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Nekrotisierende Enterokolitis

Letzte Aktualisierung: 2.12.2022

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Die nekrotisierende Enterokolitis (NEK) ist eine schwere Entzündung der Darmwand, die vorwiegend Frühgeborene betrifft. Im Zentrum der komplexen Pathogenese steht eine intestinale Dysbiose in einem unreifen Organismus. Eine frühzeitige Diagnose wird durch die – insb. in Frühstadien – unspezifische Symptomatik und das Fehlen sensitiver diagnostischer Parameter erschwert. Selbst bei fortschreitender Erkrankung treten klassische Zeichen wie ein distendiertes, hochrot-glänzendes Abdomen oder die pathognomonische Pneumatosis intestinalis nur in einem Teil der Fälle auf. Schon bei Krankheitsverdacht erfolgt daher die Einleitung einer kalkulierten antibiotischen Therapie und Nahrungskarenz. Kommt es unter konservativer Therapie zu einem Fortschreiten der Erkrankung, wird eine operative Therapie erforderlich. Insgesamt besteht bei der NEK noch immer eine erhebliche Mortalität und Morbidität trotz Präventivmaßnahmen wie der Probiotika-Prophylaxe für gefährdete Frühgeborene.

Die nekrotisierende Enterokolitis ist der häufigste gastrointestinale und kinderchirurgische Notfall bei Frühgeborenen! [7]

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiopathologie [3][4][7]

Die Endstrecke in der Pathogenese der NEK ist eine überschießende intestinale Entzündungsreaktion, deren Entstehung nicht im Detail geklärt ist!

Risikofaktoren [4][7][11]

  • Prolongierte intravenöse Antibiotikatherapie
  • Formulaernährung
  • Genetische Faktoren
  • Perfusionsstörungen/Hypoxie (bspw. im Rahmen von katecholaminpflichtigen Hypotensionen, Transfusionen oder kongenitalen Herzfehlern) [13]

Bell-Klassifikation der NEK (modifiziert nach Walsh und Kliegman) [4][7][14]

Stadium

 Systemische Zeichen Gastrointestinale Zeichen Radiologische Zeichen Therapie

I

(Verdachtsdiagnose NEK)

 Ia
  • Normalbefund oder unspezifische Befunde
    • Gering dilatierte Darmschlingen
    • Darmwandverdickung
    • Geringgradiger Ileus
Konservativ
Ib
  • Fortschreiten
    • Blutige Stühle
 Konservativ

II

(gesicherte NEK)

IIa

(milde Erkrankung)

 Konservativ

IIb

(moderate Erkrankung)
  • Zusätzlich
    • Evtl. geringgradiges Bauchwanderythem
    • Evtl. palpable Resistenz im rechten Unterbauch
  • Zusätzlich
Relative OP-Indikation

III

(fortgeschrittene NEK)

IIIa

(schwere Erkrankung)
  • Zusätzlich bzw. Fortschreiten
Relative OP-Indikation

IIIb

(schwere Erkrankung mit Darmperforation)

 Absolute OP-Indikation

Die Symptomatik der NEK ist zu Beginn unspezifisch; bei fortschreitender Erkrankung entwickelt sich eine Peritonitis mit septischem Krankheitsbild (ggf. bis hin zum septischen Schock). Die klinische Symptomatik ist eine wesentliche Säule der Bell-Klassifikation der NEK. [3][9][14]

  • Frühsymptome [3][7]
    • Abdominell
      • Distension
      • Druckdolenz [2][4]
      • Erhöhte, oft gallige und/oder blutige Magenreste
      • (Galliges) Erbrechen
      • Blutige Stühle (okkult oder makroskopisch)
    • Systemisch
  • Spätsymptome [3][7]
    • Abdominell
      • Fehlende Peristaltik [1]
      • Durch die Bauchdecke sichtbare bzw. palpable erweiterte Darmschlingen [1][8]
      • Peritonitiszeichen
        • Abdominelle Abwehrspannung
        • Bauchwandverfärbung bis hin zum hochroten, glänzenden Abdomen mit vermehrter Venenzeichnung
    • Systemisch

Es sind sowohl schleichende als auch fulminante Krankheitsverläufe möglich!

