Abstract
Gallengangskarzinome treten selten auf und weisen eine sehr schlechte Prognose auf. Sie werden nach ihrer Lokalisierung in intrahepatische Karzinome (cholangiozelluläre Karzinome), perihiläre Karzinome (Klatskin-Tumoren, in der Hepatikusgabel gelegen), distale extrahepatische Karzinome und das Papillenkarzinom eingeteilt. Klinisch typisch sind unspezifische abdominelle Beschwerden und bei den distaler gelegenen Karzinomen ein progredienter Ikterus, eine schmerzlose, vergrößerte Gallenblase (Courvoisier-Zeichen) sowie Cholestasezeichen. Bei Diagnosestellung sind 90% der Patienten nur noch palliativ therapierbar. Als kurativer Therapieansatz besteht die Möglichkeit einer radikalen Operation, ggf. mit Leberteilresektion.
Epidemiologie
Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.
Ätiologie
Risikofaktoren
- Chronische Entzündung bzw. chronische Cholangitis
- Primär sklerosierende Cholangitis
- Colitis ulcerosa
- Parasitäre Erkrankungen der Gallenwege (Leberegel)
- Im Gegensatz zum Gallenblasenkarzinom kein vermehrtes Vorkommen bei Cholelithiasis (daher auch kein vermehrtes Vorkommen bei Frauen)
Klassifikation
TNM-Klassifikation maligner Tumoren
Aufgrund unterschiedlicher Therapieoptionen und Prognosen unterscheidet die TNM-Klassifikation zwischen Karzinomen der Gallenblase/Ductus cysticus, intrahepatischen Gallengängen, perihilären Gallengängen (Klatskin-Tumor), distalen extrahepatischen Gallengängen und der Ampulla vateri (Papilla vateri). Hier werden die intrahepatischen, perihilären, distalen und ampullären Gallengangskarzinome abgehandelt:
Intrahepatische Gallengangskarzinome (Cholangiozelluläre Karzinome)
TNM | Ausdehnung |
---|---|
T1 | Solitärer Tumor, keine Gefäßinvasion |
T2a | Solitärer Tumor, mit Gefäßinvasion |
T2b | Multiple Tumoren |
T3 | Perforation des Peritoneum viscerale oder Infiltration extrahepatischer Nachbarstrukturen |
T4 | Periduktale Invasion |
N1 | Regionäre Lymphknotenmetastasen |
M1 | Fernmetastasen |
Perihiläre Gallengangskarzinome (Klatskin-Tumoren)
TNM | Ausdehnung |
---|---|
T1 | Tumor auf Gallengang beschränkt |
T2a | Infiltration über die Gallengangswand hinaus |
T2b | Infiltration der Leber |
T3 | Infiltration der V. portae, A. hepatica communis (unilaterale Äste) |
T4 | Infiltration der V. portae, A. hepatica communis (Haupt- oder bilaterale Äste) oder intrahepatischer Gallengänge |
N1 | Regionäre Lymphknotenmetastasen |
M1 | Fernmetastasen |
Distale extrahepatische Gallengangskarzinome
TNM | Ausdehnung |
---|---|
T1 | Tumor auf Gallengang beschränkt |
T2 | Infiltration über die Gallengangswand hinaus |
T3 | Infiltration der umliegenden Organe (Gallenblase, Leber, Pankreas, Duodenum, etc.) |
T4 | Infiltration des Truncus coeliacus oder der A. mesenterica superior |
N1 | Regionäre Lymphknotenmetastasen |
M1 | Fernmetastasen |
Papillenkarzinom
Symptome/Klinik
- Courvoisier-Zeichen : Schmerzloser Ikterus + vergrößerte, schmerzlose Gallenblase
- Cholestasezeichen: Ikterus, Stuhlentfärbung, Dunkelfärbung des Urins, Pruritus
- Epigastrische Schmerzen, unspezifische Oberbauchbeschwerden
- Gewichtsverlust
Stadien
