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Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

Last updated: 22.12.2017

Abstract

Die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte (LKGS) gehört zu den häufigsten menschlichen Fehlbildungen und tritt auch im Rahmen von Syndromen auf. Eine Spaltbildung kann dabei ein- oder beidseitig sowie unvollständig oder komplett vorliegen. Die Therapie sollte möglichst frühzeitig begonnen werden und ein interdisziplinäres Team (z.B. in einer Spezialklinik) aus MKG- und HNO-Ärzten, Pädiatern und Logopäden involvieren.

Epidemiologie

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

  • Die Fehlbildung ist die Folge eines multifaktoriellen Geschehens mit folgenden empirischen Wahrscheinlichkeiten
    • Häufigkeit in der Bevölkerung: 0,1%
    • Wiederholungsrisiko bei bereits einem Kind mit LKGS: 2–6%, abhängig von Typ und Ausprägung
    • Wiederholungsrisiko bei bereits zwei Kindern mit LKGS: Ca. 10%
    • Wiederholungsrisiko bei einem betroffenen Elternteil mit LKGS : 3–6%
    • Wiederholungsrisiko bei zwei betroffenen Elternteilen mit LKGS : Mehr als 30%
  • Zusätzlich disponierende exogene Noxen: Alkohol, Nikotin, Medikamente

Symptome/Klinik

  • Ein- und doppelseitiges Auftreten
  • Verdeckte (submuköse), partielle und totale Spaltbildung
  • Lippe, Kiefer und weicher/harter Gaumen können in unterschiedlichem Ausmaß betroffen sein

Therapie

  • Interdisziplinäre Behandlung mit MKG, HNO-Ärzten, Pädiatern, Logopädie
  • Möglichst frühzeitige kieferorthopädische Behandlung
    • Bspw. Einsatz einer Gaumenplatte zur Trennung von Mund- und Nasenhöhle
    • Folge: Stimulation eines normalen Wachstums, Erleichterung der Nahrungsaufnahme
  • Im Verlauf operativer Verschluss der Spalte (Zeitpunkt und Verfahren hängen vom Defekt ab)

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2021

  • Hinweise
    • Bei den folgenden Schlüsselnummern wird zur eindeutigen Definition der Inhalte der LAHS-Kode angeführt. Die Buchstaben bezeichnen den betroffenen anatomischen Teil:
      • L = Lippenspalte
      • A = Kieferspalte (Alveolus)
      • H = Hartgaumenspalte
      • S = Segelspalte
      • Nicht betroffene anatomische Teile werden durch ein Minuszeichen (–) dargestellt. Der linke Teil des Kodes bezeichnet die rechte Gesichtshälfte und umgekehrt.
    • Soll eine assoziierte Fehlbildung der Nase angegeben werden, ist eine zusätzliche Schlüsselnummer (Q30.2) zu benutzen.
    • Exklusive: Robin-Syndrom (Q87.0)
  • Q35.-: Gaumenspalte
    • Inklusive: Gaumenfissur, Palatoschisis
    • Exklusive: Gaumenspalte mit Lippenspalte (Q37.‑)
    • Q35.1: Spalte des harten Gaumens
      • LAHS-Kodes:
        • – – H – – – –
        • – – – – H – –
        • – – H – H – –
    • Q35.3: Spalte des weichen Gaumens
      • LAHS-Kode: – – – S – – –
      • Gaumensegelspalte
    • Q35.5: Spalte des harten und des weichen Gaumens
    • Q35.7: Uvulaspalte
    • Q35.9: Gaumenspalte, nicht näher bezeichnet
  • Q36.-: Lippenspalte
    • Inklusive: Angeborene Lippenfissur, Cheiloschisis
    • Exklusive: Lippenspalte mit Gaumenspalte (Q37.‑)
    • Q36.0: Lippenspalte, beidseitig
    • Q36.1: Lippenspalte, median
    • Q36.9: Lippenspalte, einseitig
      • LAHS-Kodes:
        • L – – – – – –
        • – – – – – – L
      • Lippenspalte o.n.A.
  • Q37.-: Gaumenspalte mit Lippenspalte
    • Q37.0: Spalte des harten Gaumens mit beidseitiger Lippenspalte
      • LAHS-Kode: L A – – – A L
      • Lippen-Kieferspalte, beidseitig
    • Q37.1: Spalte des harten Gaumens mit einseitiger Lippenspalte
      • LAHS-Kodes:
        • L A – – – – –
        • – – – – – A L
      • Lippen-Kieferspalte, einseitig oder o.n.A.
      • Spalte des harten Gaumens mit Lippenspalte o.n.A.
    • Q37.2: Spalte des weichen Gaumens mit beidseitiger Lippenspalte
    • Q37.3: Spalte des weichen Gaumens mit einseitiger Lippenspalte
    • Q37.4: Spalte des harten und des weichen Gaumens mit beidseitiger Lippenspalte
    • Q37.5: Spalte des harten und des weichen Gaumens mit einseitiger Lippenspalte
      • LAHS-Kodes:
        • L A H S – – –
        • – – – S H A L
      • Lippen-Kiefer-Gaumenspalte, einseitig oder o.n.A.
      • Spalte des harten und des weichen Gaumens mit Lippenspalte o.n.A.
    • Q37.8: Gaumenspalte, nicht näher bezeichnet, mit beidseitiger Lippenspalte
    • Q37.9: Gaumenspalte, nicht näher bezeichnet, mit einseitiger Lippenspalte
      • Gaumenspalte mit Lippenspalte o.n.A.

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2021, DIMDI.

Quellen