• Klinik

Stevens-Johnson-Syndrom (SJS)

Abstract

Das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) bezeichnet eine seltene, immunologische Intoleranzreaktion, die zu einer Ablösung der Haut führt und insb. auf eine Vielzahl möglicher Medikamente (z.B. Sulfonamide, Allopurinol) zurückgeführt werden kann. Etwa 1–3 Wochen nach Kontakt mit dem Auslöser zeigen sich meist schmerzhafte Erosionen und Ulzerationen an Augen und Mund, die von Fieber und Krankheitsgefühl begleitet werden. Im Verlauf kommt es zu großflächigen nekrotischen Ablösungen der Epidermis, die an eine Verbrennung erinnern. Charakteristisch ist eine Mitbeteiligung der Schleimhäute (insb. Stomatitis und Cheilitis). Sind >30% der Hautfläche betroffen, wird die Erkrankung als toxische epidermale Nekrolyse bezeichnet. Therapeutisch müssen alle infrage kommenden Medikamente abgesetzt werden sowie eine Behandlung analog zur Verbrennungsmedizin erfolgen, um dem potentiell letalen Verlauf entgegenzuwirken.

Definition

Epidemiologie

  • Geschlecht: >
  • Risikogruppe: HIV-Infizierte besonders häufig betroffen

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

Klassifikation

Symptome/Klinik

  • 1–3 Wochen nach Medikamenteneinnahme zunächst Prodromalphase mit schmerzhaften Erosionen und Ulzerationen
  • Hohes Fieber, Krankheitsgefühl
  • Effloreszenz
    • Stammbetonte, atypische, unscharf begrenzte Kreise (Kokarden), häufig Blasenbildung
    • Großflächige nekrotische Ablösung der Epidermis (verbrennungsähnlich)
    • Immer Beteiligung der Schleimhäute (insb. Stomatitis, Cheilitis)

Beim Stevens-Johnson-Syndrom sind obligat die Schleimhäute betroffen, während sie beim differentialdiagnostisch zu berücksichtigenden Staphylococcal scalded skin syndrome ausgespart bleiben!

Diagnostik

Differentialdiagnosen

Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

  • Absetzen der Medikamente, die als Auslöser in Frage kommen
  • Weitere Behandlung analog zur Verbrennungsmedizin

Glucocorticoide gehören beim Stevens-Johnson-Syndrom zur möglichen Therapie, sind jedoch beim differentialdiagnostisch zu berücksichtigenden Staphylococcal scalded skin syndrome absolut kontraindiziert!

Komplikationen

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Prognose

  • Hohe Letalität!
    • Ca. 10% bei Stevens-Johnson-Syndrom (SJS)
    • Ca. 30% bei SJS/TEN-Übergangsform
    • Ca. 50% bei toxischer epidermaler Nekrolyse (TEN)

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.