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Non-Hodgkin-Lymphome

Letzte Aktualisierung: 1.7.2022

Abstracttoggle arrow icon

Bei den Non-Hodgkin-Lymphomen handelt es sich um eine sehr heterogene Gruppe maligner Erkrankungen, die von den Zellen des lymphatischen Systems (B- und T-Zellen) ausgeht. Der Begriff „Non-Hodgkin-Lymphom“ ist historisch gewachsen, da früher nur die Unterscheidung zwischen Hodgkin-Lymphom und anderen Lymphomen von Bedeutung war. Es gibt zwei Kriterien, nach denen Lymphome eingeteilt werden: Zelltyp und Malignität. Ein typisches niedrigmalignes B-Zell-Lymphom ist beispielsweise die chronische lymphatische Leukämie, während man unter anderem bei Mycosis fungoides und dem T-Zonen-Lymphom von klassischen niedrigmalignen T-Zell-Lymphomen spricht. Ein typisches hochmalignes Lymphom ist zum Beispiel das Burkitt-Lymphom (B-Zell). Generell wachsen niedrigmaligne Lymphome langsamer, sind aber wegen der niedrigen Teilungsrate bei systemischem Befall nur in palliativer Intention therapierbar. Hochmaligne Lymphome haben zwar untherapiert eine schlechtere Prognose, sind aber prinzipiell heilbar.

Zahlreiche Faktoren sind bekannt, die das Auftreten von Non-Hodgkin-Lymphomen begünstigen

Klinische Klassifikation

Die klinische Klassifikation unterscheidet zwischen langsam proliferierenden, indolenten (niedrigmalignen) und schnell proliferierenden, aggressiven (hochmalignen) Non-Hodgkin-Lymphomen.

  • Häufigste Lymphome: Diffuses, großzelliges B-Zell-Lymphom (hochmaligne) und follikuläres Lymphom (niedrigmaligne)
B-Zell-Lymphome T-Zell-Lymphome
Niedrigmaligne (indolent) Chronische lymphatische Leukämie = kleinzelliges, lymphozytisches Lymphom Mycosis fungoides
Haarzellleukämie
Morbus Waldenström (Immunozytom) T-Zonen-Lymphom
Multiples Myelom
Follikuläres Lymphom NK-Zell-Leukämie
Extranodales MALT-Lymphom Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom
Weitere: Zentrozytisches (Mantelzelllymphom), zentroblastisch-zentrozytisch Pleomorph-kleinzellig
Hochmaligne (aggressiv) Anaplastisch, lymphoblastisch, immunoblastisch

Anaplastisch, lymphoblastisch, immunoblastisch

Burkitt-Lymphom
Diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom

Allgemeine Symptome

Haarzellleukämie

Bei der Haarzellleukämie handelt es sich um ein indolentes B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom, das durch veränderte B-Zellen mit fransenartigen Ausläufern im Blutausstrich geprägt ist (Haarzellen).

Follikuläres Lymphom [1]

Burkitt-Lymphom

Stadieneinteilung nach Ann-Arbor

Die Stadieneinteilung entspricht größtenteils der Einteilung beim Hodgkin-Lymphom. Die chronische lymphatische Leukämie und das Multiple Myelom werden nach separaten Klassifikationen eingeteilt.

Stadium I Befall einer Lymphknotenregion (IN), bzw. eines extranodalen (IE)Herdes
Stadium II Auf einer Seite des Zwerchfells: Befall von 2(IIN) oder mehr Lymphknotenregionen bzw. extranodalen Herden (IIE)
Stadium III Auf beiden Seiten des Zwerchfells: Befall von 2(IIIN) oder mehr Lymphknotenregionen bzw. extranodalen Herden (IIIE)
Stadium IV Disseminierter Befall eines oder mehrerer extralymphatischer Organe unabhängig vom Lymphknotenstatus

Zusatzbezeichnungen

Computertomografische (CT)-Untersuchungen und/oder Positronenemissionstomografien (PET) bei Patienten mit aggressivem Lymphom und Hodgkin-Lymphom ohne Symptome sollen in der Nachsorge nach Therapieende nicht routinemäßig durchgeführt werden. Routine-CT sind verzichtbar bei asymptomatischen Patienten mit CLL. (DGIM - Klug entscheiden in der Hämatologie und medizinischen Onkologie)

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

  • Nekrotisierende Lymphadenitis (Kikuchi-Fujimoto-Erkrankung) [2]
    • Ätiologie: Unbekannt, eine virale oder postinfektiöse Genese wird diskutiert
    • Epidemiologie: In Asien häufig, in Europa selten (Reiseanamnese!)
    • Klinik: Zervikal betonte, schmerzhafte Lymphknotenschwellung mit Allgemeinsymptomatik, Halsschmerzen und Fieber
    • Diagnostik: Lymphknotenbiopsie
      • Histologisch unregelmäßig konfigurierte Nekrosezonen mit umgebender Histiozytose, aber ohne Granulozytenbeteiligung
    • Therapie: Rein symptomatisch mit Analgetika
      • Zumeist spontane Abheilung

Die Auswahl der Chemotherapeutika hängt unter anderem vom Lymphom-Typ ab und kann deswegen sehr unterschiedlich sein. Allgemein gilt, dass der Malignitätsgrad entscheidender ist als das Ann-Arbor-Stadium. Aus diesem Grund wird die Therapie der niedrigmalignen Lymphome von der der hochmalignen unterschieden.

