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Multisystem inflammatory Syndrome in Children

Letzte Aktualisierung: 10.5.2021

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Das Multisystem inflammatory Syndrome in Children (MIS‐C) [1][2][3][4][5][6][7][8][9] oder auch Pediatric inflammatory Multisystem Syndrome temporally associated with SARS-CoV-2 (PIMS-TS) ist nach aktuellem Kenntnisstand eine postinfektiöse hyperinflammatorische Immunreaktion, die Überschneidungen mit dem Kawasaki- und Toxic-Schock-Syndrom zeigt. I.d.R. äußert sich MIS-C 2–4 Wochen nach erfolgter (symptomatischer oder asymptomatischer) SARS-CoV-2-Infektion durch hohes Fieber, Entzündungslabor und Multiorganbeteiligung. Diagnostisch lässt sich meist eine stattgehabte SARS-CoV-2 Infektion serologisch nachweisen oder aufgrund einer nachgewiesenen Exposition vermuten. Therapeutisch kommen Immunglobuline sowie ggf. Corticosteroide und ASS zum Einsatz. In der Mehrzahl der Fälle ist eine Intensivtherapie erforderlich, häufig mit Katecholamin- und teils mit Beatmungspflichtigkeit. Vereinzelte Todesfälle sind beschrieben. Überwiegend kommt es zu einer vollständigen Ausheilung; in einigen Fällen bleiben jedoch eine transiente Restsymptomatik oder dauerhafte Folgeschäden bestehen. Bei Erwachsenen wurde eine vergleichbare Symptomatik beobachtet, die als Multisystem inflammatory Syndrome in Adults (MIS-A) bezeichnet wird.

Da es sich bei dem MIS-C um ein völlig neues Krankheitsbild handelt, müssen alle hier genannten Daten als vorläufig betrachtet werden!

  • Häufigkeit: Gesamtfallzahl in Deutschland (Stand April 2021): 265 Fälle [10] [11]
  • Alter: Kindes- und Jugendalter, Median etwa 9 Jahre [12][13][14]
    • 60% der gemeldeten Fälle in D/A betrafen Kinder und Jugendliche/junge Erwachsene im Alter von 7–21 Jahren
  • Geschlecht: Weltweit sind Jungen etwas häufiger betroffen (ca. 55%) [12][14][15]
    • Deutschland: : ≈ 2:1 [10]
  • Weiteres
    • Häufig keine Vorerkrankungen (bis zu 80%) [12][15][16]
    • Insb. in der US-amerikanischen Bevölkerung: Überproportional hoher Anteil von Kindern aus afroamerikanischen, afrokaribischen und hispanischen bzw. lateinamerikanischen Bevölkerungsgruppen [7][13][14][15]
    • Weiterhin scheinen Trisomie 21 und Übergewicht Risikofaktoren zu sein [13]
  • Risikofaktoren für schwere Verläufe [17]
    • Alter >6 Jahre (Erhöhung des Risikos mit steigendem Alter)
    • Adipositas

Die DGPI hat ein Register für Kinder und Jugendliche mit MIS-C etabliert! [18]

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

  • Postinfektiöse hyperinflammatorische Immunreaktion, i.d.R. 2–6 Wochen nach erfolgter SARS-CoV-2 Infektion [7][14]
  • Genaue Pathogenese noch unklar [19][20]
    • T-Zell-Proliferation und -Aktivierung insb. von CD8+-Zellen
    • Erhöhter Plasmazellanteil
    • Erhöhte IL-10- und TNF-α-Spiegel (verglichen mit akuter COVID-19-Erkrankung)

Ein großer Teil der MIS-C-Fälle tritt nach asymptomatischer SARS-CoV-2-Infektion auf! [14]

Nach CDC [13][21]

Nach DGPI [18]

Zusätzliche Klassifikation nach Überschneidungen mit dem Kawasaki-Syndrom

Nach WHO [22]

In einem Fall zeigte ein 6 Monate altes Kind die typischen Kawasaki-Symptome ohne Multiorganbeteiligung, obwohl es positiv auf COVID-19 getestet wurde. Hier handelt es sich am ehesten um ein Kawasaki Syndrom mit SARS-CoV-2-Koinfektion!

Diagnostik [13][24]

Da es sich bei MIS-C am ehesten um eine postinfektiöse Symptomatik handelt, ist bei positivem Antikörpernachweis die PCR häufig negativ!

Fehlen bei dringendem V.a. MIS-C sowohl der Virusnachweis als auch eine bekannte Exposition, kann die Testung der Haushaltsmitglieder aufschlussreich sein!

