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Juveniles Angiofibrom

Letzte Aktualisierung: 5.5.2021

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Das juvenile Angiofibrom (früher: juveniles Nasenrachenfibrom) ist ein gutartiger gefäßreicher Tumor, der sich durch aggressives Wachstum auszeichnet. Betroffen ist nahezu ausschließlich das männliche Geschlecht. Leitsymptome sind wiederholtes spontanes Nasenbluten, (einseitig) behinderte Nasenatmung und eitrige Nasensekretion. Diagnostisch ist ein palpatorisch harter, knolliger Tumor charakteristisch, der seinen Ausgang vom Foramen sphenopalatinum nimmt und verdrängend wächst. Der Tumor bildet sich gelegentlich nach der Pubertät zurück; wegen der hohen Blutungsneigung kann eine operative Tumorresektion jedoch oft nicht vermieden werden.

  • Häufigkeit: 0,05% aller HNO-Tumoren [1][2][3]
  • Geschlecht: Nahezu ausschließlich beim männlichen Geschlecht
  • Altersverteilung: Am häufigsten zwischen dem 10. und 25. Lebensjahr [4][5]

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Die klinische Symptomatik kann der einer Rachenmandelhyperplasie ähneln! Daher muss vor einer Adenotomie immer der Nasenrachenraum palpiert werden!

Die Stadieneinteilung des juvenilen Angiofibroms ist uneinheitlich, am gebräuchlichsten sind die Radkowski- und die Andrews-Fisch-Klassifikation. Bedeutsam sind die Einteilungen für die Entscheidung über das chirurgische Vorgehen und für die Prognoseabschätzung, moderne Operationsmethoden (insb. die endoskopische Resektion) sind gegenwärtig allerdings nicht ausreichend berücksichtigt. [9]

Stadieneinteilung des juvenilen Angiofibroms nach Radkowski [10]
Stadium Eigenschaften
I Ia Begrenzung auf Nasenhaupthöhle/Nasenrachen
Ib Ausdehnung in ≥1 Nasennebenhöhle
II IIa Minimale Ausdehnung durch das Foramen sphenopalatinum in die Fossa pterygopalatina
IIb

Ausfüllung der Fossa pterygopalatina (mit oder ohne Erosion der Orbita)

IIc Ausdehnung in Fossa infratemporalis (mit oder ohne Wangenbeteiligung) oder posterior der Procc. pterygoidei
III IIIa Erosion der Schädelbasis mit minimaler intrakranieller Ausdehnung
IIIb

Erosion der Schädelbasis mit extensiver intrakranieller Ausdehnung (mit oder ohne Beteiligung des Sinus cavernosus)

Stadieneinteilung des juvenilen Angiofibroms nach Andrews und Fisch [11]
Stadium Eigenschaften
I Begrenzung auf Nasenhaupthöhle/Nasenrachen
II Infiltration von Fossa pterygopalatina oder Nasennebenhöhlen mit Knochendestruktion
III IIIa

Infiltration der Fossa infratemporalis oder Orbita ohne intrakranielle Ausbreitung

IIIb Infiltration der Fossa infratemporalis oder Orbita mit intrakranieller, extraduraler Ausbreitung
IV IVa Intrakranielle, intradurale Ausdehnung ohne Beteiligung des Sinus cavernosus, Chiasma opticum oder der Hypophyse
IVb

Intrakranielle, intradurale Ausdehnung mit Infiltration des Sinus cavernosus, Chiasma opticum oder der Hypophyse

  • Nasenendoskopie und posteriore Rhinoskopie: Knolliger rötlicher Tumor mit glatter Schleimhautoberfläche [1][2]
    • Lokalisation: Posterolaterale Wand der Nasenhaupthöhle mit sekundärer Tumorausdehnung in den Nasopharynx
    • Endoskopischer Palpationsbefund: Harter Tumor
  • Bildgebung: Zur Diagnosestellung, Beurteilung der Tumorausdehnung und Therapieplanung [2][6]
    • (Angio‑)MRT: Zur Beurteilung der Ausdehnung und zuführenden Gefäße
    • CT: Zur Beurteilung der Ausdehnung und möglicher Knochendestruktionen

Das juvenile Angiofibrom wird klinisch und radiologisch diagnostiziert! Eine Biopsie, insb. in Lokalanästhesie, sollte wegen der massiven Blutungsgefahr unterbleiben!

