• Klinik

Gutartige Knochentumoren

Abstract

Unter gutartigen Knochentumoren wird eine heterogene Gruppe von Geschwulsten zusammengefasst, die vom Knorpel- oder Knochengewebe ausgehen und meist langsam wachsen. Radiologisch stellen sich die Tumoren scharf begrenzt und ohne Weichteilbeteiligung dar. Wegen Schmerzen oder der Gefahr von pathologischen Frakturen ist in der Regel eine operative Resektion erforderlich.

Allgemeine Kriterien für gutartige Knochenneubildungen

  • Einteilung nach histologischem Erscheinungsbild
  • Langsames Wachstum
  • Radiologisch
    • Scharfe Begrenzung
    • Keine Weichteilbeteiligung

(Stammfernes) Enchondrom

  • Definition: Aus hyalinem Knorpel bestehender Tumor
  • Epidemiologie
    • Zweithäufigster gutartiger Knochentumor
    • Jedes Lebensalter möglich, Häufigkeitsgipfel zwischen 10.–40. Lebensjahr
  • Lokalisation: Kleine Röhrenknochen von Fingern und Mittelhand
  • Klinik
    • Oft keine Symptome
    • Auftreibung des Knochens
    • Spontanfrakturen
  • Diagnostik: Konventionelles Röntgen
    • Typischerweise rundliche, scharf begrenzte lytische Läsion in der Diaphyse
    • Verkalkungen möglich
    • Periost intakt
  • Therapie: Ausräumung und Spongiosaauffüllung, um Spontanfrakturen zu verhindern
  • Besondere Verlaufsformen
    • Stammnahes Enchondrom
    • Enchondromatose
      • Definition: Multiples, meist hereditäres Auftreten von Enchondromen
      • Häufig Deformierungen und Wachstumsretardierung
      • Erhöhtes Risiko der Entartung

Chondroblastom

  • Definition: Gutartiger Knorpeltumor, der sich üblicherweise in der Epiphyse befindet
  • Epidemiologie
    • Sehr selten
    • Häufigkeitsgipfel im 10.–20. Lebensjahr
  • Lokalisation: Epiphyse langer Röhrenknochen
  • Klinik: Bewegungsschmerz
  • Therapie: Ausräumung und Spongiosaauffüllung

Synoviale Chondromatose

Osteochondrom (kartilaginäre Exostose)

  • Definition: Von Knorpelkappe bedeckter Tumor im Metaphysenbereich
  • Epidemiologie
    • Häufigster primär benigner Tumor
    • Häufigkeitsgipfel: 10.–20. Lebensjahr [1]
  • Lokalisation: Metaphyse langer Röhrenknochen
  • Klinik
    • Oft asymptomatisch
    • Lokaler Druckschmerz oder Schmerzentwicklung bei Trauma bzw. Kompression von Umgebungsstrukturen durch vermehrte Bewegung möglich.
  • Konventionelles Röntgen: Pilzförmige Vorwölbung (auch blumenkohlartig)
  • Therapie: Nur bei Symptomen Abtragung des Tumors
  • Verlaufsform: Multiple kartilaginäre Exostose
    • Definition: Autosomal-dominant vererbte Sonderform mit multiplen Exostosen
    • Ab 2.–3. Lebensjahr tastbar
    • Maligne Entartung möglich (etwa 5%)

Osteoidosteom und Osteoblastom

Osteoidosteom

  • Definition: Vorwiegend kortikaler, kleiner Tumor (etwa 1 cm) mit radiologisch zentraler Aufhellungszone (Nidus)
  • Epidemiologie: Häufigkeitsgipfel im 10.–20. Lebensjahr
  • Häufigste Lokalisationen
  • Klinik
  • Diagnostik
    • Konventionelles Röntgen: Perifokale Sklerosierung rund um einen als Nidus bezeichneten Aufhellungsherd
    • Szintigraphie: Meist intensive Anreicherung
      • Double-density-Zeichen
      • Intraoperative nuklearmedizinische Messsondentechnik zum Aufspüren des Tumors
  • Therapie: Operative Entfernung (zur Schmerzbeseitigung)

Osteoblastom

  • Definition: Ein Tumor, der dem Osteoidosteom sehr ähnlich, aber größer ist (>1 cm)
  • Epidemiologie: 10.–20. Lebensjahr
  • Lokalisation: Wirbelsäule (hauptsächlich Wirbelbögen)
  • Klinik: Starke lokale Schmerzen (kein Nachtschmerz)
  • Konventionelles Röntgen: Kortikal lokalisiert, zentrale Aufhellungszone (Nidus) bei meist schwacher oder fehlender perifokaler Sklerosierung
  • Therapie: Operative Entfernung

