Gallengangskarzinom

Gallengangskarzinome treten selten auf und weisen eine sehr schlechte Prognose auf. Sie werden nach ihrer Lokalisierung in intrahepatische Karzinome (cholangiozelluläre Karzinome), perihiläre Karzinome (Klatskin-Tumoren, in der Hepatikusgabel gelegen), distale extrahepatische Karzinome und das Papillenkarzinom eingeteilt. Klinisch typisch sind unspezifische abdominelle Beschwerden und bei den distaler gelegenen Karzinomen ein progredienter Ikterus, eine schmerzlose, vergrößerte Gallenblase (Courvoisier-Zeichen) sowie Cholestasezeichen. Bei Diagnosestellung sind 90% der Patienten nur noch palliativ therapierbar. Als kurativer Therapieansatz besteht die Möglichkeit einer radikalen Operation, ggf. mit Leberteilresektion.

• Inzidenz: Sehr selten
• Geschlecht: ♂ > ♀
• Häufigkeitsgipfel: 60–70 Jahre

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Risikofaktoren

• Chronische Entzündung bzw. chronische Cholangitis
• Primär sklerosierende Cholangitis
• Colitis ulcerosa
• Parasitäre Erkrankungen der Gallenwege (Leberegel)
• Im Gegensatz zum Gallenblasenkarzinom kein vermehrtes Vorkommen bei Cholelithiasis (daher auch kein vermehrtes Vorkommen bei Frauen)

TNM-Klassifikation maligner Tumoren

Aufgrund unterschiedlicher Therapieoptionen und Prognosen unterscheidet die TNM-Klassifikation zwischen Karzinomen der Gallenblase/Ductus cysticus, intrahepatischen Gallengängen, perihilären Gallengängen (Klatskin-Tumor), distalen extrahepatischen Gallengängen und der Ampulla vateri (Papilla vateri). Hier werden die intrahepatischen, perihilären, distalen und ampullären Gallengangskarzinome abgehandelt:

Intrahepatische Gallengangskarzinome (Cholangiozelluläre Karzinome)

Perihiläre Gallengangskarzinome (Klatskin-Tumoren)

Distale extrahepatische Gallengangskarzinome

Papillenkarzinom

• Courvoisier-Zeichen : Schmerzloser Ikterus + vergrößerte, schmerzlose Gallenblase
• Cholestasezeichen: Ikterus, Stuhlentfärbung, Dunkelfärbung des Urins, Pruritus
• Epigastrische Schmerzen, unspezifische Oberbauchbeschwerden
• Gewichtsverlust

Stadieneinteilung der UICC (Union for International Cancer Control)

Intrahepatische Gallengangskarzinome (Cholangiozelluläre Karzinome)

Perihiläre Gallengangskarzinome (Klatskin-Tumoren)

Distale extrahepatische Gallengangskarzinome und Papillenkarzinome

• Anamnese und klinische Untersuchung
• Bildgebung
  • Sonographie
  • MRCP (Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie)
  • ERCP/PTC zum präoperativen Einschätzen der Resektabilität
  • CT/MRT
• Labor
  • Cholestaseparameter
  • CA 19-9 (Tumormarker der 1. Wahl zur Verlaufskontrolle)

Meist Adenokarzinome

Kurativer Ansatz (<25%): Operativ

• Intrahepatische Gallengangskarzinome
  • Leberteilresektion (in seltenen Fällen kann eine Lebertransplantation erwogen werden)
• Perihiläre Gallengangskarzinome (Klatskin-Tumoren)
  • Resektion des DHC inklusive der Hepatikusgabel und den großen Gallengängen, ggf. Leberteilresektion, Hepatikojejunostomie mit nach Roux ausgeschalteter Y-Schlinge
  • In Einzelfällen Lebertransplantation
• Distale extrahepatische Gallengangskarzinome
  • Resektion des DHC, Cholezystektomie, Hepatikojejunostomie mit nach Roux ausgeschalteter Y-Schlinge
• Papillenkarzinome
  • Whipple-OP

Palliativer Ansatz (>75%): Konservativ

• Bei nicht resektablem Tumor → Gallendrainage
  • Nach innen mittels ERCP und Stenteinlage (Pigtail-Drainage)
  • Nach außen mittels perkutaner transhepatischer Gallendrainage (PTCD)
• Bei intrahepatischen cholangiozellulären Karzinomen
  • Transarterielle Chemoembolisation (TACE): Lokale Applikation von Chemotherapeutikum und okkludierender Substanz → Zur Vernarbung und Verkleinerung des Tumors

• Infiltration der Leber
• Operation: Multiple Komplikationen möglich, unter anderem: Verletzung der A. hepatica oder der V. portae, Gallenfistel, bakterielle Cholangitis durch Galleabflussstörung über die biliodigestive Anastomose

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

• Schlechte Prognose
• Nach radikaler OP: Mittlere Überlebenszeit 2–3 Jahre
• Nach kurativer R0-Resektion: 30% 5-Jahres-Überlebensrate
• Bei Inoperabilität: mittlere Überlebenszeit 2–6 Monate
• Der langfristige Erhalt der Lebersyntheseleistung und die Regeneration sind abhängig vom Zustand des restlichen Lebergewebes
  • Minimum 20% zirrhosefreie Restleber

• C22.-: Bösartige Neubildung der Leber und der intrahepatischen Gallengänge
  • Exklusive: Gallenwege o.n.A. (C24.9), Sekundäre bösartige Neubildung der Leber (C78.7)
  • C22.1: Intrahepatisches Gallengangskarzinom
    • Cholangiokarzinom
• C23: Bösartige Neubildung der Gallenblase
• C24.-: Bösartige Neubildung sonstiger und nicht näher bezeichneter Teile der Gallenwege
  • Exklusive: Intrahepatischer Gallengang (C22.1)
  • C24.0: Extrahepatischer Gallengang
    • Ductus:
      • choledochus
      • cysticus
      • hepaticus
      • hepaticus communis Gallengang o.n.A.
  • C24.1: Ampulla hepatopancreatica [Ampulla Vateri]
  • C24.8: Gallenwege, mehrere Teilbereiche überlappend
    • Bösartige Neubildung mit Beteiligung sowohl der intra- als auch der extrahepatischen Gallengänge
  • C24.9: Gallenwege, nicht näher bezeichnet

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2021, DIMDI.