  • Primär operative Therapie: Möglichst vollständige Tumorexstirpation [1][2][6]
    • Zugangsweg: Abhängig von Tumorgröße und -lokalisation
      • Transnasal (mikroskopisch/endoskopisch) [12]
      • Offener Zugang [6]
        • Laterale Rhinotomie
        • Transmaxillär/transpalatinal
        • Midfacial Degloving [13]
      • Ggf. Kombination beider Zugangswege (endoskopischer + umschriebenen offener Zugang) [14]
    • Aufgrund hoher Blutungsgefahr [2][6][14]
      • Präoperative Eigenblutspende empfehlenswert
      • Präoperative neuroradiologische Embolisation der zuführenden Gefäße
      • Frühzeitig Autotransfusionssystem (Cell Saver) erwägen
  • In Einzelfällen: Spontanremissionen beschrieben [1][2][15]
  • Bei inoperablen Tumoren: Strahlentherapie möglich
    • Risiken: Malignomrisiko, Schädigung naher Risikoorgane wie Auge, Gehirn und Ohr
  • Komplikationen [1]
  • Rezidive: In ca. 20–45% der Fälle [6]
    • Auftreten überwiegend 6–36 Monate nach Primärerkrankung
    • Erhöhtes Risiko bei unvollständiger Resektion
    • Nachsorge mit engmaschiger klinischer Diagnostik und MRT-Bildgebung [14]
  • Prognose nach Abschluss der Pubertät [14]
    • Bei residuellem Tumor: Häufig stabiler, seltener spontan regredienter Befund
    • Bei vollständig reseziertem Tumor: Sehr geringes Rezidivrisiko

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2021, DIMDI.

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  2. Li et al.: Current perspectives on the origin theory of juvenile nasopharyngeal angiofibroma In: Discovery medicine. Band: 27, Nummer: 150, 2019, p. 245-254.
  3. López et al.: Nasal juvenile angiofibroma: Current perspectives with emphasis on management In: Head & Neck. Band: 39, Nummer: 5, 2017, doi: 10.1002/hed.24696 . | Open in Read by QxMD p. 1033-1045.
  4. Riggs, Orlandi: Juvenile nasopharyngeal angiofibroma recurrence associated with exogenous testosterone therapy In: Head & Neck. Band: 32, Nummer: 6, 2009, doi: 10.1002/hed.21152 . | Open in Read by QxMD p. 812-5.
  5. Pandey et al.: Current molecular profile of juvenile nasopharyngeal angiofibroma: First comprehensive study from India In: The Laryngoscope. Band: 127, Nummer: 3, 2016, doi: 10.1002/lary.26250 . | Open in Read by QxMD p. E100-E106.
  6. Strutz et al.: Praxis der HNO-Heilkunde, Kopf- und Halschirurgie. 2. Auflage Thieme 2009, ISBN: 978-3-131-16972-3 .
  7. McGarey et al.: Nasopharyngeal angiofibroma in a 32-year-old man In: BMJ Case Reports. 2018, doi: 10.1136/bcr-2017-222763 . | Open in Read by QxMD .
  8. Sarafoleanu et al.: Unusual case of nasopharyngeal angiofibroma in adult male patient In: Romanian Journal of Rhinology. Band: 1, Nummer: 4, 2011, p. 218-220.
  9. Epprecht et al.: Morbidity and Volumetric Progression in Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma in a Long-Term Follow-Up. In: Journal of neurological surgery. Part B, Skull base. Band: 79, Nummer: 6, 2018, doi: 10.1055/s-0038-1635255 . | Open in Read by QxMD p. 533-537.
  10. Hartwein: Das «Midfacial degloving» als alternativer rhinochirurgischer Zugangsweg zur Frontobasis In: Oto-Rhino-Laryngologia Nova. Band: 4, Nummer: 5-6, 1994, doi: 10.1159/000313142 . | Open in Read by QxMD p. 300-306.
  11. Linxweiler, Yilmaz: Aktuelle Aspekte zur bildgebenden Diagnostik und Therapie von juvenilen Angiofibromen In: Der Radiologe. Band: 60, Nummer: 11, 2020, doi: 10.1007/s00117-020-00754-7 . | Open in Read by QxMD p. 1013-1017.
  12. Tosun et al.: Spontaneous Involution of Nasopharyngeal Angiofibroma In: Journal of Craniofacial Surgery. Band: 19, Nummer: 6, 2008, doi: 10.1097/scs.0b013e3181897222 . | Open in Read by QxMD p. 1686-1689.
  13. Alshaikh, Eleftheriadou: Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma Staging: An Overview In: Ear, Nose & Throat Journal. Band: 94, Nummer: 6, 2015, doi: 10.1177/014556131509400615 . | Open in Read by QxMD p. E12-E22.
  14. Radkowski et al.: Angiofibroma. Changes in staging and treatment. In: Archives of otolaryngology--head & neck surgery. Band: 122, Nummer: 2, 1996, doi: 10.1001/archotol.1996.01890140012004 . | Open in Read by QxMD p. 122-9.
  15. Andrews et al.: The Surgical Management of Extensive Nasopharyngeal Angiofibromas with the Infratemporal Fossa Approach In: The Laryngoscope. Band: 99, Nummer: 4, 1989, doi: 10.1288/00005537-198904000-00013 . | Open in Read by QxMD p. 429-437.
  16. Boenninghaus, Lenarz: Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde. 13. Auflage Springer 2007, ISBN: 978-3-540-48721-0 .