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Idiopathische intrakranielle Hypertension

Letzte Aktualisierung: 9.2.2021

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Bei der idiopathischen intrakraniellen Hypertension (IIH) liegt eine Erhöhung des Liquordrucks vor. Ein Hydrozephalus tritt dabei nicht auf. Die Ursachen sind teilweise noch unverstanden. Typischerweise sind von der Erkrankung übergewichtige Frauen im gebärfähigen Alter betroffen. Leitsymptome sind Kopfschmerzen und Sehstörungen. In der Spiegelung des Augenhintergrunds (Ophthalmoskopie) sieht der Untersucher eine meist beidseitige Schwellung der Austrittsstelle des Sehnerven aus dem Augapfel (Stauungspapille). Nach Ausschluss einer intrakraniellen Raumforderung mittels MRT erfolgt eine Lumbalpunktion in Seitlage, bei der ein erhöhter Liquordruck gemessen wird.

Ziel aller therapeutischen Verfahren ist die Senkung des Liquordrucks. Die konservative Therapie umfasst Maßnahmen zur Gewichtsreduktion sowie die Gabe von Acetazolamid. Regelmäßige Entlastungspunktionen können zur Drucksenkung nötig sein. Bei Therapieresistenz kommen interventionelle Verfahren wie die Anlage eines Liquorshunts zur dauerhaften Liquorableitung zur Anwendung.

  • Inzidenz: 1/100.000 Einwohner pro Jahr (d.h. seltene Erkrankung)
  • Geschlecht: Größtenteils Frauen
  • Alter: Insbesondere zwischen 15. und 45. Lebensjahr

Die klassische Patientin mit idiopathischer intrakranieller Hypertension ist eine deutlich übergewichtige Frau im gebärfähigen Alter!

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

  • Theorie: Dysfunktion des Liquorresorptionsmechanismus mit erhöhtem Liquordruck, möglicherweise mit sekundärer Kompression der Sinus und venöse Abflussstörung
  • Einordnung von metabolischen Einflussfaktoren (Krankheitsmanifestation nach schneller Gewichtszunahme) noch unklar

Von differentialdiagnostischer Wichtigkeit sind insbesondere Erkrankungen, die auch mit einer Steigerung des Liquordrucks und Kopfschmerzen einhergehen können.

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differentialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Klinisch-neurologische Diagnostik

Zusatzdiagnostik

MRT des Kopfes

  • Ziel
    • Ausschluss einer intrakraniellen Raumforderung
    • Ausschluss einer Sinusvenenthrombose (venöse MRA)
  • Häufige Befunde (jeweils 50% der Fälle)
  • Bei Kontraindikationen für MRT: Kontrastmittelgestütztes CT

Lumbalpunktion mit Liquordruckmessung

  • Lumbalpunktionen sind bei erhöhtem Hirndruck eigentlich kontraindiziert
  • Bei der idiopathischen intrakraniellen Hypertension werden sie allerdings sowohl diagnostisch (zur Druckmessung) als auch teilweise therapeutisch (zur Liquordrucksenkung) angewendet
  • Durchführung erst nach Bildgebung mit Ausschluss einer intrakraniellen Raumforderung!
  • Nur stationär
  • Befund
    • Erhöhter Liquordruck (in Seitlage): >250 mmH2O (entspricht 25 cmH2O bzw. etwa 18 mmHg)
    • Liquorbefund sonst unauffällig
  • Teilweise vorübergehende Symptombesserung durch diagnostische LP

Neuroophthalmologische Diagnostik

Orbitasonographie

  • Fakultative Untersuchung
  • Messung des Optikusscheidendurchmessers
    • B-Bild-Sonographie
    • Durchmesser >5,8 mm zeigt akute oder chronische Hirndruckerhöhung >20 mmHg
    • Messung 3 mm hinter Bulbus
    • Niedrige Sendeenergie (mechanischer Index max. 0,3)

Zur Anwendung kommen vor allem die modifizierten Dandy-Kriterien bzw. die hinsichtlich der bildgebenden Diagnostik konkretisierten Kriterien von Friedmann & Jacobson.

