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Plattenepithelkarzinom der Haut

Letzte Aktualisierung: 12.10.2021

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Das Plattenepithelkarzinom der Haut (PEK, veraltet: Spinaliom) beruht auf einer Entartung der Keratinozyten und ist nach dem Basalzellkarzinom der zweithäufigste nicht-melanozytäre Hauttumor (NMSC). Meist entsteht es nach langjähriger Vorschädigung durch UV-Strahlung, u.a. kommen aber auch chemische Noxen oder chronische Hautläsionen (z.B. entzündlich oder posttraumatisch) als auslösende Faktoren in Betracht. Das Plattenepithelkarzinom kann sich aus Präkanzerosen wie einer aktinischen Keratose oder auf gesunder Haut bilden. In letzterem Fall zeigen sich initial meist nur relativ unauffällige, gelblich-graue Plaques. Im Verlauf entwickeln sich aufgeworfene und z.T. exulzerierende Tumoren mit Blutungsneigung. Die Therapie der 1. Wahl besteht in der chirurgischen Exzision mit histologischer Sicherung des freien Randsaumes. Bei lokal fortgeschrittenen Tumoren und Fernmetastasierung kommen neben chirurgischen Eingriffen auch Radiotherapie und medikamentöse Therapieverfahren infrage. In diesen Stadien ist die Überlebenschance deutlich reduziert. Einer der Hauptrisikofaktoren für Entstehung und schwerwiegende Verläufe des Plattenepithelkarzinoms ist die Immunsuppression.

  • Inzidenz [1][2][3]
    • Ca. 40:100.000 Einwohner pro Jahr in Deutschland
    • Zweithäufigster Hauttumor, ca. 20% der NMSC
    • Inzidenzsteigerung um ca. 4% in Deutschland über die letzten 30 Jahre, Tendenz weiter zunehmend
  • Geschlecht: >
  • Alter: Durchschnittsalter ca. 70 Jahre

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

„High-risk“-Plattenepithelkarzinom [2]

Diese prognostisch bedeutsamen Tumoreigenschaften sind entscheidend für das Vorgehen bei Diagnostik, Therapie und Nachsorge.

TNM-Klassifikation des Plattenepithelkarzinoms der Haut

Die TNM-Klassifikation der Plattenepithelkarzinome spielt zurzeit nur eine untergeordnete Rolle, weil die Einteilung nur bei wenigen (großen) Tumoren angewendet werden kann und sich keine Prognosen zur Metastasierungswahrscheinlichkeit oder krankheitsspezifischem Überleben ableiten lassen. Zudem basieren die Stadieneinteilungen nicht auf evidenzbasierten Studien.

T-Klassifikation

T-Klassifikation des PEK der Haut für Lippenhaut (ohne Lippenrot), Körperstamm, Extremitäten (inkl. Schultern), Hüfte, Skrotum sowie Kopf-Hals-Bereich nach AJCC / UICC (8. Auflage, 2017)
Tx

Primärtumor kann nicht beurteilt werden

T0

Kein Anhalt für Primärtumor

Tis Carcinoma in situ
T1

Tumor ≤2 cm horizontaler Durchmesser

T2

Tumor >2–4 cm horizontaler Durchmesser

T3

Tumor >4 cm horizontaler Durchmesser

  • oder oberflächliche Knocheninvasion
  • oder perineurale Invasion
  • oder tiefe Invasion
T4a Makroskopische Knochen-/Knochenmarksinvasion
T4b Invasion des Achsenskeletts (inkl. Foramina und/oder Beteiligung des vertebralen Foramens bis zum Epiduralraum)
Bei multiplen Tumoren höchste T-Klassifikation angeben, Anzahl der vorhandenen Tumoren in Klammern (z.B. T3(6)).

N-Klassifikation

N-Klassifikation des PEK der Haut für Lippenhaut (ohne Lippenrot und ohne Kopf-Hals-Bereich), Körperstamm, Extremitäten (inkl. Schultern), Hüfte, Skrotum nach AJCC / UICC (8. Auflage, 2017)
Nx Regionäre Lymphknoten können nicht beurteilt werden
N0 Keine regionären Lymphknotenmetastasen
N1 Ein regionärer Lymphknoten mit Metastase(n) <3 cm
N2

Ein Lymphknoten mit Metastase(n) >3–6 cm oder

Multiple Lymphknoten mit Metastasen ≤6 cm

N3

Lymphknoten mit Metastase(n) >6 cm

N-Klassifikation (klinisch) des PEK für den Kopf-Hals-Bereich nach AJCC / UICC (8. Auflage, 2017)

