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Spastische Spinalparalyse

Letzte Aktualisierung: 24.3.2021

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Die spastische Spinalparalyse ist eine nicht-entzündliche, neurodegenerative Erkrankung mit Untergang der Pyramidenbahn und des Gyrus praecentralis. Es kommt zu spastischen Paresen, Hohlfußbildung, Dysarthrie und kognitiven Störungen. Die Erkrankung wird meist autosomal-dominant vererbt und kann nicht kurativ behandelt werden, weist aber in den meisten Fällen nur einen langsam progredienten Verlauf auf.

  • Geschlecht: > (2:1)
  • Manifestationsalter: Sehr variabel von Kindesalter (dann meist aut.-rez.) bis hin zur 7. Lebensdekade

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

  • Ursache
    • 75% genetisch (aut.-dom., aut.-rez., X-chrom.)
    • 25% sporadisch
  • Kann in Kombination mit einer hereditären motorisch-sensiblen Neuropathie (HMSN) vorkommen

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differentialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

  • Keine kurative Behandlung möglich
  • Symptomatische Therapie
  • Verlauf meist jedoch nur langsam progredient

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2021, DIMDI.

  1. Masuhr, Neumann: Duale Reihe Neurologie. 6. Auflage Thieme 2007, ISBN: 978-3-131-35946-9 .
  2. Berlit: Klinische Neurologie. 2. Auflage Springer 2006, ISBN: 978-3-540-01982-4 .