In frühen Stadien der nekrotisierenden Enterokolitis ist die Symptomatik unspezifisch! Zudem können insb. bei extrem unreifen Frühgeborenen „Leitsymptome“ auch bei fortgeschrittener Erkrankung fehlen! [8][9]

Die Diagnostik der nekrotisierenden Enterokolitis stützt sich auf klinische Untersuchung, Labordiagnostik und Bildgebung (Röntgen, Sonografie). Die Evaluation sollte frühzeitig interdisziplinär durch Neonatologie und Kinderchirurgie erfolgen. Bei anhaltender Symptomatik sind regelmäßige Kontrollen notwendig. [7]

Labordiagnostik [4][7]

Abhängig von der Klinik sind Laborkontrollen etwa alle 12–24 h angezeigt. [4]

Bisher existiert kein spezifischer Laborparameter zur Diagnose der NEK!

Bildgebung [7][18]

  • Untersuchungsschema [18]
    • Röntgen-Abdomen in zwei Ebenen (normalerweise a.p. und ggf. Linksseitenlage ), Wiederholung möglichst alle 6–12 h [4][18]
    • Sonografie: Zusätzlich insb. bei unspezifischen Röntgenbefunden , Wiederholung möglichst alle 12–24 h
  • Befunde hinweisend auf NEK [7][19]
    • Darmwandverdickung oder -verschmälerung [4][20]
    • Dilatierte, stehende oder fixierte Darmschlingen [4]
    • Spiegelbildung
    • Aszites oder fokale freie Flüssigkeit
    • Fehlende Peristaltik
    • Perfusionsdefizit
  • Befunde spezifisch für NEK [7][19]
    • Pneumatosis intestinalis [21]
      • Definition: Röntgenologisch oder sonografisch nachweisbare Gasansammlung in der Darmwand [22]
      • Ätiopathogenese: Bisher nicht vollständig geklärt
      • Diagnose [24]
        • Röntgen/CT: Transparenzerhöhungen in der Darmwand (mit Bläschen- bzw. perlschnurartiger Anordnung) [23]
        • Sonografie: Punktförmige oder granuläre echoreiche Foci innerhalb der Darmwand [20]
    • Pneumatosis hepatis [24][25]
      • Definition: Portalvenöses Gas in den intrahepatischen Ästen der V. portae hepatis
      • Ätiopathogenese: Nicht vollständig geklärt; hauptsächlich wird eine zugrundeliegende Pneumatosis intestinalis mit Resorption des intramuralen Gases in das Pfortadersystem angenommen
        • Bei Neugeborenen: Zeichen einer fortgeschrittenen nekrotisierenden Enterokolitis
        • Bei Erwachsenen: Insb. im Rahmen einer Mesenterialischämie
      • Diagnose
        • Röntgen/CT: Tubuläre/verzweigte Aufhellungen vorwiegend in der Leberperipherie
        • Sonografie: Punktförmige oder lineare echoreiche Foci innerhalb des intrahepatischen Pfortadersystems [20]
    • Pneumoperitoneum

Pneumatosis intestinalis, Pneumatosis hepatis und Pneumoperitoneum sind sehr spezifische, aber wenig sensitive radiologische Zeichen der nekrotisierenden Enterokolitis!

Selbst bei perforierter nekrotisierender Enterokolitis können eindeutige radiologische Befunde fehlen

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Konservative Therapie

Schon bei Krankheitsverdacht sollte sofort eine (konservative) Therapie eingeleitet werden! [4]

Operative Therapie [4]

Eine operative Therapie ist in bis zu 50% der Fälle erforderlich. Die Auswahl des operativen Verfahrens richtet sich nach Schwere und Ausdehnung der Erkrankung, klinischem Zustand sowie Gewicht des Kindes. [3][4][26][27]

Indikationen [7]

  • Absolute OP-Indikation: Darmperforation
  • Relative OP-Indikationen
    • Klinische Verschlechterung trotz max. konservativer Therapie
    • Klinische Hinweise auf Darmperforation
    • Fixierte Darmschlinge (Hinweis auf Darmnekrose)

