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Glutensensitive Enteropathie (Zöliakie…)

Abstract

Die glutensensitive Enteropathie ist eine häufige, HLA-assoziierte Erkrankung, die vermehrt bei Vorliegen weiterer Autoimmunerkrankungen auftritt. Während man bisher im Erwachsenenalter von „einheimischer Sprue“ sprach, wird die Erkrankung heute in jedem Alter auch als „Zöliakie“ bezeichnet. Pathophysiologisch wird von einem Zusammenspiel zwischen Glutenunverträglichkeit (betrifft ein bestimmtes Getreideprotein) und autoimmuner Komponente mit Ausbildung von Autoantikörpern gegen die Gewebstransglutaminase ausgegangen. Die Erkrankung kann klinisch vielfältig verlaufen – häufige Symptome sind bspw. Stuhlveränderungen, Antriebslosigkeit und durch Malabsorption verursachte Beschwerden.

Diagnostisch ist ein Nachweis verschiedener Autoantikörper möglich. Zusätzlich erfolgt zur Diagnosesicherung i.d.R. eine Biopsieentnahme aus dem Duodenum, in der sich typischerweise eine Zottenatrophie und Kryptenhyperplasie zeigen. Der zweifelsfreie Nachweis ist so wichtig, weil die Therapie der Erkrankung in einer lebenslangen, glutenfreien Diät besteht. Unter Einhaltung der Ernährungsvorschriften ist die Prognose jedoch gut, zumal sich auch das erhöhte Entartungsrisiko (intestinales Lymphom) wieder normalisiert.

Definition

  • Definition: Unverträglichkeit gegen Gliadinfraktion des Glutens (Getreideprotein)
  • Terminologie: Die Terminologie war bis vor Kurzem altersabhängig (siehe unten). Heute sollte man nach der Deutschen Zöliakie-Gesellschaft sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen neben der allgemeinen Bezeichnung „glutensensitive Enteropathie“ den Begriff „Zöliakie“ verwenden.
    • Bei Kindern: Zöliakie, intestinaler Infantilismus
    • Bei Erwachsenen: Nicht-tropische oder einheimische Sprue

Epidemiologie

  • Geschlecht: >
  • Zeitpunkt der Manifestation: In jedem Lebensalter möglich, typisch sind folgende Zeitpunkte:
    • Ende des Säuglingsalters (2–3 Monate nach Beginn getreidehaltiger Ernährung, also Ende 1. Lebensjahr/Anfang 2. Lebensjahr)
    • Schulalter
    • 4. Lebensdekade
  • Verbreitung in Deutschland: Prävalenz ca. 0,3%

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

Klassifikation

Histologische Klassifikation nach Marsh/Oberhuber[1]

Intraepitheliale Lymphozyten / 100 Enterozyten

Krypten Zotten
Typ O Präinfiltrativ <40 Unauffällig Unauffällig
Typ I Infiltrativ >40
Typ II Hyperplastisch Hyperplastisch
Typ III Destruktiv
  • IIIa: Leichte Atrophie / Verkürzung
  • IIIb: Mäßige Atrophie / Ausgeprägte Verkürzung
  • IIIc: Schwere Atrophie / Vollständiges Fehlen

Die Bedeutung und Notwendigkeit der Subklassifikation in IIIa, b, c wird aktuell kontrovers diskutiert[2]

Pathophysiologie

  • Mischung aus Elementen der Allergie (Unverträglichkeit gegenüber Gliadin/Gluten) und Autoimmunerkrankung (Autoantikörper)

Symptome/Klinik

Die Symptomatik der Zöliakie ist sehr variabel – auch komplett asymptomatische Verläufe sind möglich!

Verlaufs- und Sonderformen

  • Symptomatische Zöliakie
    • Klassische Zöliakie: Intestinale Symptomatik
    • Verlaufsform mit vorwiegend extraintestinaler Symptomatik (gastrointestinale Symptome können fehlen)
  • Subklinische Zöliakie: Keine Symptome
    • Positive Dünndarmbiopsie
    • Positiver Sprue-Antikörper-Test
  • Potentielle Zöliakie: Keine Symptome
    • Negative Dünndarmbiopsie
    • Positive Zöliakie-spezifische Antikörper

Diagnostik

5–10% der Patienten haben einen IgA-Mangel (Gesamt-IgA im Serum muss mitbestimmt werden) → Falsch-negative Testung → IgG-Antikörper bestimmen!

  • Dünndarmbiopsie
    • Es sollten mindestens sechs duodenale Biopsien entnommen und histologisch untersucht werden.
      • Zöliakietypische histologische Veränderungen
        • Zottenatrophie
        • Kryptenhyperplasie
        • Intraepitheliale Lymphozyteninfiltration (IEL)
    • Bei Erfüllung aller im Folgenden genannten Kriterien kann bei Kindern eine Diagnosestellung ohne Biopsie erwogen werden :
      • Nachweis von Antikörpern gegen Gewebstransglutaminase und Endomysium
      • Nachweis einer genetischen Disposition (HLA-DQ2 oder -DQ8)
      • "Diagnosis ex juvantibus": Glutenfreie Diät führt zu klinischer Besserung

Zum Vergleich: Normalbefunde

Differentialdiagnosen

Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

  • Lebenslange glutenfreie Diät
    • Verzicht auf Produkte aus: Weizen, Roggen, Gerste sowie Grünkern bzw. Dinkel
    • Empfohlene Nahrungsmittel: Reis, Mais, Kartoffeln, Sojabohnen, Buchweizen, Hirse, ggf. Hafer
    • Vermeidung von glutenhaltigen Zusatzstoffen in primär nicht-glutenhaltigen Lebensmitteln, z.B. Wurstwaren
      Histologische Besserung tritt Wochen bis Monate nach Beginn der Diät ein
  • Eisen- und Vitaminsubstitution
  • Bei sekundärem Laktasemangel: Vermeiden von Milchprodukten

Die Behandlung der glutensensitiven Enteropathie besteht vor allem in der lebenslangen diätetischen Vermeidung von glutenhaltigen Nahrungsmitteln!

Komplikationen

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Prävention

Werden Säuglinge zunächst glutenfrei ernährt und erst zwischen der 17. und 26. Lebenswoche mit der Beikost kleine Mengen an Gluten eingeführt, so scheint dies protektive Effekte zu haben.

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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

  • K90.-: Intestinale Malabsorption
    • Exklusive: Nach gastrointestinalem chirurgischem Eingriff (K91.2)
    • K90.0: Zöliakie
      • Einheimische (nichttropische) Sprue
      • Gluten-sensitive Enteropathie
      • Idiopathische Steatorrhoe

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.