGO II–IV
      • Primäre Radio-/Chemotherapie
      • Ggf. im Stadium FIGO II: Partielle oder komplette Kolpektomie, radikale Hysterektomie
      • Ggf. im Stadium FIGO III–IV: Vordere und/oder hintere Exenteration als individuelles Therapiekonzept
    • Lymphknotendiagnostik und -therapie: Indiziert bei Tumoren mit einer Infiltrationstiefe von >1 mm [12]
      • Inguinofemorale/pelvine, ggf. paraaortale Lymphknotendiagnostik
        • Bei auffälligen Lymphknoten: Umgehende Therapie der Lymphknoten
        • Bei unauffälligen Lymphknoten: Sentinel-Lymphonodektomie zur weiteren Diagnostik unter bestimmten Voraussetzungen möglich , ansonsten Therapie der Lymphknoten wie bei auffälligen Befunden in der Diagnostik
  • Prognose: Das 5-Jahres-Überleben ist insgesamt sehr schlecht [3]
    • FIGO I: 63%
    • FIGO II: 41%
    • FIGO III: 31%
    • FIGO IV: 24%

Sarkome: Sarcoma botryoides (Traubensarkom)

  • Kurzbeschreibung: Seltenes, hochmalignes Rhabdomyosarkom, welches theoretisch überall wachsen kann, aber bevorzugt an Vulva, Vagina, Zervix und den ableitenden Harnwegen vorkommt
  • Häufigkeitsgipfel: Bis zum 8. Lebensjahr
  • Klinik: Bei Lokalisation in den weiblichen Geschlechtsorganen: Vaginale Blutungen
  • Therapie: Multimodales Konzept aus Operation, Radiatio und Polychemotherapie

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differentialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

Stadienadaptierte Therapie des Vulvakarzinoms

Stadienadaptierte Therapie [5][8]
TNM-Stadium Operative Behandlung des Primärtumors Lymphknotenstaging und -entfernung
T1a
  • Radikale lokale Exzision mit Sicherheitssaum von 3 mm
  • Umgebungs-VIN immer mit entfernen [8]
  • Lymphknotenstaging und Lymphonodektomie nicht erforderlich
T1b lateraler Sitz
  • Lymphknotenstaging
    • Tumor <2 cm: Inguinofemorales Lymphknotenstaging ipsilateral
    • Tumor >2 cm: Inguinofemorales Lymphknotenstaging beidseits
  • Lymphknotenentfernung
T1b (para‑) medianer Sitz
  • Radikale lokale Exzision mit Sicherheitssaum von 3 mm oder partielle/komplette Vulvektomie [8]
  • Umgebungs-VIN immer mit entfernen [8]
  • Lymphknotenstaging: Inguinofemorales Lymphknotenstaging beidseits
  • Lymphknotenentfernung
T2
  • Radikale lokale Exzision oder partielle/komplette Vulvektomie mit ggf. Teilresektion von Vagina, Urethra oder Anus
  • Umgebungs-VIN immer mit entfernen [8]
  • Alternativ: Primäre Radio-/Chemotherapie
T3

Sentinel-Lymphonodektomie bei Vulvakarzinom

  • Das operative LK-Staging kann bei folgenden Voraussetzungen auch durch eine Sentinel-LNE ersetzt werden
  • Bei positivem Sentinellymphknoten siehe: Stadienadaptierte operative Therapie des Vulvakarzinoms [5]

Pelvine Lymphonodektomie bei Vulvakarzinom

  • Pelvine Lymphonodektomie: Kann erwogen werden bei
    • Pelvinem Metastasennachweis, dann in Kombination mit zusätzlicher Strahlentherapie
    • Inguinalen Lymphknotenmetastasen und Risikofaktoren für eine pelvine Lymphknotenbeteiligung
      • Inguinale Lymphknotenmetastasen mit Kapseldurchbruch
      • Inguinale Lymphknotenmetastasen mit Durchmesser >5 mm
      • ≥2 inguinale Lymphknotenmetastasen
    • Nachweis vergrößerter pelviner Lymphknoten in der Bildgebung

Operative Defektdeckung

  • Eine primäre plastische Rekonstruktion bei ausgedehnten Hautdefekten sollte erwogen werden in Hinblick auf
    • Spannungsfreiheit
    • Funktionalität
    • Erscheinungsbild des weiblichen Genitales

Postoperative Radiatio der betroffenen Region

  • Postoperative Radiatio des Tumorbettes: Wenn keine R0-Situation vorliegt
  • Postoperative Radiatio der inguinalen Lymphabflusswege: Bei
    • Fixierten Lymphknoten oder Lymphknoten mit Kapseldurchbruch
    • Inguinalen Lymphknotenmetastasen >5 mm Durchmesser
    • ≥2 inguinalen Lymphknotenmetastasen

Weitere Therapiehinweise

  • Ggf. frühzeitige palliativmedizinische Anbindung in Erwägung ziehen
  • Für die Therapieentscheidung wichtige Faktoren v.a. ab T3

Nachsorge

Nachsorge des Vulvakarzinoms [3][2][5]

Nachsorge des Vulvakarzinoms

Intervall

Frequenz Maßnahmen Konsequenz
1.–3. Jahr nach Behandlungsende
  • Alle 3 Monate
  • Bei Auffälligkeiten immer sofortige Biopsie (Punchbiopsie)

4.–5. Jahr nach Behandlungsende

  • Alle 6 Monate
Ab dem 6. Jahr nach Behandlungsende
  • Alle 12 Monate

Auch Patientinnen mit einer therapierten HSIL oder D-VIN (v.a. bei Lichen sclerosus) müssen lebenslänglich engmaschig kontrolliert werden!

Es besteht keine Indikation für die Bestimmung des Tumormarkers SCC in der Nachsorge!

Es besteht keine Kontraindikation für eine Hormonersatztherapie bei Z.n. Vulvakarzinom! [13]

Rezidive

30–60% der Rezidive treten in den ersten beiden Jahren nach der Primärerkrankung auf . Essentieller Faktor für das Entwickeln eines Rezidivs ist das anfängliche Vorhandensein von Leistenmetastasen.

  • Rezidivrate: Ca. 30%
    • Lokalrezidive: Ca. 60% mit einem 5-Jahres-Überleben von 50–80% bei früh diagnostizierten Lokalrezidiven
    • Leistenrezidive: Ca. 30% mit einer sehr schlechten Prognose

Prognose

5-Jahres-Überlebensrate [3][4]

  • Über alle Stadien: Keine einheitlichen Daten
  • Stadienabhängig
    • FIGO I: 80%
    • FIGO II: 60%
    • FIGO III: 45%
    • FIGO IV: 15%

Die Prognose des Vulvakarzinoms ist insgesamt schlecht!

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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2020

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2020, DIMDI.