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Vulvakarzinom

Abstract

Das Vulvakarzinom ist eine relativ seltene Erkrankung, die sich vorwiegend im mittleren Lebensalter präsentiert. Dystrophien der Vulva und relevante Präkanzerosen der Haut und Schleimhaut können jedoch schon zu einem früheren Zeitpunkt sichtbar werden. Klinische Zeichen eines Vulvakarzinoms sind Jucken, Brennen und Schmerzen im Bereich des äußeren Genitals, evtl. in Kombination mit blutenden Einrissen der Schleimhaut. Die Klassifikation des Vulvakarzinoms erfolgt unter anderem anhand der FIGO-Kriterien und richtet sich nach der Eindringtiefe und der Miteinbeziehung anliegender Organe. In der Therapie stehen operative Verfahren (radikale Vulvektomie) im Vordergrund, während in fortgeschrittenen Stadien Radiatio und palliative Chemotherapie eingesetzt werden. Die Prognose ist insgesamt schlecht.

Ätiologie

Risikofaktoren

Vulvadystrophie

Vulvadystrophien sind selbst keine Präkanzerosen, erhöhen aber das Risiko eines Vulvakarzinoms

  • Einteilung
    • Atrophische Dystrophien (Lichen sclerosus et atrophicus)
    • Hypertrophische Dystrophien (mit oder ohne Zellatypien)
    • Gemischte Dystrophien (mit oder ohne Zellatypien)
  • Ätiologie: Unklar (diskutiert wird u.a. eine hormonelle, immunologische und infektiöse Genese)
  • Epidemiologie: Vor allem postmenopausal, tlw. Mädchen im 5.–10. Lebensjahr
  • Symptome
    • Pergamentartige, dünne und glänzende Haut; verengter und atropher Scheideneingang
    • Brennen, Schmerzen, Juckreiz, blutende Hauteinrisse → Differentialdiagnostisch wird oftmals eine Mykose vermutet
  • Histologie
  • Therapie
    • Ohne Zellatypien: Lokale Östrogen- und Glucocorticoidbehandlung, pflegende Cremes
    • Mit Zellatypien: Entfernung der Läsionen

Präkanzerose

  • Häufig multizentrisches Vorkommen
  • Squamöser Typ
    • Einteilung nach WHO: Vulväre intraepitheliale Neoplasie (VIN)
      • VIN 1: Leichte Dysplasien (nur basales Drittel des Epithels betroffen)
      • VIN 2: Mäßige Dysplasie (bis in das mittlere Drittel des Epithels reichend)
      • VIN 3: Schwere Dysplasien (Epithelschichtung weitgehend aufgehoben) und Carcinoma in situ
    • Einteilung nach ISSVD 2015
      • LSIL : Flache Kondylome oder andere HPV-bedingte Hautveränderungen entsprechend VIN 1 nach WHO
      • HSIL , auch VIN, „üblicher Typ“ (usual type) genannt: HPV-bedingte Hautveränderungen entsprechend VIN 2–3 nach WHO
      • VIN, „differenzierter Typ“ (differenciated type): Nicht-HPV-assoziierte Hautveränderung
  • Nicht-squamöser Typ
    • Extramammärer Morbus Paget der Vulva: Benigne Zellnester (Paget-Zellen) mit Anteilen eines Adenokarzinoms
    • Melanoma in situ der Vulva

Klassifikation

Das Vulvakarzinom wird sowohl nach FIGO als auch anhand der TNM-Klassifikation eingeteilt. [1][2]

TNM-Stadium FIGO-Stadium Ausbreitung des Tumors
Tis Carcinoma in situ
T1 I Beschränkung auf Vulva und Perineum
T1A IA Tiefe ≤1 mm und Durchmesser ≤2 cm
T1B IB Tiefe >1 mm oder Durchmesser >2 cm
T2 II Befall des unteren Drittels von Urethra/Vagina oder des Anus
T3 IVA Befall der oberen zwei Drittel von Urethra/Vagina, der Blasen- oder Rektummukosa oder Fixierung des Tumors am Beckenknochen
N0 Keine regionären Lymphknotenmetastasen
N1 Regionäre Lymphknotenmetastasen folgender Eigenschaften
N1A IIIA(ii) 1–2 Lymphknotenmetastasen <5 mm
N1B IIIA(i) 1 Lymphknotenmetastase ≥5 mm
N2 Regionäre Lymphknotenmetastasen folgender Eigenschaften
N2A IIIB(ii) 3 Lymphknotenmetastasen <5 mm
N2B IIIB(i) ≥2 Lymphknotenmetastasen ≥5 mm
N2C IIIC Lymphknotenmetastase(n) mit extrakapsulärer Ausbreitung
N3 IVA(ii) Fixierte oder ulzerierte regionäre Lymphknotenmetastasen
M0 Keine Fernmetastasen
M1 IVB Fernmetastasen (inkl. Lymphknotenmetastasen im Becken)

