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Polymyalgia rheumatica und Riesenzellarteriitis

Letzte Aktualisierung: 19.7.2022

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Sowohl die Polymyalgia rheumatica (PMR) als auch die Riesenzellarteriitis (RZA, vor 2012 auch als Morbus Horton, Arteriitis temporalis oder Arteriitis cranialis bezeichnet) führen durch autoimmune Prozesse zu einer jeweils unterschiedlich lokalisierten Gefäßentzündung der mittelgroßen und großen Arterien. Durch die ähnliche Pathophysiologie werden sie zu einer Krankheitsentität zusammengefasst. Leitsymptom der Polymyalgia rheumatica sind heftigste symmetrische Schulterschmerzen, während die Riesenzellarteriitis durch Entzündungen der kraniellen Gefäße u.a. zu Sehstörungen mit vorübergehender Erblindung eines Auges (Amaurosis fugax) sowie zu pochenden Schläfenschmerzen führen kann. Ein gemeinsames Auftreten beider Erkrankungen ist möglich. Diagnostisch ist in beiden Fällen eine Sturzsenkung im Labor charakteristisch. Die schnell einzuleitende Therapie besteht jeweils in einer hochdosierten Glucocorticoidgabe, wodurch bei der Riesenzellarteriitis eine mögliche Erblindung verhindert werden kann.

Riesenzellarteriitis und Polymyalgia rheumatica wurden früher als strikt separate Krankheitsbilder angesehen, mittlerweile fasst man sie jedoch aufgrund der großen pathophysiologischen Gemeinsamkeiten zunehmend zu einer Krankheitsentität zusammen.

Es erkranken insb. ältere Frauen!

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Allgemeinsymptome

Polymyalgia rheumatica – Spezifische Symptome

Bei ca. 20% der Betroffenen besteht zusätzlich eine Riesenzellarteriitis!

Riesenzellarteriitis – Spezifische Symptome

Bei ca. 50% der Betroffenen besteht zusätzlich eine Polymyalgia rheumatica!

Allgemein

Polymyalgia rheumatica – Spezifische Diagnostik

ACR-EULAR-Klassifikationskriterien der Polymyalgia rheumatica von 2012 [1]
  • Erforderliche Kriterien
Zusatzkriterien Punkte
  • Morgensteifigkeit >45 min
2
2
  • Schmerzen oder Bewegungseinschränkung des Beckengürtels
1
  • Fehlen anderer Gelenkmanifestationen
1
Arthrosonografische Zusatzkriterien
1
1

Beurteilung: Diagnosestellung PMR bei ≥4 Punkten bei den Zusatzkriterien ODER ≥5 Punkten inkl. Arthrosonografie

Riesenzellarteriitis – Spezifische Diagnostik

  • ACR-Diagnosekriterien der Riesenzellarteriitis (von 1990): Die Diagnose kann gestellt werden, wenn ≥3 Kriterien erfüllt sind
    1. Alter >50 Jahre
    2. Neu aufgetretene oder neuartige Kopfschmerzen
    3. Abnorme A. temporalis (Druckschmerzhaftigkeit, verhärtet, abgeschwächter/fehlender Puls)
    4. Sturzsenkung mit BSG >50 mm in der ersten Stunde
    5. Histologisch (Biopsie): Vaskulitis durch mononukleäre Zellinfiltration oder granulomatöse Gefäßentzündung meist mit Nachweis von Riesenzellen
  • Bildgebung
    • Duplexsonografie der Aa. temporales sowie axillares (diagnostisch der Biopsie vorzuziehen) [2]
      • Halozeichen
      • Sanduhrförmiger Verlauf der Temporalarterie
      • Alternative: Hochauflösende MRT
    • Bei V.a. extrakranielle Beteiligung: MR-Angiografie, PET-CT oder CT [2]

Die Riesenzellarteriitis tritt ohne Autoantikörper oder CK-Erhöhung auf!