Stadieneinteilung der UICC (Union for International Cancer Control)
Intrahepatische Gallengangskarzinome (Cholangiozelluläre Karzinome)
Perihiläre Gallengangskarzinome (Klatskin-Tumoren)
UICC-Stadium | TNM |
---|---|
Stadium 0 | Tis (Carcinoma in situ) |
Stadium I | T1 |
Stadium II | T2 |
Stadium III | T3 oder N1 |
Stadium IV | M1 |
Distale extrahepatische Gallengangskarzinome und Papillenkarzinome
Diagnostik
- Anamnese und klinische Untersuchung
- Bildgebung
- Labor
- Cholestaseparameter
- CA 19-9 (Tumormarker der 1. Wahl zur Verlaufskontrolle)
Pathologie
Meist Adenokarzinome
Therapie
Kurativer Ansatz (<25%): Operativ
- Intrahepatische Gallengangskarzinome
- Leberteilresektion (in seltenen Fällen kann eine Lebertransplantation erwogen werden)
- Perihiläre Gallengangskarzinome (Klatskin-Tumoren)
- Resektion des DHC inklusive der Hepatikusgabel und den großen Gallengängen, ggf. Leberteilresektion, Hepatikojejunostomie mit nach Roux ausgeschalteter Y-Schlinge
- In Einzelfällen Lebertransplantation
- Distale extrahepatische Gallengangskarzinome
- Resektion des DHC, Cholezystektomie, Hepatikojejunostomie mit nach Roux ausgeschalteter Y-Schlinge
- Papillenkarzinome
Palliativer Ansatz (>75%): Konservativ
- Bei nicht resektablem Tumor → Gallendrainage
- Nach innen mittels ERCP und Stenteinlage (Pigtail-Drainage)
- Nach außen mittels perkutaner transhepatischer Gallendrainage (PTCD)
- Bei intrahepatischen cholangiozellulären Karzinomen
- Transarterielle Chemoembolisation (TACE): Lokale Applikation von Chemotherapeutikum und okkludierender Substanz → Zur Vernarbung und Verkleinerung des Tumors
Komplikationen
- Infiltration der Leber
- Operation: Multiple Komplikationen möglich, unter anderem: Verletzung der A. hepatica oder der V. portae, Gallenfistel, bakterielle Cholangitis durch Galleabflussstörung über die biliodigestive Anastomose
Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.
Prognose
- Schlechte Prognose
- Nach radikaler OP: Mittlere Überlebenszeit 2–3 Jahre
- Nach kurativer R0-Resektion: 30% 5-Jahres-Überlebensrate
- Bei Inoperabilität: mittlere Überlebenszeit 2–6 Monate
-
Der langfristige Erhalt der Lebersyntheseleistung und die Regeneration sind abhängig vom Zustand des restlichen Lebergewebes
- Minimum 20% zirrhosefreie Restleber
Kodierung nach ICD-10-GM Version 2021
- C22.-: Bösartige Neubildung der Leber und der intrahepatischen Gallengänge
- Exklusive: Gallenwege o.n.A. (C24.9), Sekundäre bösartige Neubildung der Leber (C78.7)
- C22.1: Intrahepatisches Gallengangskarzinom
- Cholangiokarzinom
- C23: Bösartige Neubildung der Gallenblase
- C24.-: Bösartige Neubildung sonstiger und nicht näher bezeichneter Teile der Gallenwege
- Exklusive: Intrahepatischer Gallengang (C22.1)
- C24.0: Extrahepatischer Gallengang
- Ductus:
- choledochus
- cysticus
- hepaticus
- hepaticus communis Gallengang o.n.A.
- Ductus:
- C24.1: Ampulla hepatopancreatica [Ampulla Vateri]
- C24.8: Gallenwege, mehrere Teilbereiche überlappend
- Bösartige Neubildung mit Beteiligung sowohl der intra- als auch der extrahepatischen Gallengänge
- C24.9: Gallenwege, nicht näher bezeichnet
Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2021, DIMDI.