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Spastische Spinalparalyse (Erb-Charcot-Krankheit…)

Abstract

Die spastische Spinalparalyse ist eine nicht-entzündliche, neurodegenerative Erkrankung mit Untergang der Pyramidenbahn und des Gyrus praecentralis. Es kommt zu spastischen Paresen, Hohlfußbildung, Dysarthrie und kognitiven Störungen. Die Erkrankung wird meist autosomal dominant vererbt und kann nicht kurativ behandelt werden, weist aber in den meisten Fällen nur einen langsam progredienten Verlauf auf.

Epidemiologie

  • Geschlecht: > (2:1)
  • Manifestationsalter: Sehr variabel von Kindesalter (dann meist aut.-rez.) bis hin zur 7. Lebensdekade

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

  • Ursache
    • 75% genetisch (aut.-dom., aut.-rez., X-chrom.)
    • 25% sporadisch
  • Kann in Kombination mit einer hereditären motorisch-sensiblen Neuropathie (HMSN) vorkommen

Symptome/Klinik

  • Betrifft vor allem untere Extremität
  • Langsam progrediente (über Jahrzehnte) spastische Parese
  • Später spastische Kontrakturen und Hyperreflexie
  • Ggf. Vibrations- und Lageempfinden↓ (→ Ataktisches Gangbild)
  • Harnblaseninkontinenz
  • Hohlfußbildung
  • Dysarthrie und kognitive Beeinträchtigung

Pathologie

Differentialdiagnosen

Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

  • Keine kurative Behandlung möglich
  • Symptomatische Therapie mit Krankengymnastik
  • Verlauf meist jedoch nur langsam progredient

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

  • G11.-: Hereditäre Ataxie
    • G11.4: Hereditäre spastische Paraplegie

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.