Zum Vergleich: Normalbefund

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Polymyalgia rheumatica [4][5]

Riesenzellarteriitis [2]

Der Augenbefall bei Riesenzellarteriitis ist ein medizinischer Notfall und muss initial hochdosiert mit Glucocorticoiden (z.B. Prednisolon 1.000 mg/Tag i.v.) behandelt werden!

Bei konkretem klinischen Verdacht auf eine Riesenzellarteriitis („A. temporalis“) soll unverzüglich mit einer Glucocorticoidtherapie begonnen werden; die anstehende Diagnostik soll den Therapiebeginn nicht verzögern. (DGIM - Klug entscheiden in der Rheumatologie)

Riesenzellarteriitis

  • Unbehandelt: Erblindung in ca. 20–30% der Fälle
  • Ischämische zerebrale Läsionen in <2%
  • Arteriitis anderer großer Gefäße (40%)
    • Beispiel: Befall der thorakalen Gefäße (in ca. 10% der Fälle)
      • Pathologische Blutdruckdifferenz der Arme
      • Thorakale Aortitis (Aortenbogensyndrom) in ca. 3% der Fälle

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

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Polymyalgia rheumatica

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Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2022, DIMDI.

  1. Dasgupta et al.: 2012 provisional classification criteria for polymyalgia rheumatica: a European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology collaborative initiative In: Annals of the Rheumatic Diseases. Band: 71, Nummer: 4, 2012, doi: 10.1136/annrheumdis-2011-200329 . | Open in Read by QxMD p. 484-492.
  2. Schirmer et al.: S2k-Leitlinie: Management der Großgefäßvaskulitiden In: Zeitschrift für Rheumatologie. Band: 79, Nummer: S3, 2020, doi: 10.1007/s00393-020-00893-1 . | Open in Read by QxMD p. 67-95.
  3. Ness: Diagnose und Therapie der Riesenzellarteriitis In: Deutsches Ärzteblatt Online. Band: 110, Nummer: 21, 2013, doi: 10.3238/arztebl.2013.0376 . | Open in Read by QxMD p. 376–86.
  4. Hellmich: Management der Polymyalgia rheumatica und der Großgefäßvaskulitiden In: Der Internist. Band: 57, Nummer: 11, 2016, doi: 10.1007/s00108-016-0131-x . | Open in Read by QxMD p. 1069-1078.
  5. S3-Leitlinie zur Behandlung der Polymyalgia rheumatica. Stand: 31. Dezember 2017. Abgerufen am: 24. Mai 2022.
  6. Keyßer: Riesenzellarteriitis: Aktuelle Erkenntnisse zu Epidemiologie, Pathogenese, Diagnostik und Therapie In: Aktuelle Rheumatologie. Band: 44, Nummer: 04, 2019, doi: 10.1055/a-0968-6782 . | Open in Read by QxMD p. 245-252.
  7. Bernhard Hellmich et al.: 2018 Update of the EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis In: Annals of the Rheumatic Diseases. 2019, doi: 10.1136/annrheumdis-2019-215672 . | Open in Read by QxMD p. annrheumdis-2019-215672.
  8. S1-Leitlinie Zerebrale Vaskulitis. Stand: 1. September 2012. Abgerufen am: 14. Oktober 2017.
  9. Samson et al.: Recent advances in our understanding of giant cell arteritis pathogenesis In: Autoimmunity Reviews. Band: 16, Nummer: 8, 2017, doi: 10.1016/j.autrev.2017.05.014 . | Open in Read by QxMD p. 833-844.
  10. Renz-Polster, Krautzig: Basislehrbuch Innere Medizin. Elsevier 2012, ISBN: 978-3-437-59210-2 .
  11. West: Rheumatology Secrets E-Book. Elsevier 2014, ISBN: 978-0-323-17287-5 .
  12. Herold et al.: Innere Medizin 2020. Herold 2020, ISBN: 978-3-981-46609-6 .