• Klinik

Stiff-Man-Syndrom (Stiff-Person-Syndrom)

Abstract

Das Stiff-Man-Syndrom (auch: Stiff-Person-Syndrom) geht mit einer generellen Tonuserhöhung der Skelettmuskulatur v.a. des Rückens und des Halses einher, die durch Reize ausgelöst bzw. verschlimmert werden kann und sich in plötzlichen Krämpfen bis hin zur kompletten Steifigkeit der betroffenen Muskeln äußert. Es kann spontan oder paraneoplastisch im Rahmen eines Bronchial- oder Mamma-Ca auftreten. Ursache sind Antikörper, die häufig gegen die Glutamat-Decarboxylase (ist für die Synthese von GABA verantwortlich) oder gegen Amphiphysin (Auftreten in paraneoplastischen Fällen) gerichtet sind. Therapeutisch wird sowohl eine Verstärkung des GABAergen Systems, als auch Immunsuppression angestrebt. Gegebenenfalls muss eine zugrundeliegende onkologische Erkrankung behandelt werden.

Ätiologie

Pathophysiologie

Auto-Antikörper gegen die Glutamat-Decarboxylase → Die Glutamat-Decarboxylase ist verantwortlich für die neuronale Synthese von GABAGABA hat (grob gesagt) generell einen hemmenden Einfluss → Reduktion des hemmenden GABAergen Einflusses

Symptome/Klinik

  • Generalisierte Tonuserhöhung der Skelettmuskulatur (Hände, Füße und Gesicht sind nicht betroffen) v.a. der proximalen Extremitäten, der Hals- und Rückenmuskulatur (mit Folge der Lendenhyperlordose)
  • Triggerung/Verschlimmerung der Symptomatik durch äußere (z.B. Lärm) und innere (z.B. Stress) Stimuli
  • Plötzlich auftretende, schmerzhafte Spasmen und Krämpfe typischerweise nach kurzer myoklonischer Phase
  • Sonderform: Stiff-Limb-Syndrom = Fokale Variante

Diagnostik

Therapie

Kurativ

  • Bei Verdacht auf paraneoplastische Genese: Tumorsuche und -behandlung!

Symptomatisch

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

  • G25.-: Sonstige extrapyramidale Krankheiten und Bewegungsstörungen
    • G25.8-: Sonstige näher bezeichnete extrapyramidale Krankheiten und Bewegungsstörungen
      • G25.88: Sonstige näher bezeichnete extrapyramidale Krankheiten und Bewegungsstörungen
        • Akathisie (behandlungsinduziert) (medikamenteninduziert)
        • Stiff-Person-Syndrom (Muskelstarre-Syndrom)

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.