Gallengangskarzinom (CCC…)

Gallengangskarzinome treten selten auf und weisen eine sehr schlechte Prognose auf. Sie werden nach ihrer Lokalisierung in intrahepatische Karzinome (cholangiozelluläre Karzinome), perihiläre Karzinome (Klatskin-Tumoren, in der Hepatikusgabel gelegen), distale extrahepatische Karzinome und das Papillenkarzinom eingeteilt. Klinisch typisch sind unspezifische abdominelle Beschwerden und bei den distaler gelegenen Karzinomen ein progredienter Ikterus, eine schmerzlose, vergrößerte Gallenblase (Courvoisier-Zeichen) sowie Cholestasezeichen. Bei Diagnosestellung sind 90% der Patienten nur noch palliativ therapierbar. Als kurativer Therapieansatz besteht die Möglichkeit einer radikalen Operation, ggf. mit Leberteilresektion.

• Inzidenz: Sehr selten
• Geschlecht: ♂ > ♀
• Häufigkeitsgipfel: 60–70 Jahre

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Risikofaktoren

• Chronische Entzündung bzw. chronische Cholangitis
• Primär sklerosierende Cholangitis
• Colitis ulcerosa
• Parasitäre Erkrankungen der Gallenwege (Leberegel)
• Im Gegensatz zum Gallenblasenkarzinom kein vermehrtes Vorkommen bei Cholelithiasis (daher auch kein vermehrtes Vorkommen bei Frauen)

TNM-Klassifikation maligner Tumoren

Aufgrund unterschiedlicher Therapieoptionen und Prognosen unterscheidet die TNM-Klassifikation zwischen Karzinomen der Gallenblase/Ductus cysticus, intrahepatischen Gallengängen, perihilären Gallengängen (Klatskin-Tumor), distalen extrahepatischen Gallengängen und der Ampulla vateri (Papilla vateri). Hier werden die intrahepatischen, perihilären, distalen und ampullären Gallengangskarzinome abgehandelt:

Intrahepatische Gallengangskarzinome (Cholangiozelluläre Karzinome)

TNM	Ausdehnung
T1	Solitärer Tumor, keine Gefäßinvasion
T2a	Solitärer Tumor, mit Gefäßinvasion
T2b	Multiple Tumoren
T3	Perforation des Peritoneum viscerale oder Infiltration extrahepatischer Nachbarstrukturen
T4	Periduktale Invasion
N1	Regionäre Lymphknotenmetastasen
M1	Fernmetastasen

Perihiläre Gallengangskarzinome (Klatskin-Tumoren)

TNM	Ausdehnung
T1	Tumor auf Gallengang beschränkt
T2a	Infiltration über die Gallengangswand hinaus
T2b	Infiltration der Leber
T3	Infiltration der V. portae, A. hepatica communis (unilaterale Äste)
T4	Infiltration der V. portae, A. hepatica communis (Haupt- oder bilaterale Äste) oder intrahepatischer Gallengänge
N1	Regionäre Lymphknotenmetastasen
M1	Fernmetastasen

Distale extrahepatische Gallengangskarzinome

TNM	Ausdehnung
T1	Tumor auf Gallengang beschränkt
T2	Infiltration über die Gallengangswand hinaus
T3	Infiltration der umliegenden Organe (Gallenblase, Leber, Pankreas, Duodenum, etc.)
T4	Infiltration des Truncus coeliacus oder der A. mesenterica superior
N1	Regionäre Lymphknotenmetastasen
M1	Fernmetastasen

Papillenkarzinom

TNM	Ausdehnung
T1	Tumor auf Papilla vateri u./o. Sphincter oddi beschränkt
T2	Infiltration der Duodenalwand
T3	Infiltration des Pankreas
T4	Infiltration über das Pankreas hinaus
N1	Regionäre Lymphknotenmetastasen
M1	Fernmetastasen

• Courvoisier-Zeichen : Schmerzloser Ikterus + vergrößerte, schmerzlose Gallenblase
• Cholestasezeichen: Ikterus, Stuhlentfärbung, Dunkelfärbung des Urins, Pruritus
• Epigastrische Schmerzen, unspezifische Oberbauchbeschwerden
• Gewichtsverlust

Stadieneinteilung der UICC (Union for International Cancer Control)

Intrahepatische Gallengangskarzinome (Cholangiozelluläre Karzinome)

UICC-Stadium	TNM
Stadium I	T1
Stadium II	T2
Stadium III	T3
Stadium IVA	T4 oder N1
Stadium IVB	M1

Perihiläre Gallengangskarzinome (Klatskin-Tumoren)

UICC-Stadium	TNM
Stadium 0	Tis (Carcinoma in situ)
Stadium I	T1
Stadium II	T2
Stadium III	T3 oder N1
Stadium IV	M1

Distale extrahepatische Gallengangskarzinome und Papillenkarzinome

UICC-Stadium	TNM
Stadium 0	Tis (Carcinoma in situ)
Stadium I	T1 (IA) oder T2 (IB)
Stadium II	T3 (IIA) oder N1 (IIB)
Stadium III	T4
Stadium IV	M1

• Anamnese und klinische Untersuchung
• Bildgebung
  • Sonographie
  • MRCP (Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie)
  • ERCP/PTC zum präoperativen Einschätzen der Resektabilität
  • CT/MRT
• Labor
  • Cholestaseparameter
  • CA 19-9 (Tumormarker der 1. Wahl zur Verlaufskontrolle)

Meist Adenokarzinome

Kurativer Ansatz (<25%): Operativ

• Intrahepatische Gallengangskarzinome
  • Leberteilresektion (in seltenen Fällen kann eine Lebertransplantation erwogen werden)
• Perihiläre Gallengangskarzinome (Klatskin-Tumoren)
  • Resektion des DHC inklusive der Hepatikusgabel und den großen Gallengängen, ggf. Leberteilresektion, Hepatikojejunostomie mit nach Roux ausgeschalteter Y-Schlinge
  • In Einzelfällen Lebertransplantation
• Distale extrahepatische Gallengangskarzinome
  • Resektion des DHC, Cholezystektomie, Hepaticojejunostomie mit nach Roux ausgeschalteter Y-Schlinge
• Papillenkarzinome
  • Whipple-Op

Palliativer Ansatz (>75%): Konservativ

• Bei nicht resektablem Tumor → Gallendrainage
  • Nach innen mittels ERCP und Stenteinlage (Pigtail-Drainage)
  • Nach außen mittels perkutaner transhepatischer Gallendrainage (PTCD)
• Bei intrahepatischen cholangiozellulären Karzinomen
  • Transarterielle Chemoembolisation (TACE): Lokale Applikation von Chemotherapeutikum und okkludierender Substanz → Zur Vernarbung und Verkleinerung des Tumors

• Infiltration der Leber
• Operation: Multiple Komplikationen möglich, unter anderem: Verletzung der A. hepatica oder der V. portae, Gallenfistel, bakterielle Cholangitis durch Galleabflussstörung über die biliodigestive Anastomose

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

• Schlechte Prognose
• Nach radikaler OP: Mittlere Überlebenszeit 2–3 Jahre
• Nach kurativer R0-Resektion: 5-Jahres-Überlebensrate: 30%
• Bei Inoperabilität: mittlere Überlebenszeit 2–6 Monate
• Der langfristige Erhalt der Lebersyntheseleistung und die Regeneration sind abhängig vom Zustand des restlichen Lebergewebes
  • Minimum 20% zirrhosefreie Restleber