• Klinik

Periodische Lähmung (Adynamia episodica hereditaria Gamstorp…)

Abstract

Diese Erkrankungen sind durch periodische Lähmungen (proximal, symmetrisch und schlaff) mit gleichzeitiger Veränderung des Kaliumspiegels (Hypo- oder Hyperkaliämie, extrem selten auch Normokaliämie) gekennzeichnet. Ihnen liegt eine Störung der Membranpermeabilität zugrunde, weswegen sie von symptomatischen, dyskaliämischen Lähmungen zu unterscheiden sind.

Ätiologie

Pathophysiologie

Symptome/Klinik

Hypokaliämisch

  • Proximale, symmetrische, schlaffe Lähmungen und Areflexie (vor allem morgens und nachts)
  • Kann Stunden bis Tage andauern und Atemmuskulatur betreffen
  • Auslösbar durch Kohlenhydrate und Insulin; z.B. auch durch Ruhe nach körperlicher Arbeit (ebenfalls auf Insulin zurückzuführen)

Hyperkaliämisch

  • Oft mimische und pharyngeale Muskulatur betroffen, Atemmuskulatur nicht; insgesamt milder als hypokaliämische Form
  • Dauert nur Minuten bis Stunden
  • Kann durch kleine Kaliumschwankungen, Kälteexposition oder körperliche Anstrengung ausgelöst werden

Diagnostik

Therapie

Im Anfall

  • Hypokaliämisch: Kaliumchlorid, Acetazolamid (ein Anfall kann tödlich sein!)
  • Hyperkaliämisch: Calcium-Gluconat

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

  • G72.-: Sonstige Myopathien
    • G72.3: Periodische Lähmung
      • Periodische Lähmung (familiär):
        • hyperkaliämisch
        • hypokaliämisch
        • myotonisch
        • normokaliämisch

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.