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Gallengangskarzinom (CCC…)

Abstract

Gallengangskarzinome treten selten auf und weisen eine sehr schlechte Prognose auf. Sie werden nach ihrer Lokalisierung in intrahepatische Karzinome (cholangiozelluläre Karzinome), perihiläre Karzinome (Klatskin-Tumoren, in der Hepatikusgabel gelegen), distale extrahepatische Karzinome und das Papillenkarzinom eingeteilt. Klinisch typisch sind unspezifische abdominelle Beschwerden und bei den distaler gelegenen Karzinomen ein progredienter Ikterus, eine schmerzlose, vergrößerte Gallenblase (Courvoisier-Zeichen) sowie Cholestasezeichen. Bei Diagnosestellung sind 90% der Patienten nur noch palliativ therapierbar. Als kurativer Therapieansatz besteht die Möglichkeit einer radikalen Operation, ggf. mit Leberteilresektion.

Epidemiologie

  • Inzidenz: Sehr selten
  • Geschlecht: >
  • Häufigkeitsgipfel: 60–70 Jahre

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

Risikofaktoren

Klassifikation

TNM-Klassifikation maligner Tumoren

Aufgrund unterschiedlicher Therapieoptionen und Prognosen unterscheidet die TNM-Klassifikation zwischen Karzinomen der Gallenblase/Ductus cysticus, intrahepatischen Gallengängen, perihilären Gallengängen (Klatskin-Tumor), distalen extrahepatischen Gallengängen und der Ampulla vateri (Papilla vateri). Hier werden die intrahepatischen, perihilären, distalen und ampullären Gallengangskarzinome abgehandelt:

Intrahepatische Gallengangskarzinome (Cholangiozelluläre Karzinome)

TNM Ausdehnung
T1 Solitärer Tumor, keine Gefäßinvasion
T2a Solitärer Tumor, mit Gefäßinvasion
T2b Multiple Tumoren
T3 Perforation des Peritoneum viscerale oder Infiltration extrahepatischer Nachbarstrukturen
T4 Periduktale Invasion
N1 Regionäre Lymphknotenmetastasen
M1 Fernmetastasen

Perihiläre Gallengangskarzinome (Klatskin-Tumoren)

TNM Ausdehnung
T1 Tumor auf Gallengang beschränkt
T2a Infiltration über die Gallengangswand hinaus
T2b Infiltration der Leber
T3 Infiltration der V. portae, A. hepatica communis (unilaterale Äste)
T4 Infiltration der V. portae, A. hepatica communis (Haupt- oder bilaterale Äste) oder intrahepatischer Gallengänge
N1 Regionäre Lymphknotenmetastasen
M1 Fernmetastasen

Distale extrahepatische Gallengangskarzinome

TNM Ausdehnung
T1 Tumor auf Gallengang beschränkt
T2 Infiltration über die Gallengangswand hinaus
T3 Infiltration der umliegenden Organe (Gallenblase, Leber, Pankreas, Duodenum, etc.)
T4 Infiltration des Truncus coeliacus oder der A. mesenterica superior
N1 Regionäre Lymphknotenmetastasen
M1 Fernmetastasen

Papillenkarzinom

TNM Ausdehnung
T1 Tumor auf Papilla vateri u./o. Sphincter oddi beschränkt
T2 Infiltration der Duodenalwand
T3 Infiltration des Pankreas
T4 Infiltration über das Pankreas hinaus
N1 Regionäre Lymphknotenmetastasen
M1 Fernmetastasen

Symptome/Klinik

Stadien

Stadieneinteilung der UICC (Union for International Cancer Control)

Intrahepatische Gallengangskarzinome (Cholangiozelluläre Karzinome)

UICC-Stadium TNM
Stadium I T1
Stadium II T2
Stadium III T3
Stadium IVA T4 oder N1
Stadium IVB M1

Perihiläre Gallengangskarzinome (Klatskin-Tumoren)

UICC-Stadium TNM
Stadium 0 Tis (Carcinoma in situ)
Stadium I T1
Stadium II T2
Stadium III T3 oder N1
Stadium IV M1

Distale extrahepatische Gallengangskarzinome und Papillenkarzinome

UICC-Stadium TNM
Stadium 0 Tis (Carcinoma in situ)
Stadium I T1 (IA) oder T2 (IB)
Stadium II T3 (IIA) oder N1 (IIB)
Stadium III T4
Stadium IV M1

Diagnostik

Pathologie

Meist Adenokarzinome

Therapie

Kurativer Ansatz (<25%): Operativ

  • Intrahepatische Gallengangskarzinome
  • Perihiläre Gallengangskarzinome (Klatskin-Tumoren)
    • Resektion des DHC inklusive der Hepatikusgabel und den großen Gallengängen, ggf. Leberteilresektion, Hepatikojejunostomie mit nach Roux ausgeschalteter Y-Schlinge
    • In Einzelfällen Lebertransplantation
  • Distale extrahepatische Gallengangskarzinome
    • Resektion des DHC, Cholezystektomie, Hepaticojejunostomie mit nach Roux ausgeschalteter Y-Schlinge
  • Papillenkarzinome
    • Whipple-Op

Palliativer Ansatz (>75%): Konservativ

  • Bei nicht resektablem Tumor → Gallendrainage
    • Nach innen mittels ERCP und Stenteinlage (Pigtail-Drainage)
    • Nach außen mittels perkutaner transhepatischer Gallendrainage (PTCD)
  • Bei intrahepatischen cholangiozellulären Karzinomen
    • Transarterielle Chemoembolisation (TACE): Lokale Applikation von Chemotherapeutikum und okkludierender SubstanzZur Vernarbung und Verkleinerung des Tumors

Komplikationen

  • Infiltration der Leber
  • Operation: Multiple Komplikationen möglich, unter anderem: Verletzung der A. hepatica oder der V. portae, Gallenfistel, bakterielle Cholangitis durch Galleabflussstörung über die biliodigestive Anastomose

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Prognose

  • Schlechte Prognose
  • Nach radikaler OP: Mittlere Überlebenszeit 2–3 Jahre
  • Nach kurativer R0-Resektion: 5-Jahres-Überlebensrate: 30%
  • Bei Inoperabilität: mittlere Überlebenszeit 2–6 Monate
  • Der langfristige Erhalt der Lebersyntheseleistung und die Regeneration sind abhängig vom Zustand des restlichen Lebergewebes
    • Minimum 20% zirrhosefreie Restleber

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.