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Maligne Hyperthermie

Letzte Aktualisierung: 14.9.2021

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Bei der malignen Hyperthermie (MH) handelt es sich um eine hereditäre Myopathie mit einer gestörten Calciumhomöostase der Skelettmuskulatur. Typischerweise verläuft sie subklinisch, d.h. im normalen Alltag der Betroffenen treten keine Symptome in Erscheinung. Unter einer Allgemeinanästhesie jedoch können bestimmte Triggersubstanzen (volatile Anästhetika und Succinylcholin) durch einen Anstieg der intrazellulären Calciumkonzentration eine MH-Krise auslösen. Diese äußert sich durch Kontraktionen der Skelettmuskulatur, eine hyperkatabolen Stoffwechselentgleisung mit vermehrter CO2-Produktion und einen (meist zeitverzögerten) Temperaturanstieg. Unbehandelt kann sie in bis zu 80% der Fälle letal verlaufen. Für das perioperative Management bei Patienten mit MH-Disposition siehe auch: Anästhesiologisches Management bei MH-Disposition.

  • Prävalenz der genetischen Disposition
    • Selten, etwa 1:2.000–1:3.000 in Deutschland [1]
    • Unabhängig von Geschlecht, Alter oder ethnischer Herkunft
  • Inzidenz schwerer MH-Krisen: Angaben schwanken zwischen 1:10.000 und 1:250.000 durchgeführten Allgemeinanästhesien [1]
    • 50% der Fälle bei Kindern und Jugendlichen <12 Jahren
    • >
    • Auftreten oft erst nach mehrfacher Exposition mit Triggersubstanzen

Unauffällige Vornarkosen schließen eine Disposition zur malignen Hyperthermie nicht sicher aus!

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Es gibt zwei Voraussetzungen für das klinische Auftreten einer malignen Hyperthermie: Die genetische Disposition und die Zufuhr von Triggersubstanzen!

Die glatte Muskulatur und Herzmuskulatur sind nicht betroffen!

Einteilung nach klinischer Symptomatik [1]

  • Abortive Form: Nur ein oder wenige Symptome, geringe Ausprägung
  • Moderate Form: Mehrere Symptome, moderate Ausprägung
  • Fulminante MH-Krise: Volle Ausprägung zahlreicher Symptome, rascher Verlauf

Frühzeichen [1]

Der Rigor kann zu einem Masseterspasmus führen, was unmittelbar nach Gabe von Succinylcholin bei der Narkoseeinleitung durch eine erschwerte oder unmögliche Mundöffnung auffallen kann!

Spätzeichen [1]

Der Temperaturanstieg zählt i.d.R. zu den Spätzeichen der malignen Hyperthermie. Bei fulminanten Verläufen kann er jedoch bereits frühzeitig auftreten!

Bei Verdacht auf eine maligne Hyperthermie muss eine frühzeitige Entnahme von Blutproben erfolgen, sowohl zur Diagnosesicherung als auch zur Bewertung des Verlaufs! [1]

Die abzuwägenden Differenzialdiagnosen unterscheiden sich je nach Setting erheblich (intraoperatives, intensiv- oder notfallmedizinisches Auftreten)!

Gegenüberstellung der Symptomkonstellationen wichtiger Differenzialdiagnosen [4]
Maligne Hyperthermie Serotoninerges Syndrom Malignes neuroleptisches Syndrom
Symptome Temperaturanstieg
Rigor
Tachykardie
Tachypnoe
Hämodynamische Veränderungen
Verhaltensänderung (✓)
Bewusstseinsstörungen (✓)
Kloni
Tremor
Hyperreflexie
Laborchemische Veränderungen CK-Anstieg
Myoglobinurie
Rhabdomyolyse
Hyperkapnie
Leukozytose
Weitere Merkmale Rasche Progredienz

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differentialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Sofortmaßnahmen [1][5]

Entscheidend für die Prognose ist die sofortige Gabe von Dantrolen! Unter adäquater Behandlung liegt die Letalität bei <10%, ohne angemessene Therapie dagegen bei ca. 80%! [1]

Erweiterte Maßnahmen [1]

Sekundärprävention [1]

  • T88.-: Sonstige Komplikationen bei chirurgischen Eingriffen und medizinischer Behandlung, anderenorts nicht klassifiziert

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2021, DIMDI.

  1. S1-Leitlinie Therapie der malignen Hyperthermie. Stand: 8. Februar 2018. Abgerufen am: 3. April 2018.
  2. Oczenski: Atmen – Atemhilfen. Georg Thieme Verlag 2008, ISBN: 978-3-131-37698-5 .
  3. Anetseder: Anästhesie und Begleiterkrankungen. Georg Thieme Verlag 2006, ISBN: 978-3-131-29941-3 .
  4. Biro et al.: Anästhesie bei seltenen Erkrankungen. 4. Auflage Springer 2010, ISBN: 978-3-642-01046-0 .
  5. Fachinformation: DANTROLEN® i.v. 20 mg Pulver zur Herstellung einer Infusionslösung. . Abgerufen am: 20. August 2020.
  6. Glahn et al.: Availability of dantrolene for the management of malignant hyperthermia crises: European Malignant Hyperthermia Group guidelines In: British Journal of Anaesthesia. Band: 125, Nummer: 2, 2020, doi: 10.1016/j.bja.2020.04.089 . | Open in Read by QxMD p. 133-140.
  7. Informationsbrief zu Dantrolen i.v. 20 mg Pulver zur Herstellung einer lnfusionslösung: Neue Filtrationsvorrichtung .
  8. Lüllmann et al.: Pharmakologie und Toxikologie. 15. Auflage Thieme 2002, ISBN: 3-133-68515-5 .
  9. Larsen: Anästhesie. 7. Auflage Urban & Fischer 2002, ISBN: 3-437-22500-6 .
  10. Metterlein et al.: Maligne Hyperthermie In: Der Anaesthesist. Band: 63, Nummer: 12, 2014, doi: 10.1007/s00101-014-2392-x . | Open in Read by QxMD p. 908-918.
  11. Herold et al.: Innere Medizin 2020. Herold 2020, ISBN: 978-3-981-46609-6 .
  12. Karow, Lang-Roth: Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie 2020. 28. Auflage Eigenverlag 2019, ISBN: 978-3-982-12230-4 .