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Interstitielle Lungenparenchymerkrankungen

Letzte Aktualisierung: 10.11.2020

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Interstitielle Lungenparenchymerkrankungen sind eine heterogene Gruppe von Lungenerkrankungen unterschiedlicher Ätiologie, die aber allesamt durch Zunahme des Bindegewebes zu Lungenfibrose führen. Leitsymptome sind Belastungsdyspnoe und trockener Husten. In der Auskultation kann beidseitig ein basales inspiratorisches Knisterrasseln auffallen. Ist die Ursache bekannt (autoimmun, Medikamente, infektiös), wird die zugrunde liegende Erkrankung behandelt, andernfalls erfolgt ein Therapieversuch mit Immunsuppressiva. Im Verlauf der Erkrankung kommt es zu respiratorischer Insuffizienz und Cor pulmonale mit Rechtsherzinsuffizienz.

Allgemein

Speziell

  • Kryptogen organisierende Pneumonie = COP (früher Bronchiolitis obliterans organisierende Pneumonie = BOOP Der Terminus wurde verlassen, um Verwechslungen mit dem eigenständigen Krankheitsbild der Bronchiolitis obliterans vorzubeugen)
    • Pathophysiologie: Bindegewebspfröpfe durch Ausknospung von Fibroblasten, die die Alveolen verstopfen → Entzündliches Infiltrat in den Alveolen → Entzündliches Infiltrat ins Interstitium
    • Ätiologie: Infektionskrankheiten, Autoimmunerkrankungen, Medikamente
    • Klinik: Zusätzlich zu oben genannten Symptomen zu 70% Fieber → Fehlinterpretation: Typische bakterielle Pneumonie
    • Diagnostik: BAL mit CD8-dominanten Lymphozytose, transbronchiale Biopsie
    • Prognose: Gut
  • Akute interstitielle Pneumonie (früher Hamman-Rich-Syndrom)

Beide Formen gehören nach der Klassifikation der American Thoracic Society 2002 zu den idiopathischen interstitiellen Pneumonien

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2021, DIMDI.

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  2. Rote-Hand-Brief zu Esbriet® (Pirfenidon). Stand: 29. Oktober 2020. Abgerufen am: 30. Oktober 2020.
  3. Herold et al.: Innere Medizin. Eigenverlag 2012, ISBN: 978-3-981-46602-7 .
  4. S2k-Leitlinie Diagnostik und Therapie der Idiopathischen Lungenfibrose. Stand: 31. März 2013. Abgerufen am: 6. November 2017.