Spastische Spinalparalyse (Erb-Charcot-Krankheit…)

Die spastische Spinalparalyse ist eine nicht-entzündliche, neurodegenerative Erkrankung mit Untergang der Pyramidenbahn und des Gyrus praecentralis. Es kommt zu spastischen Paresen, Hohlfußbildung, Dysarthrie und kognitiven Störungen. Die Erkrankung wird meist autosomal dominant vererbt und kann nicht kurativ behandelt werden, weist aber in den meisten Fällen nur einen langsam progredienten Verlauf auf.

• Geschlecht: ♂>♀ (2:1)
• Manifestationsalter: Sehr variabel von Kindesalter (dann meist aut.-rez.) bis hin zur 7. Lebensdekade

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

• Ursache
  • 75% genetisch (aut.-dom., aut.-rez., X-chrom.)
  • 25% sporadisch
• Kann in Kombination mit einer hereditären motorisch-sensiblen Neuropathie (HMSN) vorkommen

• Betrifft vor allem untere Extremität
• Langsam progrediente (über Jahrzehnte) spastische Parese
• Später spastische Kontrakturen und Hyperreflexie
• Ggf. Vibrations- und Lageempfinden↓ (→ Ataktisches Gangbild)
• Harnblaseninkontinenz
• Hohlfußbildung
• Dysarthrie und kognitive Beeinträchtigung

• Progrediente Degeneration der Pyramidenbahn und des Gyrus praecentralis (Betz'sche Zellen)

• Infantile Zerebralparese
• Multiple Sklerose
• Amyotrophe Lateralsklerose

Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

• Keine kurative Behandlung möglich
• Symptomatische Therapie
  • Krankengymnastik
  • Baclofen (zentralwirksames Muskelrelaxans)
• Verlauf meist jedoch nur langsam progredient