Malignität Stadium Therapieintention Therapie
Niedrigmalignes (indolentes) NHL Lokalisierter Befund: I und II Kurativ
Systemische Ausbreitung: III und IV Palliativ
  • Watch and Wait
  • Polychemotherapie*
Hochmalignes NHL Alle Stadien Kurativ
  • Polychemotherapie*
  • * Polychemotherapie
    • Bei zahlreichen NHL: CHOP-Schema
    • Bei B-Zell-NHL (CD-20-Expression): Kombination mit dem CD-20-Antikörper Rituximab → R-CHOP

Die Therapie mit CAR-T-Zellen ist eine neuere Therapieform onkologischer Erkrankungen. Sie unterscheidet sich von anderen medikamentösen Therapien grundlegend, da sie aus körpereigenen Abwehrzellen („zelluläre Immuntherapie“) besteht, die gentechnisch so „umprogrammiert“ werden, dass sie zielgerichtet gegen z.B. Krebszellen mit bestimmten Oberflächenmolekülen vorgehen.

Allgemeines

CAR-T-Zell-Therapien werden nur an qualifizierten Zentren mit geschultem Personal durchgeführt! [8]

Durchführung [3]

  1. Leukapherese: Entnahme patienteneigener T-Zellen
  2. Kryokonservierung und Versand ins Labor
  3. Ex vivo im Labor
    • Gentransfer
      • Inaktives Virus mit genetischer Information für den CAR wird als Vektor in T-Zellen eingeschleust
      • Einbau des Gens ins T-Zell-Genom und Expression von CAR
    • Vermehrung der sog. CAR-T-Zellen
  4. Konditionierung: Lymphozytendepletierende Chemotherapie
  5. Infusion der CAR-T-Zellen
  6. Tumorzellbindung in vivo durch CAR: Aktivierung zu zytotoxischen T-Zellen und Proliferation

Nebenwirkungen [3][8][9][10]

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Überlebensraten [11]

Abschätzung der Prognose

Internationaler Prognostischer Index (IPI)

  • Ziel: Einschätzung der Überlebenswahrscheinlichkeit von Patienten mit malignen Non-Hodgkin-Lymphomen
  • Kriterien :
  • Bewertung
    • 0–1 Punkt: Niedriges Risiko mit 5-JÜR von 73%
    • 2 Punkte: Niedrig-intermediäres Risiko mit 5-JÜR von 51%
    • 3 Punkte: Hoch-intermediäres Risiko mit 5-JÜR von 43%
    • 4–5 Punkte: Hohes Risiko mit 5-JÜR von 26%

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Inhaltliches Feedback zu den Meditricks-Videos bitte über den zugehörigen Feedback-Button einreichen (dieser erscheint beim Öffnen der Meditricks).

C82.-: Follikuläres Lymphom

C83.-: Nicht follikuläres Lymphom

  • C83.0: Kleinzelliges B-Zell-Lymphom
  • C83.1: Mantelzell-Lymphom
    • Maligne lymphomatöse Polyposis
    • Zentrozytisches Lymphom
  • C83.3: Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
    • Anaplastisches
    • CD30-positives
    • Immunoblastisches
    • Plasmablastisches
    • Subtyp nicht differenziert
    • T-Zell-reiches
    • Zentroblastisches
  • Exklusive: Mediastinales (thymisches) großzelliges B-Zell-Lymphom (C85.2), Reifzellige T/NK-Zell-Lymphome (C84.‑)
  • C83.5: Lymphoblastisches Lymphom
    • B-Zell-Vorläufer-Lymphom
    • Lymphoblastisches B-Zell-Lymphom
    • Lymphoblastisches Lymphom o.n.A
    • Lymphoblastisches T-Zell-Lymphom
    • T-Zell-Vorläufer-Lymphom
  • C83.7: Burkitt-Lymphom
    • Atypisches Burkitt-Lymphom
    • „Burkitt-like“-Lymphom
    • Exklusive: Reifzellige B-ALL vom Burkitt-Typ (C91.8‑)
  • C83.8: Sonstige nicht follikuläre Lymphome
    • B-Zell-Lymphom mit primärem Erguss
    • Intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom
    • Lymphomatoide Granulomatose
    • Exklusive: Mediastinales (thymisches) großzelliges B-Zell-Lymphom (C85.2) T-Zell-reiches B-Zell-Lymphom (C83.3)
  • C83.9: Nicht follikuläres Lymphom, nicht näher bezeichnet

