Gastrinom (Zollinger-Ellison-Syndrom)

Gastrinome (Zollinger-Ellison-Syndrom) gehören zu den neuroendokrinen Tumoren des Gastrointestinaltrakts und sind durch die Produktion von Gastrin gekennzeichnet. Die Tumoren können maligne (etwa 60-70%) oder benigne sein und treten überwiegend sporadisch auf, kommen jedoch auch im Rahmen eines MEN 1-Syndroms vor. In der Regel sind sie im Pankreas lokalisiert, seltener auch im Magen oder Duodenum. Durch den erhöhten Gastrinspiegel kommt es typischerweise zu Diarrhöen sowie zur stark vermehrten Säureproduktion des Magens und damit zur Ausbildung rezidivierender therapieresistenter Ulzerationen in Magen und Duodenum. Der kurative Therapieansatz besteht in der chirurgischen Resektion des Tumors; zur symptomatischen Therapie erfolgt die medikamentöse Blockade der Säureproduktion (mittels PPIs).

• Gastrinproduzierender neuroendokriner Tumor des Gastrointestinaltrakts
• Weitere neuroendokrine Tumoren: Insulinom, Karzinoide

• Meist maligne
• Sporadisches Auftreten: 75%
• Auftreten bei multipler endokriner Neoplasie Typ 1 (MEN 1): 25%

Sekretion von Gastrin (neuroendokriner Tumor) → Chronische Hypergastrinämie → Magensäurehypersekretion → Peptische Ulzera in Magen, Duodenum und Jejunum

• Rezidivierende, therapieresistente Ulzera in Magen und Duodenum, selten im Jejunum (häufig atypische Lage)
• Reflux
• Abdominelle Schmerzen
• Diarrhö, Steatorrhö: Die Lipasen werden durch den erhöhten Säuregehalt des Magensafts inaktiviert
• Ggf. Symptome eines MEN 1

• Gastrinwert deutlich erhöht
  • Basale Gastrinspiegel im Serum erhöht
  • Provokation mit Sekretingabe führt zu einem Gastrinanstieg um >100%
• Endoskopie (ÖGD)
  • Peptische Ulzera
  • pH-Wert des Magens erniedrigt
• Bildgebung: Sonographie/CT/MRT zur Tumorsuche/Staging

• Operation: Tumorresektion in kurativer Absicht nur möglich, wenn noch keine Metastasierung vorliegt

In der Hälfte der Fälle ist das Gastrinom zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bereits metastasiert!

• Senkung der Säureproduktion: Protonenpumpeninhibitoren (z.B. Omeprazol)
• Bei Inoperabilität/Metastasierung ggf. Chemotherapie