Vergleich von Symptomen und Laborwerten bei MIS-C, Kawasaki-(Schock‑)Syndrom und Toxic-Schock-Syndrom [21]
Symptom MIS-C Kawasaki-Syndrom Kawasaki-Schock-Syndrom Toxic-Schock-Syndrom

Alter (im Durchschnitt)

Schulkinder Kleinkinder Kleinkinder Erwachsene
Arterielle Hypotonie (✓) ✓✓ ✓✓
Hautausschlag Typischerweise Erythrodermie
Schuppung
Schleimhautbeteiligung (✓) (✓)
Veränderter mentaler Status oder Enzephalopathie Selten
GIT-Symptome ✓✓ Selten
Dyspnoe Selten (✓)
Myalgie
Leukozyten Neutrophilie, Lymphopenie Neutrophilie Neutrophilie Neutrophilie
Thrombozyten

↓, ↔︎ oder ↑

INR/PTT ↔︎ ↔︎ oder ↑
Fibrinogen ↓, ↔︎ oder ↑ ↔︎ ↔︎ oder ↑
D-Dimere ↔︎ ↔︎ oder ↑
ALT ↔︎ oder ↑ ↔︎ oder ↑ ↔︎ oder ↑ ↔︎ oder ↑
Kreatinin ↔︎
Troponin ↔︎ oder ↑ Unklar
Pro-BNP ↑↑ ↔︎ oder ↑ Unklar
Ferritin ↔︎ oder ↑ ↔︎ oder ↑ ↔︎
CRP ↑↑ ↑↑
Dilatation oder Aneurysmen der Koronararterien ✓✓
Ventrikuläre Dysfunktion (✓) Selten
Herzklappeninsuffizienzen ✓✓ Selten
Legende: ✓✓ (Fast) immer vorkommend, ✓ Häufig vorkommend, (✓) Gelegentlich vorkommend, — Nicht typisch, ↑ Erhöht, ↑↑ Stark erhöht, ↓ Erniedrigt, ↔︎ Normal

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differentialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Medikament Applikationsform Dosierung Dauer Besonderheiten
Körpergewicht Dosis
Tocilizumab i.v. <30 kg 12 mg/kgKG Einmalgabe; ggf. Wiederholung nach 8 Stunden Zulassung ab dem Alter von 2 Jahren für die Rheumatologie (Dosierung analog Cytokine-Release-Syndrome)
≥30 kg 8 mg/kgKG, max. 800 mg pro Tag
Anakinra s.c.

2–4 mg/kgKG 1× tgl., max. 100 mg pro Tag

Bis der Zytokinsturm endet, dann Reduktion um 10–30% pro Tag

Zulassung ab dem Alter von 8 Monaten und einem Körpergewicht von 10 kg (für die Rheumatologie)

Infliximab i.v. 5 mg/kgKG 1× pro Woche i.v. über 2 h Zulassung ab dem Alter von 6 Jahren (für Colitis ulcerosa und Morbus Crohn)

Anakinra muss immer langsam ausgeschlichen werden, weil es sonst zu einem Rebound-Effekt mit SIRS kommen kann [25]!

  • Für weitere Information siehe auch:
    • Medikamentöse Behandlung von Kindern mit COVID-19
      • Stellungnahme der DGKJ [26]
      • Stellungnahme der DGPI [13]
    • Leitlinie Empfehlungen zur stationären Therapie von Patienten mit COVID-19 [8]
  • Letalität: 1,5–2% [7][12][14][15][23]
    • In Deutschland bisher keine letalen Verläufe [10]
  • Zustand bei Entlassung
  • U10.9: MIS-C bzw. multisystemisches Entzündungssyndrom in Zusammenhang mit COVID-19

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2021, DIMDI.