Methoden

  • Primäre Laparotomie [7]
    • Ziel: Entfernung nekrotischer Darmabschnitte bei max. möglichem Darmerhalt [2]
    • Nachteil: Hohe Invasivität
    • Enterostomie [4]
      • Standardverfahren
      • Vorteil: Stuhldeviation erlaubt Abklingen der Entzündung
      • Anwendung bei fokaler und multifokaler NEK
    • Primäre Anastomose
      • Vorteil: Vermeidung einer sekundären Operation, Vermeidung von Stoma-Komplikationen
      • Nachteile: Anastomosenkomplikationen (Insuffizienz, Stenose)
      • Anwendung bei stabilen Patienten mit begrenzter Ausdehnung der NEK (fokal oder multifokal)
    • Besondere Verfahren bei ausgedehnter NEK [4]
      • Proximales Stoma
      • Clip-and-drop-Verfahren [28]
  • Primäre Peritonealdrainage
    • Ziel: Reduktion der intraabdominellen Sepsis durch Drainage von Faeces und purulentem Aszites [2][4]
    • Vorteile: Bettseitig möglich, wenig invasiv, rasche Dekompression des Abdomens, Vermeidung einer Darmresektion [28]
    • Meist überbrückend zur Laparotomie angewendet für sehr kleine, instabile Patienten [26]
  • Sonderfall panintestinale NEK („NEC totalis“)
    • Ausgedehnte Darmnekrose von >75–80% des Darmes
    • Abwägung Resektion vs. Darmerhalt, ggf. mehrere Operationen

Therapiedauer und Nachsorge[7]

  • Konservative Therapie
    • Nahrungskarenz: Für ca. 10 d
    • Antibiotikatherapie: Für ca. 10–14 d
  • Postoperativ
    • Frühzeitiger enteraler Nahrungsaufbau
    • Bei doppelläufigem Enterostoma scheint ein Stuhltransfer vom zu- in den abführenden Schenkel vorteilhaft
    • Je nach OP-Verfahren ggf. Re-OP zur Stomarückverlagerung und Anastomose [3][7]

Die einzige absolute Indikation zur operativen Therapie der NEK ist die Darmperforation! [4]

Bisher existieren keine eindeutigen evidenzbasierten Empfehlungen zur Auswahl des optimalen operativen Verfahrens! [29]

Perforation der Darmwand

  • NEK-Rezidiv [30]
    • 5–10% der Fälle
    • Auftreten bis zu 5 Monate nach initialer Erkrankung
  • Malassimilation [7]
  • Intraoperative Leberblutung [3][4]
  • Postoperative Komplikationen: In bis zu 50% der Fälle [28][30][31]
  • Entwicklungsneurologische Defizite [7][32][33]
    • Schlechteres Outcome im Langzeitverlauf

Die nekrotisierende Enterokolitis ist die häufigste Ursache eines akuten Abdomens beim Frühgeborenen! [1]

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

  • Mortalität 13/100.000 Lebendgeborene [7]
  • Letalität ca. 10–40% [4][6]
    • Höhere Letalität operierter gegenüber konservativ therapierter Patienten [4][27]

