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HELLP-Syndrom

Letzte Aktualisierung: 2.3.2021

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Das HELLP-Syndrom (Haemolysis, Elevated Liver Enzyme Levels, Low Platelet Count) bezeichnet einen lebensbedrohlichen Zustand in der Schwangerschaft. Es gehört zur Familie der hypertensiven Schwangerschaftserkrankungen, kann jedoch auch ohne Hypertonie auftreten. In der Frühphase präsentiert sich das HELLP-Syndrom typischerweise mit einem durch Leberkapselspannung ausgelösten Oberbauchschmerz. Oftmals treten zusätzlich Symptome der Präeklampsie auf wie bspw. Übelkeit, Erbrechen und/oder Proteinurie. Die einzige kausale Therapie und Ultima Ratio ist die Beendigung der Schwangerschaft.

Lebensbedrohlicher Zustand in der Schwangerschaft, welcher mit folgender Trias einhergeht:

Es ist ungeklärt, ob das HELLP-Syndrom ein eigenständiges Krankheitsbild oder eine Komplikation der schwangerschaftsinduzierten Hypertonie bzw. Präeklampsie ist. Nach ICD-10 wird das HELLP-Syndrom als Verlaufsform der Präeklampsie behandelt.

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Das häufigste Symptom des HELLP-Syndroms sind Oberbauchschmerzen. In bis zu 80% der Fälle treten zusätzlich Symptome der Präeklampsie auf.

  • Leitsymptom: Rechtsseitige Oberbauchschmerzen/epigastrische/retrosternale Schmerzen (durch Leberkapseldehnung)
  • Mögliche weitere Symptome

In ca. 30% der Fälle tritt das HELLP-Syndrom postpartal auf! Auch schubartige Verläufe mit Remission und Exazerbation sind möglich!


Bei Symptomen einer Präeklampsie ist laborchemisch immer ein HELLP-Syndrom auszuschließen.

Der klinische Verlauf ist nicht vorhersehbar und kann individuell sehr stark variieren.

  • Oftmals schubartiger Verlauf
  • Remission in 46% der Fälle
  • Akute Exazerbation innerhalb weniger Stunden möglich
    • Gefahr von Komplikationen wie bspw. DIC
  • Postpartales Auftreten in ca. 30% der Fälle

Basisdiagnostik

Spezifische Diagnostik

Bei V.a. HELLP-Syndrom soll eine stationäre Aufnahme erfolgen.

Akute Schwangerschaftsfettleber[1][2]

Intrahepatische Schwangerschaftscholestase [1][2]

Eine frühzeitige Therapie mit Ursodesoxycholsäure scheint das Früh- und Totgeburtsrisiko deutlich zu mindern!

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differentialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Medikamentöse Therapie

Vorgehen gemäß Schwangerschaftsalter

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2021, DIMDI.

  1. Zachoval et al.: Lebererkrankungen in der Schwangerschaft In: Hepatitis and more online. Nummer: 1, 2008, .
  2. M. Trauner et al.: Schwangerschaftsspezifische Erkrankungen In: Deutsches Ärzteblatt. Band: 101, 2004, p. A-3416.
  3. Dancygier: Klinische Hepatologie. Springer 2013, ISBN: 978-3-642-55902-0 .
  4. S2k-Leitlinie Geburtseinleitung. Stand: 1. Dezember 2020. Abgerufen am: 22. Januar 2021.
  5. Kainer, Hasbargen: Notfälle in der Geburtshilfe – peripartale Blutungen In: Deutsches Ärzteblatt. 2008, doi: 10.3238/arztebl.2008.0629 . | Open in Read by QxMD .
  6. Rath: Das HELLP-Syndrom – eine interdisziplinäre Herausforderung In: Deutsches Ärzteblatt. Band: 95, Nummer: 47, 1998, .
  7. Uhl: Gynäkologie und Geburtshilfe compact. Georg Thieme Verlag 2018, ISBN: 978-3-131-07346-4 .
  8. Sk2-Hypertensive Schwangerschaftserkrankungen: Diagnostik und Therapie. Stand: 1. März 2019. Abgerufen am: 5. Dezember 2019.