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Hämolytische Anämie

Letzte Aktualisierung: 9.10.2020

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Alle Anämieformen, bei denen es zu einer Zerstörung oder einem verfrühten Abbau von Erythrozyten kommt, werden als hämolytische Anämien bezeichnet. Dabei muss zwischen den korpuskulären und den extrakorpuskulären hämolytischen Anämien unterschieden werden.

Bei den korpuskulären hämolytischen Anämien führen veränderte Hämoglobinmoleküle, Membran- oder Enzymdefekte zu einem verfrühten Erythrozytenabbau und in hämolytischen Krisen zu einer Zerstörung der Erythrozyten.

Bei den extrakorpuskulären hämolytischen Anämien bewirken Mikroangiopathien, mechanische Schädigungen, Infektionen oder gegen Erythrozyten gerichtete Antikörper, die mit verschiedenen Krankheitsbildern assoziiert sein können, eine Hämolyse. Die Antikörper-vermittelten Hämolysen können mithilfe des Coombs-Tests nachgewiesen werden. Klinisch finden sich neben einer Anämiesymptomatik häufig ein Ikterus und eine Splenomegalie. Einige Formen verlaufen krisenhaft.

Membrandefekte der Erythrozyten

Enzymdefekt der Erythrozyten

Störungen der Hämoglobine

Alloimmunhämolytische (isoimmunhämolytische) Anämien

Autoimmunhämolytische Anämie

Mikroangiopathische hämolytische Anämien

Evans-Syndrom

Mechanische Schädigung

  • Herzklappenersatz
  • Extrakorporale Hämodynamik (z.B. bei Dialyse)

Infektiös bedingte Hämolyse

Hämolysezeichen

Coombs-Test

Der Coombs-Test dient bei extrakorpuskulären Anämien dem Nachweis von Antikörpern (IgG und IgM) und/oder Komplementfaktoren gegen Erythrozyten. Dabei werden Antikörper gegen Humanglobuline und/oder Komplement genutzt (Coombs-Serum).

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Hämolytische Anämie

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)

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Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2021, DIMDI.

  1. Reinhardt et al.: Therapie der Krankheiten im Kindes- und Jugendalter. 8. Auflage Springer 2007, ISBN: 3-540-71898-2 .
  2. Herold: Innere Medizin 2017. Herold 2016, ISBN: 3-981-46606-3 .
  3. Bain et al.: Roche Grundkurs hämatologische Morphologie. Band 7. Auflage Blackwell 1997, ISBN: 3-894-12299-4 .
  4. Sharma: Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: pathogenesis, testing, and diagnosis In: Clinical advances in hematology & oncology . Band: 11 Suppl 13, Nummer: 9, 2013, p. 2-8.
  5. Furger: Innere Medizin quick. 4. Auflage Thieme 2015, ISBN: 978-3-131-38384-6 .
  6. Block: POL-Leitsymptome Gastrointestinaltrakt: Leber, Pankreas und biliäres System. Thieme 2006, ISBN: 978-3-131-42851-6 .
  7. Gehrs, Friedberg: Autoimmune hemolytic anemia In: American Journal of Hematology. Band: 69, Nummer: 4, 2002, doi: 10.1002/ajh.10062 . | Open in Read by QxMD p. 258-271.