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Karzinoide (Neuroendokrine Tumoren)

Abstract

Als Karzinoid-Syndrom wird ein Symptomkomplex bezeichnet, der durch neuroendokrine Tumoren (Karzinoide) hervorgerufen wird. Die Tumoren sind meist gastrointestinal (Jejunum, Ileum oder Kolorektum) lokalisiert, können aber auch extraintestinal (meist bronchial) vorkommen. Unterliegt die Hormonsekretion des Karzinoids nicht mehr dem First-Pass-Effekt der Leber, also bei Lebermetastasen oder extraintestinaler Lokalisation, kann es zu dem charakteristischen Symptomkomplex mit Flush, Diarrhö und Asthmaanfällen kommen – asymptomatische Verläufe sind jedoch häufiger. Diagnostisch erfolgt der Nachweis durch Bestimmung der 5-Hydroxyindolessigsäure im 24-Stunden-Urin und/oder dem histologischen Nachweis des Karzinoids. Die Therapie besteht in der operativen Resektion. Aufgrund der häufigen Lokalisation im Bereich der Appendix kann das Karzinoid auch als Zufallsbefund bei der Appendektomie auffallen.

Klassifikation

Pathophysiologie

Symptome/Klinik

  • Bei klinisch fehlender Hormonaktivität
    • Häufig asymptomatisch
    • Symptome durch Stenosierung des betroffenen Darmabschnitts (z.B. unspezifische abdominelle Beschwerden bis hin zum Ileus)
  • Bei funktioneller Wirksamkeit mit Hormonaktivität: Karzinoid-Syndrom
    • Flush mit Tachykardien sowie Blutdruckschwankungen
    • Diarrhö und kolikartige Bauchschmerzen
    • Asthmaanfall (bzw. Bronchospasmen)
    • Triggerfaktoren: Alkohol, Nahrungsaufnahme, Stress
  • Weitere mögliche Symptome

Verlaufs- und Sonderformen

Weitere neuroendokrine Tumoren

Diagnostik

Therapie

  • Operative Resektion (auch als Zufallsbefund bei Appendektomie): Therapie der ersten Wahl
    • Bei kleinen Karzinoiden (<2 cm): Nachsorge mittels laborchemischer Kontrolluntersuchungen (Bestimmung der 5-Hydroxyindolessigsäure (5-HIAA))
    • Bei größeren Karzinoiden (>2 cm): Onkologische Resektion (z.B. Ileozökalresektion mit Lymphadenektomie bei Lokalisation in der Appendix)
  • Konservative Therapie

Prognose

  • Metastasierung meist erst bei größeren Karzinoiden (>2 cm) sowie häufiger bei Lokalisation im Ileum und Kolon → schlechte Prognose

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.