• Klinik

Sammelsurium der Pädiatrie

Abstract

In diesem Kapitel sind einige pädiatrische Erkrankungen zusammengefasst: Bei frühkindlicher Schädigung des unreifen Hirns kann es beispielsweise im Rahmen der infantilen Zerebralparese zu verschiedenen motorischen Störungen kommen. Die Bruton-Agammaglobulinämie hingegen ist durch eine Immuninsuffizienz aufgrund des vollständigen Fehlens von B-Lymphozyten gekennzeichnet.

Tourniquet-Syndrom (pädiatrisch)

  • Definition: Strangulationen von Extremitäten durch Fremdmaterial mit daraus resultierender schmerzhafter Ödembildung und langfristig Nekrosen
  • Ätiologie
    • Haare (sog. Haar-Tourniquet-Syndrom) oder Fäden legen sich akzidentell um einen Zeh oder Finger → Eingeschränkter venöser Rückfluss im distalen Abschnitt → Ödembildung und Rötung → Ischämie und Nekrose
    • Differentialdiagnostisch immer Ausschluss einer Kindesmisshandlung!
  • Klinik: Schmerzhafte Schwellung und Rötung distaler Extremitätenanteile mit deutlicher Einschnürung proximal
  • Therapie: Notfallmäßige chirurgische Behandlung, bei leichter Ausprägung ggf. nur Entfernen des einschnürenden Materials

Infantile Zerebralparese

  • Definition: Frühkindliche Schädigung des unreifen Gehirns mit unterschiedlichem Ausprägungsbild motorischer Störungen
  • Ätiologie
  • Klinik
    • Spastische Erhöhung des Muskeltonus
      • Da sowohl der Muskeltonus der Agonisten als auch der Antagonisten erhöht ist, die Kraft der Beugemuskulatur aber i.d.R. überwiegt, kommt es zu charakteristischen Körperhaltungen, z.B. zu einer Spitzfußstellung (Überwiegen des M. triceps surae)
      • Scherengang (durch spastische Paraparese der Hüftadduktoren)
    • Extrapyramidale Störungen (Dystonie, Chorea)
    • Gesteigerte Muskeleigenreflexe, positive Pyramidenbahnzeichen (Babinski-Reflex)

Bruton-Agammaglobulinämie

  • Definition: X-chromosomal vererbte Erkrankung, die nur bei männlichen Kindern auftritt und zu einem vollständigen Mangel an B-Lymphozyten führt
  • Klinik: Rezidivierende, eitrige Infekte vor allem im HNO-Bereich
  • Therapie: Gabe von Gammaglobulinen

(Selektiver) IgA-Mangel

  • Definition: Serum-IgA-Spiegel <5mg/dl
  • Epidemiologie: ca. 1:400 bis 1:1000
  • Ätiologie: Ungeklärt
  • Klinik: Betroffene sind meist gesund, zeigen aber ein häufigeres Auftreten von:
  • Therapie: Symptomatisch
  • Prognose: Günstig

Septische Granulomatose

Langerhans-Zell-Histiozytose

Silver-Russell-Syndrom

  • Definition: Seltenes sporadisch auftretendes Syndrom des intrauterinen Kleinwuchses
  • Klinik
    • Körperlänge reduziert
    • Relative Makrozephalie
    • Charakteristische Gesichtsform: Unproportioniert dreieckig wirkendes Gesicht mit hoher Stirn, herabhängenden Mundwinkeln und spitzem Kinn
    • Klinodaktylie (Schiefstellung der Finger)
    • Normale bis leicht verminderte geistige Leistungsfähigkeit

Spezielle Hauterkrankungen des Neugeborenen

Erythema toxicum neonatorum (Neugeborenenexanthem)

  • Definition: Harmloses, innerhalb der ersten Wochen postnatal auftretendes Exanthem
  • Pathogenese: Durch physiologischen Flüssigkeits- und Gewichtsverlust innerhalb der ersten Lebenswoche (meist in den ersten zwei Lebenstagen) trocknet die oberflächlich gelegene Hautschicht ein, wodurch ein Exanthem entstehen kann.
  • Klinik: Urtikarielles Exanthem, aber auch Hautschuppung, fleckige Rötung, kleine gelbe Papel/Pusteln
  • Prognose: Selbstlimitierend (dauert etwa 1 Woche an)

Milia neonatorum

  • Definition: Talgretentionszysten, die bei Neugeborenen im Gesicht oder auf der Schleimhaut auftreten und reversibel sind. Sie sind als stecknadelkopfgroße Bläschen zu erkennen. Da sie spontan reversibel sind, ist eine Therapie nicht notwendig.