Osteoklastom (Riesenzelltumor)

  • Definition: Vom Knochenmark ausgehender Tumor mit Riesenzellen
  • Epidemiologie: Häufigkeitsgipfel im 20.–30. Lebensjahr
  • Lokalisation: Epiphyse langer Röhrenknochen (meist kniegelenksnah)
  • Klinik
    • Lokale Belastungsschmerzen
    • Spontanfrakturen
  • Diagnostik
    • Röntgenbild: Multizystische osteolytische Läsion
    • Histopathologie: Mehrkernige Riesenzellen
  • Therapie: En-bloc-Resektion
  • Besonderheit: Mit steigendem Alter besteht die Gefahr der malignen Entartung

Osteom

  • Definition: Gutartiger rundlicher Knochentumor
  • Epidemiologie: Jedes Lebensalter
  • Lokalisation
  • Klinik: Häufig asymptomatisch
  • Therapie: Ggf. Operation bei Beschwerden infolge eines verdrängenden Wachstums

Nicht-ossifizierendes Knochenfibrom

  • Definition: Häufig vorkommende, tumorähnliche Raumforderung, die im Rahmen von Wachstumsstörungen entsteht (Daher Auftreten fast immer im 2. Lebensjahrzehnt)
  • Lokalisation: Metaphysär, sehr häufig distales Femur und distale Tibia
  • Klinik: Keine Symptomatik; daher meist Zufallsbefund
  • Konventionelles Röntgen: Randständige Sklerose, lobulierte Binnenstruktur mit Aufhellung (Traubenkonfiguration)
  • Therapie
    • Meist selbstlimitierend
    • Größere Läsionen haben eine erhöhte Frakturgefahr → Spongiosaauffüllung

Ossifizierendes Knochenfibrom

  • Definition: Fibröser Knochentumor
  • Lokalisation
    • Bei Erwachsenen im Bereich des Unterkiefers
    • Bei Kindern <10 Jahren (osteofibröse Dysplasie; Campanacci): Vorkommen an der Tibia, hier auch mit Aufweitung des Markraums und Spontanfrakturen
  • Therapie: Operative Entfernung

Juvenile Knochenzyste

  • Definition: Solitäre, meist einkammerige Knochenzyste
  • Epidemiologie: Auftreten meist im 8.–15. Lebensjahr
  • Lokalisation: Metaphyse langer Röhrenknochen (meist proximaler Humerus, proximales Femur)
  • Klinik:
    • Meist symptomlos
    • Erstdiagnose meist bei pathologischer Fraktur
  • Diagnostik:
    • Röntgen: Scharf begrenzte, osteolytische Knochenläsion im Bereich der Metaphyse
    • MRT : Nicht gekammerte, flüssigkeitsgefüllte Läsion
  • Differentialdiagnose: Aneurysmatische Knochenzyste (v.a. lange Röhrenknochen und Wirbelsäule betroffen)
  • Therapie
    • Ausräumung und Spongiosaauffüllung zur Verhinderung von Spontanfrakturen
    • Alternativ Injektion von Glucocorticoiden in die Zyste

Aneurysmatische Knochenzyste

  • Definition
    • Osteolytische, meist septierte Knochenläsion, die aus blutgefüllten Zysten besteht
    • Entstehung entweder idiopathisch (=primäre aneurysmatische Knochenzyste) oder als Begleiterscheinung anderer, maligner oder benigner Knochentumoren (=sekundäre aneurysmatische Knochenzyste)
  • Epidemiologie: Auftreten meist im 10.–20. Lebensjahr
  • Lokalisation: Prinzipiell kann jeder Knochen betroffen sein, besonders häufig sind jedoch die Wirbelsäule und die Metaphysen des Femurs und der Tibia betroffen
  • Klinik
    • Meist symptomlos, ggf. lokale Schwellung und Schmerzen
    • Erstdiagnose meist bei pathologischer Fraktur
  • Diagnostik
    • Röntgen: Meist metaphysär gelegene, scharf begrenzte, osteolytische (transparente) Läsion
    • MRT : Gekammerte, blutgefüllte Läsion, die typischerweise ein Schichtungsphänomen („fluid-fluid-level“) aufweist
  • Differentialdiagnosen
  • Therapie
    • Ausräumung und Spongiosaauffüllung
    • Hohes Rezidivrisiko