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

  1. V. Raval et al.: Evidence-based prevention and surgical treatment of necrotizing enterocolitis—A review of randomized controlled trials In: Seminars in Pediatric Surgery. Band: 22, Nummer: 2, 2013, doi: 10.1053/j.sempedsurg.2013.01.009 . | Open in Read by QxMD p. 117-121.
  2. von Schweinitz, Ure: Kinderchirurgie. 3. Auflage Springer 2019, ISBN: 978-3-662-58202-2 .
  3. Knell et al.: Current Status of Necrotizing Enterocolitis In: Current Problems in Surgery. Band: 56, Nummer: 1, 2018, doi: 10.1067/j.cpsurg.2018.11.005 . | Open in Read by QxMD p. 11-38.
  4. Guthmann: Die nekrotisierende Enterokolitis des Frühgeborenen In: Neonatologie Scan. Band: 07, Nummer: 02, 2018, doi: 10.1055/s-0042-110454 . | Open in Read by QxMD p. 121-134.
  5. S2k-Leitlinie Nekrotisierende Enterokolitis. Stand: 31. Oktober 2017. Abgerufen am: 7. April 2020.
  6. Denkel et al.: Protective Effect of Dual-Strain Probiotics in Preterm Infants: A Multi-Center Time Series Analysis In: PLOS ONE. Band: 11, Nummer: 6, 2016, doi: 10.1371/journal.pone.0158136 . | Open in Read by QxMD p. e0158136.
  7. Gortner et al.: Duale Reihe Pädiatrie. 4. Auflage Thieme 2012, ISBN: 978-3-131-25334-7 .
  8. Hall et al.: Necrotizing enterocolitis: Prevention, treatment, and outcome In: Journal of Pediatric Surgery. Band: 48, Nummer: 12, 2013, doi: 10.1016/j.jpedsurg.2013.08.006 . | Open in Read by QxMD p. 2359-2367.
  9. Neu, Walker: Necrotizing Enterocolitis In: New England Journal of Medicine. Band: 364, Nummer: 3, 2011, doi: 10.1056/nejmra1005408 . | Open in Read by QxMD p. 255-264.
  10. Niemarkt et al.: Necrotizing Enterocolitis: A Clinical Review on Diagnostic Biomarkers and the Role of the Intestinal Microbiota In: Inflammatory Bowel Diseases. Band: 21, Nummer: 2, 2014, doi: 10.1097/mib.0000000000000184 . | Open in Read by QxMD p. 436-444.
  11. Bellodas Sanchez, Kadrofske: Necrotizing enterocolitis In: Neurogastroenterology & Motility. Band: 31, Nummer: 3, 2019, doi: 10.1111/nmo.13569 . | Open in Read by QxMD p. e13569.
  12. Isani et al.: Evolving understanding of neonatal necrotizing enterocolitis In: Current Opinion in Pediatrics. Band: 30, Nummer: 3, 2018, doi: 10.1097/mop.0000000000000629 . | Open in Read by QxMD p. 417-423.
  13. Gephart et al.: Discrimination of GutCheckNEC: a clinical risk index for necrotizing enterocolitis In: Journal of Perinatology. Band: 34, Nummer: 6, 2014, doi: 10.1038/jp.2014.37 . | Open in Read by QxMD p. 468-475.
  14. Cuna et al.: Genetic predisposition to necrotizing enterocolitis in premature infants: Current knowledge, challenges, and future directions In: Seminars in Fetal and Neonatal Medicine. Band: 23, Nummer: 6, 2018, doi: 10.1016/j.siny.2018.08.006 . | Open in Read by QxMD p. 387-393.
  15. Gordon et al.: Emerging trends in acquired neonatal intestinal disease: is it time to abandon Bell's criteria? In: Journal of Perinatology. Band: 27, 2007, doi: 10.1038/sj.jp.7211782 . | Open in Read by QxMD p. 661-671.
  16. Walsh, Kliegman: Necrotizing Enterocolitis: Treatment Based on Staging Criteria In: Pediatric Clinics of North America. Band: 33, Nummer: 1, 1986, doi: 10.1016/s0031-3955(16)34975-6 . | Open in Read by QxMD p. 179-201.
  17. Terrin et al.: Serum Markers of Necrotizing Enterocolitis In: Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. Band: 65, Nummer: 6, 2017, doi: 10.1097/mpg.0000000000001588 . | Open in Read by QxMD p. e120-e132.
  18. Benkoe et al.: Interleukin 8 correlates with intestinal involvement in surgically treated infants with necrotizing enterocolitis In: Journal of Pediatric Surgery. Band: 47, Nummer: 8, 2012, doi: 10.1016/j.jpedsurg.2011.11.049 . | Open in Read by QxMD p. 1548-1554.
  19. Benkoe et al.: Interleukin-8 predicts 60-day mortality in premature infants with necrotizing enterocolitis In: Journal of Pediatric Surgery. Band: 49, Nummer: 3, 2014, doi: 10.1016/j.jpedsurg.2013.05.068 . | Open in Read by QxMD p. 385-389.
  20. Ahle et al.: The role of imaging in the management of necrotising enterocolitis: a multispecialist survey and a review of the literature In: European Radiology. Band: 28, 2018, doi: 10.1007/s00330-018-5362-x . | Open in Read by QxMD p. 3621-3631.
