• Klinik

Polymyalgia rheumatica und Riesenzellarteriitis

Abstract

Sowohl die Polymyalgia rheumatica (PMR) als auch die Riesenzellarteriitis (RZA, vor 2012 auch als Morbus Horton, Arteriitis temporalis oder Arteriitis cranialis bezeichnet) führen durch autoimmune Prozesse zu einer jeweils unterschiedlich lokalisierten Gefäßentzündung der mittelgroßen und großen Arterien. Leitsymptom der Polymyalgia rheumatica sind heftigste symmetrische Schulterschmerzen, während die Riesenzellarteriitis durch Entzündungen der kraniellen Gefäße unter anderem zu Sehstörungen mit vorübergehender Erblindung eines Auges (Amaurosis fugax) sowie zu pochenden Schläfenschmerzen führen kann. Ein gemeinsames Auftreten beider Erkrankungen ist möglich, wobei diagnostisch in beiden Fällen eine Sturzsenkung im Labor charakteristisch ist. Die schnell einzuleitende Therapie besteht jeweils in einer hochdosierten Glucocorticoidgabe, wodurch bei der Riesenzellarteriitis eine mögliche Erblindung verhindert werden kann.

Begriffserklärung

Die Riesenzellarteriitis wurde bis 2012 auch als „Arteriitis temporalis“, „Arteriitis cranialis“ sowie „Morbus Horton“ bezeichnet. Diese Nomenklatur wurde aber verlassen, da zum einen nicht immer die A. temporalis (bzw. kranielle Arterien) bei Erkrankung an einer Riesenzellarteriitis betroffen sein muss, zum anderen auch andere entzündliche Gefäßerkrankungen die A. temporalis befallen können.

Die Abgrenzung von Riesenzellarteriitis (bzw. früher Arteriitis temporalis) und Polymyalgia rheumatica bereitet nach wie vor große Schwierigkeiten. Während sie zunächst als voneinander unabhängige Krankheitsbilder angesehen wurden, gehen nach heutigem Kenntnisstand beide Krankheitsbilder auf eine Vaskulitis der großen Arterien mit Riesenzellbildung zurück (= Riesenzellarteriitis). So tritt die typische Klinik der Riesenzellarteriitis (temporaler Kopfschmerz, Visusverlust etc.) bei einer Beteiligung der kraniellen Gefäße (ca. 70% aller Riesenzellarteritiden) auf, während bei der Polymyalgia rheumatica entzündliche Veränderungen in der A. subclavia gefunden wurden. Von Letzterer nimmt man an, dass es sich um eine klinisch mildere Ausprägung der Riesenzellarteriitis handelt, die in ca. 50% der Riesenzellarteritiden auftritt und auch auf die angrenzenden Gelenke und Sehnenscheiden übergreifen kann.

Epidemiologie

  • Geschlecht: >
  • Alter: Inzidenz steigt mit zunehmendem Alter
  • Die Polymyalgia rheumatica ist die häufigste entzündlich-rheumatische Erkrankung im Alter

Es erkranken insbesondere ältere Frauen!

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

Symptome/Klinik

Polymyalgia rheumatica

  • Allgemeinsymptome
    • Depressive Verstimmung
    • B-Symptomatik: Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß
    • Abgeschlagenheit
  • Spezifische Symptome
    • Symmetrische Schmerzen (insbesondere nachts) und Morgensteifigkeit des Schulter- und/oder Beckengürtels
    • ca. 20% der Patienten leiden zusätzlich an Riesenzellarteriitis

Riesenzellarteriitis

Ca. 50% der Patienten leiden zusätzlich an einer Polymyalgia rheumatica!

