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Interstitielle Lungenparenchymerkrankungen

Letzte Aktualisierung: 26.7.2022

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Interstitielle Lungenparenchymerkrankungen (ILDs) sind eine heterogene Gruppe von Lungenerkrankungen unterschiedlicher Ätiologie, die das Interstitium und/oder die Alveolen sowie häufig die Bronchien und Bronchiolen betreffen. Es werden idiopathische Formen, wie die idiopathische Lungenfibrose (IPF), von sekundären Formen (z.B. Assoziation mit Medikamenten oder Kollagenosen) sowie granulomatösen Varianten (Sarkoidose, exogen allergische Alveolitis) unterschieden. Einerseits gibt es eher entzündlich geprägte und oft reversible ILDs, zum anderen die sog. Lungenfibrosen, welche mit einer chronischen und irreversiblen Zunahme des Bindegewebes assoziiert sind. Leitsymptome sind Belastungsdyspnoe und trockener Husten. In der Auskultation kann beidseitig ein basales inspiratorisches Knisterrasseln auffallen. Ist die Ursache bekannt (autoimmun, Medikamente, infektiös), wird die zugrunde liegende Erkrankung behandelt, andernfalls erfolgt ein Therapieversuch mit Immunsuppressiva. Im Verlauf der Erkrankung kommt es zu respiratorischer Insuffizienz und Cor pulmonale mit Rechtsherzinsuffizienz.

Idiopathisch (etwa 50% der Fälle)

  • Die idiopathischen Formen werden als idiopathische interstitielle Pneumonie (IIP) bezeichnet und in mehrere Subgruppen eingeteilt

Klassifikation der American Thoracic Society und der European Respiratory Society 2013 [2]

  • Fibrosierend
    • Idiopathische pulmonale Fibrose (IPF)
    • Nicht spezifische interstitielle Pneumonie (NSIP)
  • Assoziation mit Rauchen
    • Respiratorische Bronchiolitis-ILD
    • Desquamative interstitielle Pneumonie
  • Akut oder subakut
  • Selten
    • Lymphozytische interstitielle Pneumonie
    • Pleuroparenchymale Fibroelastose
  • Nicht klassifizierbar

Sekundär

Weitere Formen

Allgemein

Speziell

Schnittbild-Serien

Die Diagnosestellung interstitieller Lungenparenchymerkrankungen beruht immer auf der interdisziplinären Zusammenschau insb. radiologischer und histologischer Befunde!

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2022, DIMDI.

  1. Kreuter et al.: The Diagnosis and Treatment of Pulmonary Fibrosis In: Deutsches Ärzteblatt international. 2021, doi: 10.3238/arztebl.m2021.0018 . | Open in Read by QxMD .
  2. Travis et al.: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias In: American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. Band: 188, Nummer: 6, 2013, doi: 10.1164/rccm.201308-1483st . | Open in Read by QxMD p. 733-748.
  3. Camus et al.: Pneumotox - An updated time-saving web resource In: European Respiratory Journal. Band: 42, 2014, .
  4. The Drug-Induced Respiratory Disease Website. . Abgerufen am: 23. Juni 2022.
  5. S2k-Leitlinie Idiopathische Lungenfibrose – Update zur medikamentösen Therapie 2017. Stand: 1. Januar 2017. Abgerufen am: 7. Juni 2022.
  6. Rote-Hand-Brief zu Esbriet® (Pirfenidon). Stand: 29. Oktober 2020. Abgerufen am: 30. Oktober 2020.
  7. Gläser et al.: Therapie von Komplikationen und nichtpharmakologisches Management der idiopathischen pulmonalen Fibrose In: Der Pneumologe. Band: 17, Nummer: 3, 2020, doi: 10.1007/s10405-020-00313-w . | Open in Read by QxMD p. 186-196.