  21. Cuna et al.: Bowel Ultrasound for the Diagnosis of Necrotizing Enterocolitis: A Meta-analysis In: Ultrasound Quarterly. Band: 34, Nummer: 3, 2018, doi: 10.1097/ruq.0000000000000342 . | Open in Read by QxMD p. 113-118.
  22. Lok et al.: Value of abdominal ultrasound in management of necrotizing enterocolitis: a systematic review and meta-analysis In: Pediatric Surgery International. Band: 34, 2018, doi: 10.1007/s00383-018-4259-8 . | Open in Read by QxMD p. 589-612.
  23. St. Peter: The Spectrum of Pneumatosis Intestinalis In: Archives of Surgery. Band: 138, Nummer: 1, 2003, doi: 10.1001/archsurg.138.1.68 . | Open in Read by QxMD p. 68-75.
  24. Galandiuk, Fazio: Pneumatosis cystoides intestinalis. A review of the literature. In: Diseases of the Colon & Rectum. Band: 29, Nummer: 5, 1986, doi: 10.1007/bf02554132 . | Open in Read by QxMD p. 358-363.
  25. Braumann et al.: Pneumatosis Intestinalis — A Pitfall for Surgeons? In: Scandinavian Journal of Surgery. Band: 94, Nummer: 1, 2005, doi: 10.1177/145749690509400112 . | Open in Read by QxMD p. 47-50.
  26. Abboud et al.: Hepatic portal venous gas: Physiopathology, etiology, prognosis and treatment In: World Journal of Gastroenterology. Band: 15, Nummer: 29, 2009, doi: 10.3748/wjg.15.3585 . | Open in Read by QxMD p. 3585-3590.
  27. Nelson: Hepatic Portal Venous Gas: The ABCs of Management In: Archives of Surgery. Band: 144, Nummer: 6, 2009, doi: 10.1001/archsurg.2009.88 . | Open in Read by QxMD p. 575-581.
  28. Hull et al.: Mortality and Management of Surgical Necrotizing Enterocolitis in Very Low Birth Weight Neonates: A Prospective Cohort Study In: Journal of the American College of Surgeons. Band: 218, Nummer: 6, 2013, doi: 10.1016/j.jamcollsurg.2013.11.015 . | Open in Read by QxMD p. 1148-1155.
  29. Thakkar, Lakhoo: The surgical management of necrotising enterocolitis (NEC) In: Early Human Development. Band: 97, 2016, doi: 10.1016/j.earlhumdev.2016.03.002 . | Open in Read by QxMD p. 25-28.
  30. Eaton: Necrotizing enterocolitis symposium: Epidemiology and early diagnosis In: Journal of Pediatric Surgery. Band: 52, Nummer: 2, 2016, doi: 10.1016/j.jpedsurg.2016.11.013 . | Open in Read by QxMD p. 223-225.
  31. Zani, Pierro: Necrotizing enterocolitis: controversies and challenges In: F1000Research. Band: 4, 2015, doi: 10.12688/f1000research.6888.1 . | Open in Read by QxMD p. 1373.
  32. Rich, Dolgin: Necrotizing Enterocolitis In: Pediatrics in Review. Band: 38, Nummer: 12, 2017, doi: 10.1542/pir.2017-0002 . | Open in Read by QxMD p. 552-559.
  33. Allendorf et al.: Necrotizing enterocolitis as a prognostic factor for the neurodevelopmental outcome of preterm infants - match control study after 2 years In: Journal of Pediatric Surgery. Band: 53, Nummer: 8, 2018, doi: 10.1016/j.jpedsurg.2018.01.006 . | Open in Read by QxMD p. 1573-1577.
  34. Niemarkt et al.: Necrotizing Enterocolitis, Gut Microbiota, and Brain Development: Role of the Brain-Gut Axis In: Neonatology. Band: 115, Nummer: 4, 2019, doi: 10.1159/000497420 . | Open in Read by QxMD p. 423-431.
  35. Koletzko: Pädiatrie. 13. Auflage Springer 2007, ISBN: 978-3-540-48632-9 .
  36. Kerbl et al.: Checkliste Pädiatrie. 3. Auflage Thieme 2007, ISBN: 978-3-131-39103-2 .
  37. Kliegman et al.: Nelson Textbook of Pediatrics. 19. Auflage Elsevier 2011, ISBN: 978-1-437-70755-7 .
  38. Indiran et al.: Rigler sign In: Abdominal Radiology. Band: 42, 2017, doi: 10.1007/s00261-017-1149-9 . | Open in Read by QxMD p. 2588.
  39. Alshahrani et al.: The football sign In: Abdominal Radiology. Band: 42, 2017, doi: 10.1007/s00261-017-1177-5 . | Open in Read by QxMD p. 2769-2771.
  40. Baker: Pneumoperitoneum—the radiographic and clinical virtues of the supine abdominal film In: Emergency Radiology. Band: 19, 2012, doi: 10.1007/s10140-012-1075-7 . | Open in Read by QxMD p. 547-548.
  41. Levine et al.: Diagnosis of pneumoperitoneum on supine abdominal radiographs. In: American Journal of Roentgenology. Band: 156, 1991, doi: 10.2214/ajr.156.4.2003436 . | Open in Read by QxMD p. 731-735.
  42. Mularski et al.: Pneumoperitoneum: A review of nonsurgical causes In: Critical Care Medicine. Band: 28, Nummer: 7, 2000, p. 2638-2644.