NX Lymphknoten nicht beurteilbar
N0 Keine regionären Lymphknotenmetastasen
N1 Regionäre Lymphknotenmetastase(n) <3 cm
N2 N2a

Ein ipsilateraler Lymphknoten mit Metastase(n) >3–6 cm ohne extranodale Ausbreitung

N2b Multiple ipsilaterale Lymphknoten mit Metastasen ≤6 cm ohne extranodale Ausbreitung
N2c Bilaterale oder kontralaterale Lymphknoten mit Metastasen ≤6 cm ohne extranodale Ausbreitung
N3 N3a Lymphknoten mit Metastase(n) >6 cm ohne extranodale Ausbreitung
N3b Ein oder mehrere Lymphknoten mit Metastase(n) mit extranodaler Ausbreitung
N-Klassifikation (pathologisch) des PEK für den Kopf-Hals-Bereich nach AJCC / UICC (8. Auflage, 2017)
pNX Lymphknoten nicht beurteilbar
pN0 Keine regionären Lymphknotenmetastasen
pN1 Ein ipsilateraler Lymphknoten mit Metastase(n) <3 cm
pN2 pN2a

Ein ipsilateraler Lymphknoten mit Metastase(n) <3 cm mit extranodaler Ausbreitung oder

Ein ipsilateraler Lymphknoten mit Metastase(n) >3–6 cm ohne extranodale Ausbreitung

pN2b Multiple ipsilaterale Lymphknoten mit Metastasen ≤6 cm ohne extranodale Ausbreitung
pN2c Bilaterale oder kontralaterale Lymphknoten mit Metastasen ≤6 cm ohne extranodale Ausbreitung
pN3 pN3a Ein Lymphknoten mit Metastase(n) >6 cm ohne extranodale Ausbreitung
pN3b

Ein Lymphknoten mit Metastase(n) >3 cm mit extranodaler Ausbreitung oder

Multiple ipsilaterale, bilaterale oder kontralaterale Lymphknoten mit Metastasen mit extranodaler Ausbreitung

M-Klassifikation

M-Klassifikation des PEK der Haut für Lippenhaut (ohne Lippenrot), Körperstamm, Extremitäten (inkl. Schultern), Hüfte, Skrotum sowie im Kopf-Hals-Bereich nach AJCC / UICC (8. Auflage, 2017)
M0 Keine Fernmetastasen
M1 Fernmetastasen

Histomorphologische Varianten des Plattenepithelkarzinoms [1][2]

  • Akantholytisches (adenoides, pseudoglanduläres) Plattenepithelkarzinom: Histologisch Akantholyse und an Drüsen erinnernde Gewebestrukturen
  • Bowen-Karzinom/bowenoid differenziertes Plattenepithelkarzinom: Invasiv wachsender Morbus Bowen
  • Desmoplastisches Plattenepithelkarzinom
    • Wächst entlang Nerven und Gefäßen in die Tiefe
    • Bindegewebsbildung (Desmoplasie)
    • Hohe Rezidiv- und Metastasierungsrate
  • Spindelzelliges (sarkomatoides, pleomorphes) Plattenepithelkarzinom: Schnell wachsend und höhere Metastasierungsrate [6]
  • Verruköses Plattenepithelkarzinom
    • Hochdifferenziert, mit HPV assoziiert, initial langsames Wachstum
    • Orales verruköses PEK: Risikofaktor Tabakgenuss, weißliche Plaques meist an der Wangenschleimhaut, später exophytisches Wachstum
    • Papillomatosis cutis carcinoides: Am Schienbein oder Fußrücken lokalisiert, meist nahe chronischer Ulzerationen, großflächige aufgeworfene Tumorareale
    • Buschke-Löwenstein-Tumor: Siehe Condylomata gigantea
    • Epithelioma cuniculatum: An der Fußsohle lokalisiert, inverses Wachstum durch Druckeinwirkung, wird oft mit Verrucae vulgares verwechselt
  • Keratoakanthom-artiges Plattenepithelkarzinom/Keratoakanthom
    • Definition: Hochdifferenziertes Plattenepithelkarzinom der Haut mit niedriger Malignität
    • Epidemiologie: Meist >60 Jahre, >
    • Ätiologie und Risikofaktoren
    • Symptome/Klinik
      • Entstehung im Bereich der Haarfollikel
      • Halbkugeliger, hell-erythematöser bis livider glatter Nodus mit zentraler, horngefüllter Einsenkung
      • Im Verlauf: Erosion mit aufgeworfenem Randwall, Teleangiektasien
      • Schnelles Wachstum (innerhalb weniger Wochen bis Monate) an lichtexponierten Hautarealen
    • Histologie: Hornpfropf umschlossen von gut differenziertem Epithel, Tumorzellnester mit vergrößerten Keratinozyten, Entzündungsinfiltrat
    • Therapie: Chirurgische Exzision (1. Wahl)
    • Prognose: Spontane Regression häufig (mit Narbenbildung), selten aggressiver Verlauf