  1. Riphagen et al.: Hyperinflammatory shock in children during COVID-19 pandemic In: The Lancet. 2020, doi: 10.1016/s0140-6736(20)31094-1 . | Open in Read by QxMD .
  2. Verdoni et al.: An outbreak of severe Kawasaki-like disease at the Italian epicentre of the SARS-CoV-2 epidemic: an observational cohort study In: The Lancet. 2020, doi: 10.1016/s0140-6736(20)31103-x . | Open in Read by QxMD .
  3. PICS Statement: Increased number of reported cases of novel presentation of multisystem inflammatory disease. Stand: 27. April 2020. Abgerufen am: 2. Mai 2020.
  4. Whittaker et al.: Clinical Characteristics of 58 Children With a Pediatric Inflammatory Multisystem Syndrome Temporally Associated With SARS-CoV-2 In: JAMA. Band: 324, Nummer: 3, 2020, doi: 10.1001/jama.2020.10369 . | Open in Read by QxMD p. 259.
  5. Bixler et al.: SARS-CoV-2–Associated Deaths Among Persons Aged <21 Years — United States, February 12–July 31, 2020 In: MMWR. Morbidity and Mortality Weekly Report. Band: 69, Nummer: 37, 2020, doi: 10.15585/mmwr.mm6937e4 . | Open in Read by QxMD .
  6. Yasuhara et al.: Clinical characteristics of COVID‐19 in children: A systematic review In: Pediatric Pulmonology. 2020, doi: 10.1002/ppul.24991 . | Open in Read by QxMD .
  7. Godfred-Cato et al.: COVID-19–Associated Multisystem Inflammatory Syndrome in Children — United States, March–July 2020 In: MMWR. Morbidity and Mortality Weekly Report. Band: 69, Nummer: 32, 2020, doi: 10.15585/mmwr.mm6932e2 . | Open in Read by QxMD p. 1074-1080.
  8. S2k-Leitlinie - Empfehlungen zur stationären Therapie von Patienten mit COVID-19. Stand: 23. November 2020. Abgerufen am: 23. November 2020.
  9. Streng et al.: COVID-19 bei hospitalisierten Kindern und Jugendlichen In: Monatsschrift Kinderheilkunde. Band: 168, Nummer: 7, 2020, doi: 10.1007/s00112-020-00919-7 . | Open in Read by QxMD p. 615-627.
  10. PIMS Survey Update: 2021, Kalenderwoche 14. Stand: 11. April 2021. Abgerufen am: 12. April 2021.
  11. Kleine Anfrage: Gesundheit von Kindern und Jugendlichen in der Pandemie. Stand: 12. April 2021. Abgerufen am: 25. April 2021.
  12. Feldstein et al.: Multisystem Inflammatory Syndrome in U.S. Children and Adolescents In: New England Journal of Medicine. Band: 383, Nummer: 4, 2020, doi: 10.1056/nejmoa2021680 . | Open in Read by QxMD p. 334-346.
  13. Klinische Präsentation und medikamentöse Behandlung von Kindern mit COVID-19. Stand: 26. November 2020. Abgerufen am: 27. November 2020.
  14. Belay et al.: Trends in Geographic and Temporal Distribution of US Children With Multisystem Inflammatory Syndrome During the COVID-19 Pandemic In: JAMA Pediatrics. 2021, doi: 10.1001/jamapediatrics.2021.0630 . | Open in Read by QxMD .
  15. Ahmed et al.: Multisystem inflammatory syndrome in children: A systematic review In: EClinicalMedicine. Band: 26, 2020, doi: 10.1016/j.eclinm.2020.100527 . | Open in Read by QxMD p. 100527.
  16. PIMS Erfassung: Aktualisierung der Zahlen aus Deutschland, Oktober 2020. . Abgerufen am: 10. November 2020.
  17. Abrams et al.: Factors linked to severe outcomes in multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C) in the USA: a retrospective surveillance study In: The Lancet Child & Adolescent Health. Band: 5, Nummer: 5, 2021, doi: 10.1016/s2352-4642(21)00050-x . | Open in Read by QxMD p. 323-331.
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  19. Kabeerdoss et al.: Severe COVID-19, multisystem inflammatory syndrome in children, and Kawasaki disease: immunological mechanisms, clinical manifestations and management In: Rheumatology International. Band: 41, Nummer: 1, 2020, doi: 10.1007/s00296-020-04749-4 . | Open in Read by QxMD p. 19-32.
  20. Vella et al.: Deep immune profiling of MIS-C demonstrates marked but transient immune activation compared to adult and pediatric COVID-19 In: Science Immunology. Band: 6, Nummer: 57, 2021, doi: 10.1126/sciimmunol.abf7570 . | Open in Read by QxMD p. eabf7570.
  21. Nakra et al.: Multi-System Inflammatory Syndrome in Children (MIS-C) Following SARS-CoV-2 Infection: Review of Clinical Presentation, Hypothetical Pathogenesis, and Proposed Management In: Children. Band: 7, Nummer: 7, 2020, doi: 10.3390/children7070069 . | Open in Read by QxMD p. 69.
  22. Multisystem inflammatory syndrome in children and adolescents temporally related to COVID-19. Stand: 15. Mai 2020. Abgerufen am: 10. November 2020.
  23. Medikamentöse Behandlung von Kindern mit COVID-19. . Abgerufen am: 9. Mai 2020.
  24. COVID-19 - Medikamentöse Therapie bei Kindern. Stand: 9. April 2020. Abgerufen am: 11. November 2020.
  25. Radia et al.: Multi-system inflammatory syndrome in children & adolescents (MIS-C): A systematic review of clinical features and presentation In: Paediatric Respiratory Reviews. 2020, doi: 10.1016/j.prrv.2020.08.001 . | Open in Read by QxMD .
  26. Hyperinflammationssyndrom im Zusammenhang mit COVID-19. . Abgerufen am: 9. Mai 2020.