C84.-: Reifzellige T/NK-Zell-Lymphome

  • C84.0: Mycosis fungoides
  • C84.1: Sézary-Syndrom
  • C84.4: Peripheres T-Zell-Lymphom, nicht spezifiziert
    • Lennert-Lymphom
    • Lymphoepitheloides Lymphom
  • C84.5: Sonstige reifzellige T/NK-Zell-Lymphome
  • Exklusive: Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom (C86.5), Blastisches NK-Zell-Lymphom (C86.4), Extranodales NK-Zell-Lymphom, nasaler Typ (C86.0), Hepatosplenisches T-Zell-Lymphom (C86.1), Primäre kutane CD30-positive T-Zell-Proliferationen (C86.6), Subkutanes pannikulitisches T-Zell-Lymphom (C86.3), T-Zell-Leukämien (C91.‑), T-Zell-Lymphom vom Enteropathie-Typ (C86.2)
  • C84.6: Anaplastisches großzelliges Lymphom, ALK-positiv
    • Anaplastisches großzelliges Lymphom, CD30-positiv
  • C84.7: Anaplastisches großzelliges Lymphom, ALK-negativ
  • C84.8: Kutanes T-Zell-Lymphom, nicht näher bezeichnet
  • C84.9: Reifzelliges T/NK-Zell-Lymphom, nicht näher bezeichnet
    • NK/T-Zell-Lymphom, nicht näher bezeichnet
    • Exklusive: Nicht spezifiziertes reifzelliges T-Zell-Lymphom (C84.4)

C85.-: Sonstige und nicht näher bezeichnete Typen des Non-Hodgkin-Lymphoms

  • C85.1: B-Zell-Lymphom, nicht näher bezeichnet
  • C85.2: Mediastinales (thymisches) großzelliges B-Zell-Lymphom
  • C85.7: Sonstige näher bezeichnete Typen des Non-Hodgkin-Lymphoms
  • C85.9: Non-Hodgkin-Lymphom, nicht näher bezeichnet

C86.-: Weitere spezifizierte T/NK-Zell-Lymphome

  • Exklusive: Anaplastisches großzelliges Lymphom, ALK-negativ (C84.7), Anaplastisches großzelliges Lymphom, ALK-positiv (C84.6)
  • C86.0: Extranodales NK/T-Zell-Lymphom, nasaler Typ
  • C86.1: Hepatosplenisches T-Zell-Lymphom
    • Enthält Alpha/Beta- und Gamma/Delta-Typen
  • C86.2: T-Zell-Lymphom vom Enteropathie-Typ
  • C86.3: Subkutanes pannikulitisches T-Zell-Lymphom
  • C86.4: Blastisches NK-Zell-Lymphom
  • C86.5: Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom
  • C86.6: Primäre kutane CD30-positive T-Zell-Proliferationen
    • Lymphomatoide Papulose
    • Primäres kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom
    • Primäres kutanes CD30-positives großzelliges T-Zell-Lymphom

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2022, DIMDI.

  1. Herold: Innere Medizin 2017. Herold 2016, ISBN: 3-981-46606-3 .
  2. Höfflinghaus et al.: Die Kikuchi-Fujimoto-Erkrankung - seltener Grund eines protrahierten Fieberzustandes In: Swiss Medical Forum ‒ Schweizerisches Medizin-Forum. Band: 6, Nummer: 06, 2006, doi: 10.4414/smf.2006.05782 . | Open in Read by QxMD .
  3. Krebsregisterdaten - Non-Hodkgin-Lymphome. Stand: 17. Dezember 2019. Abgerufen am: 26. Mai 2020.
  4. Buchholz et al.: CAR-T-Zell-Therapie: Aussichten und Risiken In: Deutsches Ärzteblatt. .
  5. Kymriah Fachinformation. . Abgerufen am: 11. Januar 2021.
  6. Yescarta Fachinformation. . Abgerufen am: 11. Januar 2021.
  7. New gene therapy to treat adult patients with multiple myeloma. Stand: 25. März 2022. Abgerufen am: 23. Juni 2022.
  8. Lisocabtagen-Maraleucel (Breyanzi®). Stand: 20. Mai 2022. Abgerufen am: 23. Juni 2022.
  9. Schüßler-Lenz et al.: CAR-T-Zelltherapie: Neuland: Wie man „lebende“ Arzneimittel bewertet In: Deutsches Ärzteblatt. 2018, .
  10. Siegmund-Schultze: Neue Strategien in der Onkologie: CAR-T-Zellen erreichen die klinische Praxis In: Deutsches Ärzteblatt. 2019, .
  11. Schubert et al.: Side-effect management of chimeric antigen receptor (CAR) T-cell therapy In: Annals of Oncology. Band: 32, Nummer: 1, 2021, doi: 10.1016/j.annonc.2020.10.478 . | Open in Read by QxMD p. 34-48.
  12. Löscher, Burchard: Tropenmedizin in Klinik und Praxis: mit Reise- und Migrationsmedizin. Thieme 2010, ISBN: 978-3-137-85804-1 .
  13. Leitlinie Indolente Non Hodgkin-Lymphome (NHL). Stand: 1. Februar 2010. Abgerufen am: 6. November 2017.
  14. Leitlinie Haarzell-Leukämie. Stand: 1. Januar 2010. Abgerufen am: 6. November 2017.
  15. MSD Manuals - Internationaler prognostischer Index für Non-Hodgkin-Lymphom. . Abgerufen am: 14. Mai 2020.