Plattenepithelkarzinome an besonderen Lokalisationen

Diagnostik des Primärtumors

Ausbreitungsdiagnostik [2]

  • Zum Vergleich: Normalbefunde

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differentialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Chirurgische Therapie des Primärtumors [2]

Exzision mit histologischer Kontrolle

  • Therapie der 1. Wahl
  • Ziel: Vollständige Entfernung des Tumors (R0-Resektion) mit histologischer Untersuchung, inkl. aller Schnittränder
  • Therapieoptionen zur Exzision
    • Mikrografisch kontrollierte Chirurgie (MKC, „Mohs-Chirurgie“)
      • Möglichst knappe Exzision des klinisch sichtbaren Tumors, dann histologisch komplette Darstellung der Schnittkanten
      • Vorteile: Hautdefekt so gering wie möglich, hohe Sensitivität gegenüber Tumorausläufern am Schnittrand
      • Nachteile: Häufiger mehrere Eingriffe für R0-Resektion notwendig, Schnittränder und Tumorzentrum werden in der histologischen Untersuchung separat begutachtet
    • Exzision mit weitem Resektionsabstand und Serienschnitttechnik
      • Exzision eines klinisch sichtbaren Tumors mit Sicherheitsabstand, dann lamellenartiger serieller Aufschnitt in der histologischen Untersuchung
      • Vorteile: Weniger Eingriffe für R0-Resektion notwendig
      • Nachteile: Größerer Hautdefekt, an bestimmten Lokalisationen (z.B. nah am Auge) Einhalten des Sicherheitsabstandes dadurch ggf. nicht möglich
    • Kleine Tumoren: Horizontale Exzision (tiefe „Shave“-Exzision) möglich
  • Therapieoptionen zum Wundverschluss
    • Zweizeitige Operation
    • Einzeitige Operation: Direkter Wundverschluss nur sinnvoll, wenn die Resektionsränder im Falle einer Nachresektion eindeutig zu identifizieren sind

Lymphadenektomie

Radiotherapie [2]

  • Indikationen
    • Inoperabilität
    • R1-/R2-Resektion oder Resektionsrand <2 mm
    • Ab Stadium N2 oder Kapseldurchbruch
    • Befall der parotidealen Lymphknoten
    • Ausgedehnte Perineuralscheideninfiltration
  • Ggf. Kombination mit platinbasierter Chemotherapie

Systemtherapie

  • Ziel [2]: Früherkennung von Rezidiven und/oder Metastasen sowie Zweittumoren
  • Erhöhtes Risiko für
    • Rezidive und Metastasen insb. in den ersten zwei Jahren nach Erkrankung
    • Zweittumoren in den ersten vier Jahren nach Erkrankung

Nachsorgeintervalle für R0-resezierte Stadien des Plattenepithelkarzinoms der Haut

Jahr 1–2 Jahr 3–5 Jahr 6–10
Geringes bis mittleres Risiko Alle 6 Monate Jährlich

Hohes Risiko

(siehe: „High-risk“-Plattenepithelkarzinom)

Alle 3 Monate Alle 6 Monate Jährlich

Nach einem Zweittumor beginnt das Nachuntersuchungsintervall wieder neu!

  • Umfang
    • Aufklärung: Prävention und Selbstuntersuchung
    • Klinische Untersuchung
      • Inspektion der Exzisionsstelle und der gesamten Haut, inkl. angrenzender Schleimhäute
      • Palpation der Exzisionsstelle, In-transit-Strecke und regionären Lymphknoten
    • Lymphknotensonografie: Bei hohem Risiko oder auffälligem palpatorischen Befund
    • Schnittbildgebung: Zur Beurteilung von Rezidiven (z.B. Einwachsen in andere Strukturen) und bei V.a. Metastasen
  • Prognose abhängig von [2]
  • Letalität: 2% versterben am Plattenepithelkarzinom der Haut
  • Prognose bei Fernmetastasierung: Schlechte Prognose, Überlebenszeit <2 Jahre
    • Metastasierungsrisiko: Ca. 3–6%, in Subgruppen (z.B. Immunsupprimierte) erhöht