Symptome/Klinik

Lokale Symptome

  • Brennen, Pruritus und Schmerzen
  • Initial nur oberflächliche Hautveränderungen, erst in späteren Stadien zeigen sich
    • Rote, schwarze und weiße Anteile
    • Blumenkohl-/warzenartiger Tumor

Metastasierung

  • Per continuitatem: Abklatschmetastasen und direkte Ausbreitung an angrenzende Strukturen: Vagina, Anus, Blase, Rektum
  • Lymphogen: Frühe lymphogene Streuung in inguinale und femorale Lymphknoten
  • Hämatogen: Selten und erst in weit fortgeschrittenen Stadien in Lunge, Leber und Knochen

Differentialdiagnosen

Nicht-neoplastische Differentialdiagnosen

Maligne Neoplasien

Sarkome: Sarcoma botryoides (Traubensarkom)

  • Kurzbeschreibung: Seltenes, hochmalignes Rhabdomyosarkom, welches theoretisch überall, aber bevorzugt an der Vulva, Vagina, Zervix und den ableitenden Harnwegen wachsen kann
  • Häufigkeitsgipfel: Bis zum 8. Lebensjahr
  • Klinik
    • Bei Lokalisation in den weiblichen Geschlechtsorganen: Vaginale Blutungen
  • Therapie: Multimodales Konzept aus Operation, Radiatio und Polychemotherapie
  • Prognose: Ungünstig wegen hoher Malignität (5-Jahres-Überlebenswahrscheinlichkeit unter 30%)

Vaginalkarzinom

  • Kurzbeschreibung: Das Vaginalkarzinom unterscheidet sich vom ätiologisch verwandten Vulvakarzinom durch die Lokalisation (Vulva: weibliche äußere Genitalorgane; Vagina: inneres Genitalorgan)
    • Lokalisation: Meistens im hinteren oberen Scheidendrittel
  • Ätiologie
  • Spezifische Symptome
    • Vaginale Blutungen
    • Ulzerationen und Leukoplakien mit Kontaktblutungen
  • Therapie
    • Chirurgisch
      • Mittleres und Oberes Drittel: Kolpektomie + Hysterektomie, ggf. inguinale Lymphadenektomie
      • Unteres Drittel: Kolpektomie und Vulvektomie, inguinale Lymphadenektomie
      • Bei infiltrativem Wachstum: Entfernung der betroffenen Organe
    • Radiatio: Bei Wunsch auf Organerhalt

Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

Vereinfachte stadiengerechte Therapie [3]

TNM-Stadium Therapie
T1 Radikale lokale Exzision
T2 Radikale lokale Exzision oder Vulvektomie plus Resektion befallener Anteile von Urethra, Vagina oder Anus; alternativ primäre Radio(chemo)therapie bei Gefährdung der Kontinenz durch eine Operation
T3 Primäre Radiochemotherapie; bei inkompletter Remission sekundäre Operation
  • Lymphknotenbefall
    • Ab einer Infiltrationstiefe >1 mm (entspricht einem Stadium T1B) sollten die inguino-femoralen Lymphknoten operativ mitentfernt werden
    • Bei Lymphknotenbefall der ipsilateralen Seite gilt dies auch für die kontralateralen Lymphknoten
    • Bei mehr als 2 betroffenen Lymphknoten sollte ein postoperative Radiatio durchgeführt werden

Prognose

Die Prognose des Vulvakarzinoms ist insgesamt schlecht!

Die 5-Jahres-Überlebensrate des Vulvakarzinoms liegt im Schnitt zwischen 30 und 50%. Allerdings gibt es diesbezüglich eine stark stadienabhängige Diskrepanz: So liegt die 5-Jahres-Überlebensrate unter leitliniengerechter Therapie bei FIGO I bei 90%, bei FIGO IV hingegen nur noch bei 20%.

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.