Abstract
Die spastische Spinalparalyse ist eine nicht-entzündliche, neurodegenerative Erkrankung mit Untergang der Pyramidenbahn und des Gyrus praecentralis. Es kommt zu spastischen Paresen, Hohlfußbildung, Dysarthrie und kognitiven Störungen. Die Erkrankung wird meist autosomal-dominant vererbt und kann nicht kurativ behandelt werden, weist aber in den meisten Fällen nur einen langsam progredienten Verlauf auf.
Epidemiologie
- Geschlecht: ♂>♀ (2:1)
- Manifestationsalter: Sehr variabel von Kindesalter (dann meist aut.-rez.) bis hin zur 7. Lebensdekade
Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.
Ätiologie
- Ursache
- 75% genetisch (aut.-dom., aut.-rez., X-chrom.)
- 25% sporadisch
- Kann in Kombination mit einer hereditären motorisch-sensiblen Neuropathie (HMSN) vorkommen
Symptome/Klinik
- Betrifft vor allem untere Extremität
- Langsam progrediente (über Jahrzehnte) spastische Parese
- Später spastische Kontrakturen und Hyperreflexie
- Ggf. Vibrations- und Lageempfinden↓ (→ Ataktisches Gangbild)
- Harnblaseninkontinenz
- Hohlfußbildung
- Dysarthrie und kognitive Beeinträchtigung
Pathologie
- Progrediente Degeneration der Pyramidenbahn und des Gyrus praecentralis (Betz'sche Zellen)
Differentialdiagnosen
AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differentialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.
Therapie
- Keine kurative Behandlung möglich
-
Symptomatische Therapie
- Krankengymnastik
- Baclofen (zentralwirksames Muskelrelaxans)
- Verlauf meist jedoch nur langsam progredient
Kodierung nach ICD-10-GM Version 2021
- G11.-: Hereditäre Ataxie
- G11.4: Hereditäre spastische Paraplegie
Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2021, DIMDI.