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Non-Hodgkin-Lymphome

Letzte Aktualisierung: 25.10.2024

Zusammenfassungtoggle arrow icon

Bei den Non-Hodgkin-Lymphomen handelt es sich um eine sehr heterogene Gruppe maligner Erkrankungen, die von den Zellen des lymphatischen Systems (B- und T-Zellen) ausgeht. Der Begriff „Non-Hodgkin-Lymphom“ ist historisch gewachsen, da früher nur die Unterscheidung zwischen Hodgkin-Lymphom und anderen Lymphomen von Bedeutung war. Es gibt zwei Kriterien, nach denen Lymphome eingeteilt werden: Zelltyp und Malignität. Ein typisches niedrigmalignes B-Zell-Lymphom ist beispielsweise die chronische lymphatische Leukämie, während man unter anderem bei Mycosis fungoides und dem T-Zonen-Lymphom von klassischen niedrigmalignen T-Zell-Lymphomen spricht. Ein typisches hochmalignes Lymphom ist zum Beispiel das Burkitt-Lymphom (B-Zell). Generell wachsen niedrigmaligne Lymphome langsamer, sind aber wegen der niedrigen Teilungsrate bei systemischem Befall nur in palliativer Intention therapierbar. Hochmaligne Lymphome haben zwar untherapiert eine schlechtere Prognose, sind aber prinzipiell heilbar.

Für Informationen zu Kindern und Jugendlichen siehe: Maligne Lymphome im Kindes- und Jugendalter.

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Ätiologietoggle arrow icon

Zahlreiche Faktoren sind bekannt, die das Auftreten von Non-Hodgkin-Lymphomen begünstigen

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Klassifikationtoggle arrow icon

Klinische Klassifikation

Klinische Klassifikation der NHL
B-Zell-Lymphome T-Zell-Lymphome
Niedrigmaligne (indolent) Chronische lymphatische Leukämie = kleinzelliges, lymphozytisches Lymphom Mycosis fungoides
Haarzellleukämie
Morbus Waldenström (Immunozytom) T-Zonen-Lymphom
Multiples Myelom
Follikuläres Lymphom NK-Zell-Leukämie
Extranodales MALT-Lymphom Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom
Weitere: Zentrozytisches (Mantelzelllymphom), zentroblastisch-zentrozytisch Pleomorph-kleinzellig
Hochmaligne (aggressiv) Anaplastisch, lymphoblastisch, immunoblastisch

Anaplastisch, lymphoblastisch, immunoblastisch

Burkitt-Lymphom
Diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom

Häufigste Lymphome: Diffuses, großzelliges B-Zell-Lymphom (hochmaligne) und follikuläres Lymphom (niedrigmaligne)!

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Symptomatiktoggle arrow icon

Allgemeine Symptome

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Verlaufs- und Sonderformentoggle arrow icon

Haarzellleukämie

Bei der Haarzellleukämie handelt es sich um ein indolentes B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom, das durch veränderte B-Zellen mit fransenartigen Ausläufern im Blutausstrich geprägt ist (Haarzellen).

Follikuläres Lymphom [1]

Burkitt-Lymphom

Primäres ZNS-Lymphom [2][3]

Morbus Waldenström [4][5]

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Stadientoggle arrow icon

Stadieneinteilung nach Ann-Arbor

Stadieneinteilung nach Ann-Arbor
Stadium I Befall einer Lymphknotenregion (IN), bzw. eines extranodalen (IE)Herdes
Stadium II Auf einer Seite des Zwerchfells: Befall von 2(IIN) oder mehr Lymphknotenregionen bzw. extranodalen Herden (IIE)
Stadium III Auf beiden Seiten des Zwerchfells: Befall von 2(IIIN) oder mehr Lymphknotenregionen bzw. extranodalen Herden (IIIE)
Stadium IV Disseminierter Befall eines oder mehrerer extralymphatischer Organe unabhängig vom Lymphknotenstatus

