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Pulmonale Hypertonie und Cor pulmonale

Abstract

Eine pulmonale Hypertonie liegt bei einem chronisch erhöhten pulmonal-arteriellen Mitteldruck in Ruhe von mehr als 25 mmHg vor. Anhand der Ätiologie kann eine Aufteilung in die seltene (z.B. idiopathische) pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH), in die pulmonale Hypertonie bei anderen Grunderkrankungen (z.B. Lungen- oder Linksherzerkrankungen) und in die chronisch-thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) erfolgen. Während die Erkrankung in frühen Stadien häufig asymptomatisch bleibt, kommt es im Verlauf zu Schwäche, Synkopen, Zyanose und Belastungsdyspnoe. Gefährlich wird die Erkrankung durch Dilatation und Hypertrophie des rechten Herzens (Cor pulmonale), das mit erhöhter Pumpleistung auf den steigenden Druck reagieren muss. Eine medikamentöse Drucksenkung ist bei der PAH möglich und zielt auf eine Stabilisierung des Patienten auf gutem klinischen Niveau ab; eine Heilung ist derzeit nicht möglich. Es kann jedoch frühzeitig eine Lungentransplantation erwogen werden. Die bevorzugte Therapie der CTEPH ist die operative pulmonale Endarteriektomie. Bei allen anderen Formen der pulmonalen Hypertonie steht die Behandlung der Grunderkrankung im Vordergrund.

Definition

Epidemiologie

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

Klassifikation der pulmonalen Hypertonie (Nizza 2013)

Die pulmonale Hypertonie wird in fünf Gruppen anhand von pathophysiologischen und therapeutischen Gemeinsamkeiten eingeteilt.

Pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH)

Pulmonale Hypertonie bei Lungenerkrankungen

Chronisch-thromboembolische pulmonale Hypertonie und andere Pulmonalarterien-Obstruktionen

  • Definition: Präkapilläre pulmonale Hypertonie aufgrund von Obstruktion segmentaler oder größerer Pulmonalarterien durch fibrosierte Thromboembolien, die sich trotz mind. dreimonatiger Antikoagulation nicht oder nur inkomplett aufgelöst haben, mPAP >25 mmHg
  • Weitere Pulmonalarterien-Obstruktionen, die zu dieser Untergruppe gehören: u.a. Angiosarkom, Arteriitis, intravaskuläre Tumoren

Pulmonale Hypertonie durch Linksherzerkrankungen

Pulmonale Hypertonie mit unklarer und/oder multifaktorieller Genese

In der Folge von chronischen Lungen- und Herzerkrankungen kann es zur Ausbildung einer pulmonalen Hypertonie kommen!

Pathophysiologie

Der idiopathischen pulmonal-arteriellen Hypertonie liegt eine progrediente Obliteration der kleinen und mittelgroßen Pulmonalarterien zugrunde, deren Ursache aber unbekannt ist. Andere Formen der pulmonalen Hypertonie haben bekannte Ursachen wie Erkrankungen der Lunge, des linken Herzens oder bspw. Thromboembolien (Klassifikation der pulmonalen Hypertonie).

Symptome/Klinik

Die klinische Symptomatik ist v.a. in frühen Stadien häufig sehr gering ausgeprägt (die Symptome von Grunderkrankungen wie der COPD stehen im Vordergrund)!

Diagnostik

Initiale Diagnostik

Sind sowohl EKG als auch NT-proBNP unauffällig, ist das Vorliegen einer pulmonalen Hypertonie unwahrscheinlich!

Weiterführende Diagnostik

Die Abklärung mittels Rechtsherzkatheter sollte an einem Expertenzentrum erfolgen, insb. bei Patienten mit V.a. CTEPH oder mit V.a. eine kombinierte PAH und Herz-/Lungenerkrankung!

Therapie

Allgemeine Maßnahmen

Gezielte Therapiemaßnahmen

Die gezielten Maßnahmen richten sich nach der Ätiologie (Details siehe Klassifikation der pulmonalen Hypertonie).

Therapie der pulmonal-arteriellen Hypertonie [1]

  • Ziel: Stabilisierung der Erkrankung auf einem klinischen Niveau entsprechend PAH-WHO-Funktionsklasse I oder II, Heilung derzeit nicht möglich

Positive Vasoreagibilitätsmessung

Negative Vasoreagibilitätsmessung

Initiale Medikation je nach Risikoprofil für die 1-Jahres Mortalität.

Bei niedrigem oder intermediärem Risiko (PAH-WHO-Funktionsklasse II und III):

Bei hohem Risiko (PAH-WHO-Funktionsklasse IV):

Pulmonale Hypertonie bei Lungen- oder Linksherzerkrankungen

  • Keine Empfehlung für den Einsatz von PAH-Medikamenten!
  • Im Vordergrund steht die Therapie der Grunderkrankung (z.B. Nachlastsenkung, Volumenkontrolle, Sauerstoff-Langzeittherapie)
  • Bei schwerer pulmonaler Hypertonie, deren Ausmaß sich nicht durch die Lungen- oder Linksherzerkrankung erklären lässt, kann in einem Expertenzentrum der Einsatz von PAH-Medikamenten evaluiert werden!

Chronisch-thromboembolische pulmonale Hypertonie

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.