Diagnostik

Labor

Polymyalgia rheumatica

  • ACR-EULAR-Klassifikationskriterien der Polymyalgia rheumatica
    • Besteht bei einem Patienten über 50 Jahren ein neu aufgetretener, symmetrischer Schultergürtelschmerz und finden sich erhöhte Entzündungsparameter (CRP und BSG) im Blut, so sollte an das Vorliegen einer Polymyalgia rheumatica gedacht werden.
    • Die Diagnose einer Polymyalgia rheumatica kann gestellt werden, wenn ≥4 Kriterien erfüllt sind:
      • Morgensteifigkeit >45 min
      • Fehlen von Rheumafaktoren
      • Schmerzen/Steifigkeit des Beckengürtels
      • Fehlen anderer Gelenkmanifestationen
      • Arthrosonographie: Synovitis/Bursitis
        • Typischerweise beidseitige Bursitis subacromialis
  • Weiterhin sind analgetikarefraktäre Schmerzen charakteristisch, die sich jedoch rasch nach Gabe von Corticosteroiden bessern (positiver Therapieversuch)

Riesenzellarteriitis

  • ACR-Diagnosekriterien der Riesenzellarteriitis: Die Diagnose kann gestellt werden, wenn ≥3 Kriterien erfüllt sind
    1. Alter >50 Jahre
    2. Neu aufgetretene oder neuartige Kopfschmerzen
    3. Abnorme A. temporalis (Druckschmerzhaftigkeit, verhärtet, abgeschwächter/fehlender Puls)
    4. Sturzsenkung mit BSG >50 mm in der ersten Stunde
    5. Histologisch (Biopsie): Vaskulitis durch mononukleäre Zellinfiltration oder granulomatöse Gefäßentzündung meist mit Nachweis von Riesenzellen
  • Bildgebung

Die Riesenzellarteriitis tritt ohne Autoantikörper oder CK-Erhöhung auf und kann eine normwertige BSG aufweisen!

Pathologie

  • Histologische Veränderungen bei Riesenzellarteriitis: Granulomatöse Panarteriitis von mittelgroßen und großen Arterien mit Riesenzellen, Intimaproliferation (führt zu Stenose des Lumens), Fragmentierung der Lamina elastica interna und lymphomononukleärer Infiltration

Zum Vergleich: Normalbefund

Differentialdiagnosen

Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

  • Akut
    • Bei Augenbeteiligung bei Riesenzellarteriitis: Glucocorticoide hochdosiert (z.B. Stoßtherapie mit Prednisolon 1000 mg/d i.v.)
    • Ohne Augenbeteiligung oder bei Polymyalgia rheumatica: Orale Corticoide (1. Wahl: Prednisolon) in mittlerer Dosierung
    • Vor allem bei der Polymyalgie ist eine probatorische Gabe von Glucocorticoiden auch diagnostisch hilfreich → Promptes Ansprechen mit Schmerzlinderung ("diagnosis ex juvantibus")
  • Chronisch
  • Supportiv
    • Aufgrund der Langzeitbehandlung mit Glucocorticoiden: Osteoporoseprophylaxe, Blutzuckerkontrollen, Magenschutz (PPI)
    • Bei Riesenzellarteriitis zusätzlich zur Prophylaxe ischämischer Gefäßkomplikationen: ASS (100 mg/d)

Der Augenbefall bei Riesenzellarteriitis ist ein medizinischer Notfall und muss initial hochdosiert mit Glucocorticoiden (z.B. Prednisolon 1000 mg/d i.v.) behandelt werden, um das Augenlicht zu retten!

Bei konkretem klinischen Verdacht auf eine Riesenzellarteriitis („A. temporalis“) soll unverzüglich mit einer Glucocorticoidtherapie begonnen werden; die anstehende Diagnostik soll den Therapiebeginn nicht verzögern. (DGIM - Klug entscheiden in der Rheumatologie)

Komplikationen

Riesenzellarteriitis

  • Unbehandelt: Erblindung in ca. 20–30% der Fälle
  • Ischämische zerebrale Läsionen in <2%
  • Arteriitis anderer großer Gefäße (40%)
    • Beispiel: Befall der thorakalen Gefäße (in ca. 10% der Fälle)
      • Pathologische Blutdruckdifferenz der Arme
      • Thorakale Aortitis (Aortenbogensyndrom) in ca. 3% der Fälle

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

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Polymyalgia rheumatica

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

  • M31.-: Sonstige nekrotisierende Vaskulopathien
    • M31.5: Riesenzellarteriitis bei Polymyalgia rheumatica
    • M31.6: Sonstige Riesenzellarteriitis
  • M35.-: Sonstige Krankheiten mit Systembeteiligung des Bindegewebes
    • M35.3: Polymyalgia rheumatica
      • Exklusive: Polymyalgia rheumatica mit Riesenzellarteriitis (M31.5)

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.