Folgende Erkrankungen können in ein invasives Plattenepithelkarzinom der Haut übergehen:

  • Definition: Carcinoma in situ der (Übergangs‑)Schleimhaut [1][2]
  • Epidemiologie: >60 Jahre
  • Ätiologie: Unklar, häufig Nachweis von HPV 16 und 18
  • Symptome/Klinik
    • Erythematöse, scharf begrenzte, unregelmäßige Macula oder Plaque
    • Infiltration, Nodus, Ulzeration bei Progression in ein invasives Plattenepithelkarzinom
    • Im Bereich der Mundschleimhaut häufig neben Leukoplakien
    • Prädilektionsstellen: Glans penis, inneres Blatt des Präputiums, weiblicher Genitalbereich, anal, Mundschleimhaut
    • Sonderform: Bowenoide Genitalpapulose (jüngere Erwachsene betroffen, multiple, z.T. pigmentierte Papeln im Genitalbereich)
  • Diagnostik
    • Anamnese
    • Klinische Untersuchung: Inspektion der gesamten Haut, inkl. angrenzender Schleimhäute
    • Probenentnahme: Zur Sicherung der Diagnose/Abgrenzung zu Differenzialdiagnosen
  • Histologie: Siehe Morbus Bowen, weniger Dyskeratosen, Epithel erosiv → Blutgefäße nahe der Oberfläche
  • Differenzialdiagnosen: Psoriasis, verschiedene entzündliche Dermatitiden, Candidose, Balanitis, Lichen ruber
  • Therapie: Chirurgische Exzision (1. Wahl)
  • Prognose: Höhere Rate zur malignen Progression als Morbus Bowen

Bei therapieresistenten Veränderungen im Genitalbereich Diagnose histologisch sichern!

Ein Cornu cutaneum ist streng genommen keine Diagnose, sondern ein Symptom!

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C44.-: Sonstige bösartige Neubildungen der Haut

D04.-: Carcinoma in situ der Haut

D07.-: Carcinoma in situ sonstiger und nicht näher bezeichneter Genitalorgane

K13.2: Leukoplakie und sonstige Affektionen des Mundhöhlenepithels, einschließlich Zunge

  • Erythroplakie
  • Leuködem
  • Mundhöhlenepithel, einschließlich Zunge
  • Leukokeratosis nicotinica palati
  • Rauchergaumen
  • Exklusive: Haarleukoplakie (K13.3)

L85.-: Sonstige Epidermisverdickung

  • L85.8: Sonstige näher bezeichnete Epidermisverdickungen

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2021, DIMDI.

  1. S3-Leitlinie Aktinische Keratose und Plattenepithelkarzinom der Haut. Stand: 1. März 2020. Abgerufen am: 24. Februar 2021.
  2. Plewig et al.: Braun-Falco's Dermatologie, Venerologie und Allergologie. 7. Auflage Springer-Verlag 2018, ISBN: 978-3-662-49544-5 .
  3. Plattenepithelkarzinom, spindelzelliges. Stand: 24. Oktober 2017. Abgerufen am: 15. März 2021.
  4. Durham et al.: Sentinel Lymph Node Biopsy for Cutaneous Squamous Cell Carcinoma on the Head and Neck In: JAMA Otolaryngology–Head & Neck Surgery. Band: 142, Nummer: 12, 2016, doi: 10.1001/jamaoto.2016.1927 . | Open in Read by QxMD p. 1171.
  5. Navarrete-Dechent et al.: Cutaneous squamous cell carcinoma and the emerging role of sentinel lymph node biopsy In: Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia. Band: 153, Nummer: 3, 2018, doi: 10.23736/S0392-0488.18.05936-9 . | Open in Read by QxMD .
  6. Dwojak, Emerick: Sentinel lymph node biopsy for cutaneous head and neck malignancies In: Expert Review of Anticancer Therapy. Band: 15, Nummer: 3, 2014, doi: 10.1586/14737140.2015.990441 . | Open in Read by QxMD p. 305-315.
  7. Maruyama et al.: Availability of sentinel lymph node biopsy for cutaneous squamous cell carcinoma In: The Journal of Dermatology. Band: 44, Nummer: 4, 2016, doi: 10.1111/1346-8138.13577 . | Open in Read by QxMD p. 431-437.
  8. Fachinformation - PlatiCept. . Abgerufen am: 5. Juli 2021.
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