Modifizierte Dandy-Kriterien

  • Alle Kriterien müssen erfüllt sein
Kriterien Beschreibung
1
2
  • Keine fokalen Defizite in neurologischer Untersuchung bis auf etwaige Abduzensparese
  • Patient wach und voll orientiert
3
4
5

Diagnosekriterien nach Friedmann & Jacobson (2002)

  • Alle Kriterien müssen erfüllt sein
Kriterien Beschreibung
1
  • Subjektive Symptome, die ausschließlich auf erhöhten intrakraniellen Druck oder Papillenödem zurückzuführen sind
2
  • Objektivierbare Defizite, die ausschließlich auf erhöhten intrakraniellen Druck oder Papillenödem zurückzuführen sind
3
4
5
  • Bei Patienten mit typischem klinischen Bild kein Hinweis auf
    • Hydrozephalus
    • Intrakranielle Raumforderung
    • Strukturelle oder vaskuläre Läsionen (cMRT oder kontrastmittelgestütztes cCT)
  • Bei allen anderen Patienten Ausschluss von Pathologien mit MR-Venographie und cMRT nötig
6

Diagnosekriterien des Kopfschmerzes bei idiopathischer intrakranieller Hypertension gemäß International Classification of Headache Disorders (ICHD-3)

Kriterien Beschreibung
A

Alle Kopfschmerzen, die das Kriterium C erfüllen

B

Eine idiopathische intrakranielle Hypertension wurde diagnostiziert, mit erhöhtem Liquordruck von >250 mmH2O (bestimmt durch Lumbalpunktion im Liegen ohne sedierende Medikamente oder durch epidurales oder intraventrikuläres Monitoring)

C

Hinweise für Kausalität durch mind. zwei der folgenden Faktoren:

D

Nicht besser durch eine andere Diagnose aus der Klassifikation begründbar

  • Therapieziel: Senkung des Liquordrucks zur Symptombesserung und Verhinderung irreversibler Schäden des N. opticus

Therapeutische Optionen

Therapeutisches Stufenschema

  • Dringlichkeit der Maßnahmen orientiert sich am Papillenödem und am Vorliegen von Sehstörungen
  • Individuelle Entscheidung über Vorgehen und therapeutische Optionen
  • Verlaufskontrolle: Regelmäßige Perimetrie

Stufe 1 (leichte Stauungspapille)

Stufe 2 (deutliche Stauungspapille, Sehstörungen)

Stufe 3 (progrediente Sehstörungen)

  • Zusätzlich zu Stufe 1 und 2: Interventionelles Verfahren nach Einzelfallentscheidung

Schwangere Frauen

  • Gewichtsabnahme und konservative Therapie: Häufig guter Therapieerfolg
  • Rezidive häufig, insbesondere nach erneuter Gewichtszunahme
  • Durch die Stauungspapille bleibende Visusbeeinträchtigung möglich
  • Unbehandelt: Progrediente Visusminderung bis zur Erblindung

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2021, DIMDI.

  1. Brandt et al.: Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen. 6. Auflage Kohlhammer 2012, ISBN: 3-170-21674-0 .
  2. Linn et al. (Hrsg.): Atlas Klinische Neuroradiologie des Gehirns. 1. Auflage Springer 2011, ISBN: 978-3-540-89568-8 .
  3. Hufschmidt et al.: Neurologie compact. 6. Auflage Thieme 2013, ISBN: 978-3-131-17196-2 .
  4. S1-Leitlinie Idiopathische intrakranielle Hypertension. Stand: 1. September 2012. Abgerufen am: 14. Juli 2016.
  5. Wall: Idiopathic Intracranial Hypertension In: Neurologic Clinics. Band: 28, Nummer: 3, 2010, doi: 10.1016/j.ncl.2010.03.003 . | Open in Read by QxMD .
  6. Mollan et al.: A practical approach to, diagnosis, assessment and management of idiopathic intracranial hypertension In: Practical Neurology. Band: 14, Nummer: 6, 2014, doi: 10.1136/practneurol-2014-000821 . | Open in Read by QxMD .