• Klinik

Hirntumor (Intrakranielle Neoplasie…)

Abstract

Hirntumoren können wie alle Tumoren histologisch gut- oder bösartig sein. Bösartige Tumoren sind durch Infiltration von hirneigenem Gewebe rasch lebenslimitierend, aber auch gutartige Tumoren gehen nicht selten mit einer schlechten Lebenserwartung einher, da das Hirngewebe in seiner vorgegebenen Knochenschutzhülle (dem Schädel) dem Tumorwachstum nicht ausweichen kann. Folglich sind lebenslimitierende Einklemmungen aufgrund einer Erhöhung des Hirndrucks möglich. Erstsymptome stellen in der Regel diffuse Kopfschmerzen oder epileptische Anfälle dar. Die Lokalisation des Hirntumors bestimmt die klinischen Symptome; so können beispielsweise Tumoren des Frontalhirns durch psychische Veränderungen im Sinne einer vermehrten Reizbarkeit oder auffälliger Gedächtnisschwäche symptomatisch werden. Störungen des Bewusstseins und neurologische Ausfälle sind Spätsymptome oder Zeichen eines schnellen Tumorwachstums. Die Verdachtsdiagnose wird durch ein MRT bestätigt. Bei unklaren Befunden werden die Raumforderungen zunächst im Verlauf kontrolliert, Heilung verspricht jedoch nur die vollständige Entfernung des Tumors. Postoperativ kann mittels histologischer Differenzierung des Tumors in WHO-Grad I–IV eine grobe Prognose abgeschätzt werden. Ist der Tumor bösartig, folgt oftmals eine Bestrahlung u./o. Chemotherapie.

Epidemiologie

  • Zweithäufigste maligne Tumorerkrankung des Kindesalters (ca. 20% der kindlichen Krebserkrankungen)
    • Lokalisation: Zumeist intrakraniell (ca. 45% supratentoriell, ca. 52% infratentoriell), selten intraspinal (ca. 3%)
  • ca. 2% der Krebserkrankungen im Erwachsenalter
    • Lokalisation: Meist supratentoriell

Allgemeine Symptome von Hirntumoren

Allgemeine radiologische Zeichen eines malignen Hirntumors

  • Starke, inhomogene KM-Aufnahme (durch gesteigerte Vaskularisation)
  • Nekrotische Areale innerhalb des Tumors
  • Gefäßinfiltration
  • Unregelmäßige Begrenzung
  • Infiltration der LiquorräumeKonsekutive Liquorzirkulationsstörung mit Hydrozephalus möglich

Klassifikation und WHO-Einteilung von Hirntumoren

Hirntumoren werden gemäß der „WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems“ eingeteilt. Dabei wird für jeden Hirntumor die passende Klassifikation und die passende Gradeinteilung (WHO-Grad) vergeben.

  • WHO-Klassifikation für Hirntumoren
    • Bezeichnet den Tumortyp ausgehend von der Tumorhistologie (d.h. vorliegendes Wachstumsmuster/Gewebsarchitektur, vorkommende Zelltypen)
    • Berücksichtigt seit 2016 auch definierte genetische Abweichungen im Tumorgewebe (sog. molekulare Biomarker wie bspw. die IDH-Mutation)
  • WHO-Gradeinteilung für Hirntumoren (WHO-Grad I–IV)
    • Jeder klassifizierte Tumor hat seinen zugehörigen WHO-Grad, z.B. „Anaplastisches Astrozytom, IDH-mutiert (WHO-Grad III)“
    • Der WHO-Grad basiert auf histologischen Malignitätskriterien (z.B. Zellkernatypien, mitotische Aktivität, invasiv-destruierendes Wachstum, Nekrosen)
    • Ist eines von mehreren Kriterien, die Auskunft über die prognostizierte Überlebenszeit des Patienten geben

Einteilung gemäß WHO-Klassifikation

Aus Übersichtsgründen wird hier nur eine Auswahl der häufigsten Entitäten dargestellt.

WHO-Grade der häufigsten Hirntumoren

WHO-Grad

Prognose bei Therapie

Häufigste hirneigene Tumoren
I
  • 10-Jahres-Überlebensrate von >95%
II
  • Mittlere Überlebenszeit: >5 Jahre
III
  • Mittlere Überlebenszeit: 2–3 Jahre
IV
  • Mittlere Überlebenszeit: Monate bis Jahre (variiert stark in Abhängigkeit von wirksamen Therapien)

Differentialdiagnose Hirntumor

Medulloblastom Ependymom Kraniopharyngeom Hirnmetastase
Kurzbeschreibung
  • Hochmaligner Hirntumor aus embryonalem, neuroektodermalem Gewebe
  • Absiedlungen eines Primärtumors, welcher außerhalb des ZNS liegt
Alter
  • Einer der häufigsten malignen Hirntumoren im Kindesalter (ca. 20–25% der kindlichen Hirntumoren)
  • Kinder bis junge Erwachsene
  • 2 Häufigkeitsgipfel
    • 5.–14. Lebensjahr
    • 50.–75. Lebensjahr
  • 60. Lebensjahr
Lokalisation
  • Intra- oder suprasellär
Symptome
  • Dauerkopfschmerz (Verschlusshydrozephalus)
MRT/CT
  • Zystische Kammerung
  • Krümelige Verkalkungen
  • Variables Aussehen!
  • Bei kleinen Metastasen: Homogenes Enhancement
  • Bei großen Metastasen: Ringförmiges Enhancement aufgrund zentraler Nekrose
  • Perifokales Ödem
Additive Diagnostik
  • MRT des gesamten Spinalkanals, postoperativ Lumbalpunktion: Abtropfmetastasen
  • Histologie: Rosettenförmige Anordnung kleiner Tumorzellen (Homer-Wright-Rosetten)
  • Histologie: Feste Kapsel, mehrfach zystisch gekammert
  • Abklärung Primärtumor
Therapie
  • Primäre Resektion
  • + Kinder >4 Jahre : Anschließende kraniospinale Radiatio
  • + Erhaltungschemotherapie
  • Resektion
  • Ggf. Hormonsubstitution
WHO-Grad
  • IV
  • I–III
  • I
Prognose
  • Häufig ZNS-Metastasen, selten extraneurale Fernmetastasen
  • 10-Jahres-Überlebensrate unter adäquater Therapie: 40–60%
  • Je nach WHO-Grad
  • Häufig Rezidive
  • Mittleres Überleben 3–6 Monate [1]

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.