Zusatzbezeichnungen

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Diagnostiktoggle arrow icon

Computertomografische (CT)-Untersuchungen und/oder Positronenemissionstomografien (PET) bei Patienten mit aggressivem Lymphom und Hodgkin-Lymphom ohne Symptome sollen in der Nachsorge nach Therapieende nicht routinemäßig durchgeführt werden. Routine-CT sind verzichtbar bei asymptomatischen Patienten mit CLL. (DGIM - Klug entscheiden in der Hämatologie und medizinischen Onkologie)

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Pathologietoggle arrow icon

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Differenzialdiagnosentoggle arrow icon

Mögliche Differenzialdiagnosen

Langerhans-Zell-Histiozytose

Seltene Differenzialdiagnose: Nekrotisierende Lymphadenitis (Kikuchi-Fujimoto-Erkrankung) [6]

  • Ätiologie: Unbekannt, eine virale oder postinfektiöse Genese wird diskutiert
  • Epidemiologie: In Asien häufig, in Europa selten (Reiseanamnese!)
  • Symptomatik: Zervikal betonte, schmerzhafte Lymphknotenschwellung mit Allgemeinsymptomatik, Halsschmerzen und Fieber
  • Diagnostik: Lymphknotenbiopsie
    • Histologisch unregelmäßig konfigurierte Nekrosezonen mit umgebender Histiozytose, aber ohne Granulozytenbeteiligung
  • Therapie: Rein symptomatisch mit Analgetika
    • Zumeist spontane Abheilung

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

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Therapietoggle arrow icon

Die Auswahl der Chemotherapeutika hängt unter anderem vom Lymphom-Typ ab und kann deswegen sehr unterschiedlich sein. Allgemein gilt, dass der Malignitätsgrad entscheidender ist als das Ann-Arbor-Stadium. Aus diesem Grund wird die Therapie der niedrigmalignen Lymphome von der der hochmalignen unterschieden.

Übersicht der Therapieoptionen bei NHL
Malignität Stadium Therapieintention Therapie
Niedrigmalignes (indolentes) NHL
  • Lokalisierter Befund: I und II
  • Systemische Ausbreitung: III und IV
Hochmalignes NHL
  • Alle Stadien
  • Polychemotherapie*
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CAR-T-Zell-Therapietoggle arrow icon

Die Therapie mit CAR-T-Zellen ist eine neuere Therapieform onkologischer Erkrankungen. Sie unterscheidet sich von anderen medikamentösen Therapien grundlegend, da sie aus körpereigenen Abwehrzellen („zelluläre Immuntherapie“) besteht, die gentechnisch so „umprogrammiert“ werden, dass sie zielgerichtet gegen z.B. Krebszellen mit bestimmten Oberflächenmolekülen vorgehen.

Allgemeines

CAR-T-Zell-Therapien werden nur an qualifizierten Zentren mit geschultem Personal durchgeführt! [13]

Durchführung [7]

  1. Leukapherese: Entnahme patienteneigener T-Zellen
  2. Kryokonservierung und Versand ins Labor
  3. Ex vivo im Labor
    • Gentransfer
      • Inaktives Virus mit genetischer Information für den CAR wird als Vektor in T-Zellen eingeschleust
      • Einbau des Gens ins T-Zell-Genom und Expression von CAR
    • Vermehrung der sog. CAR-T-Zellen
  4. Konditionierung: Lymphozytendepletierende Chemotherapie
  5. Infusion der CAR-T-Zellen
  6. Tumorzellbindung in vivo durch CAR: Aktivierung zu zytotoxischen T-Zellen und Proliferation

Nebenwirkungen [7][13][14][15]

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Prognosetoggle arrow icon

Überlebensraten [16]

Abschätzung der Prognose

Internationaler Prognostischer Index (IPI)

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Non-Hodgkin-Lymphome

Inhaltliches Feedback zu den Meditricks-Videos bitte über den zugehörigen Feedback-Button einreichen (dieser erscheint beim Öffnen der Meditricks).

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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2025toggle arrow icon

C82.-: Follikuläres Lymphom

C83.-: Nicht follikuläres Lymphom

C84.-: Reifzellige T/NK-Zell-Lymphome

C85.-: Sonstige und nicht näher bezeichnete Typen des Non-Hodgkin-Lymphoms

C86.-: Weitere spezifizierte T/NK-Zell-Lymphome

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.

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