- Klinik
Spastische Spinalparalyse (Erb-Charcot-Krankheit…)
Abstract
Die spastische Spinalparalyse ist eine nicht-entzündliche, neurodegenerative Erkrankung mit Untergang der Pyramidenbahn und des Gyrus praecentralis. Es kommt zu spastischen Paresen, Hohlfußbildung, Dysarthrie und kognitiven Störungen. Die Erkrankung wird meist autosomal dominant vererbt und kann nicht kurativ behandelt werden, weist aber in den meisten Fällen nur einen langsam progredienten Verlauf auf.
Epidemiologie
- Geschlecht: ♂>♀ (2:1)
- Manifestationsalter: Sehr variabel von Kindesalter (dann meist aut.-rez.) bis hin zur 7. Lebensdekade
Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.
Ätiologie
Symptome/Klinik
- Betrifft vor allem untere Extremität
- Langsam progrediente (über Jahrzehnte) spastische Parese
- Später spastische Kontrakturen und Hyperreflexie
- Ggf. Vibrations- und Lageempfinden↓ (→ Ataktisches Gangbild)
- Harnblaseninkontinenz
- Hohlfußbildung
- Dysarthrie und kognitive Beeinträchtigung
Pathologie
- Progrediente Degeneration der Pyramidenbahn und des Gyrus praecentralis (Betz'sche Zellen)
Differentialdiagnosen
Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit.
Therapie
- Keine kurative Behandlung möglich
- Symptomatische Therapie mit Krankengymnastik
- Verlauf meist jedoch nur langsam progredient
Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019
Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2019, DIMDI.