Intraossäres Hämangiom

Übersichtstabelle gutartige Knochentumoren

Beschreibung Häufigkeitsgipfel Typische Lokalisation Klinik Diagnostische Besonderheiten Therapie Sonstiges
Tumoren mit knorpeligem Anteil
(stammfernes) Enchondrom
  • 10.–40. Lebensjahr
  • Grundsätzlich aber jedes Lebensalter möglich
  • Kleine Röhrenknochen von Fingern und Mittelhand
  • Meist asymptomatisch
  • Evtl. lokale Auftreibung/Frakturen
  • Ausräumung und Spongiosaauffüllung
Chondroblastom
  • Gutartiger Knorpeltumor, der sich üblicherweise in der Epiphyse befindet
  • Sehr selten
  • Häufigkeitsgipfel im 10.–20. Lebensjahr
  • Epiphyse langer Röhrenknochen
  • Bewegungsschmerz
  • Ausräumung und Spongiosaauffüllung
Synoviale Chondromatose
  • Enchondrale Knorpelneubildung als Metaplasie der Synovialis
  • 30.–50. Lebensjahr
  • Schmerzen, Erguss, Einklemmungserscheinungen
Osteochondrom („kartilaginäre Exostose“)
  • Von Knorpelkappe bedeckter Tumor
  • 10.–20. Lebensjahr
  • Meist asymptomatisch
  • Radiologisch pilzförmige Vorwölbung
  • Bei Symptomatik: Operative Entfernung
Überwiegend knöcherne Tumoren
Osteoidosteom
  • Vorwiegend kortikaler, kleiner Tumor (ca. 1 cm)
  • 10.–20. Lebensjahr
  • Operative Entfernung (zur Schmerzbeseitigung)
Osteoblastom
  • 10.–20. Lebensjahr
  • Starke lokale Schmerzen (kein Nachtschmerz)
  • Operative Entfernung
Osteoklastom (Riesenzelltumor)
  • 20.–30. Lebensjahr
  • Epiphyse langer Röhrenknochen (meist kniegelenksnah)
  • Lokale Belastungsschmerzen
  • Spontanfrakturen
  • Röntgenbild: Multizystische osteolytische Läsion
  • Histopathologie: Mehrkernige Riesenzellen
  • En-bloc-Resektion
  • Mit steigendem Alter Gefahr der malignen Entartung↑
Osteom
  • Gutartiger rundlicher Knochentumor
  • Jedes Lebensalter
  • Keine Symptomatik
  • Keine
Fibrome
Nicht-ossifizierendes Knochenfibrom
  • Tumorähnliche, häufige Raumforderung
  • Im Rahmen von Wachstumsstörungen (daher fast immer im 2. Lebensjahrzehnt)
  • Keine Symptomatik
  • Radiologisch: Randständige Sklerose, lobulierte Binnenstruktur mit Aufhellung
  • Meist selbstlimitierend
  • Evtl. Spongiosaauffüllung bei größerem Befund
Ossifizierendes Knochenfibrom
  • Fibröser Knochentumor
  • 20.–30. Lebensjahr [2]
  • Evtl. Spontanfrakturen (insb. bei Kindern)
  • Operative Entfernung
Zysten, Hämangiome
Juvenile Knochenzyste
  • Solitäre, meist einkammerige Knochenzyste
  • 8.–15. Lebensjahr
  • Meist asymptomatisch
  • Ausräumung und Spongiosaauffüllung zur Verhinderung von Spontanfrakturen
  • Alternativ Injektion von Glucocorticoiden in die Zyste
  • Differentialdiagnose: Aneurysmatische Knochenzyste

Aneurysmatische Knochenzyste

  • Meist septierte Knochenzyste
  • 10.–20. Lebensjahr
  • Prinzipiell kann jeder Knochen betroffen sein
  • Am häufigsten sind die Wirbelsäule und die Metaphysen langer Röhrenknochen betroffen
  • Bevorzugt untere Extremität
  • Meist asymptomatisch
  • Ggf. lokale Schmerzen und Schwellung
  • Scharf begrenzte, osteolytische Läsion, meist im Bereich der Metaphyse
  • Im MRT gekammerte Läsion mit „fluid-fluid-Level“
  • Ausräumung und Spongiosaauffüllung
  • Hohes Rezidivrisiko
Intraossäres Hämangiom
  • Gefäßtumor
  • Vertikal „gestreifte“ Wirbelkörper
  • Wabenartige, scharf begrenzte Läsion
  • Meist keine Therapie notwendig

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.