• Klinik

Fokale Epilepsien und Syndrome

Abstract

Wenn von einer fokalen Epilepsie gesprochen wird, dann ist damit gemeint, dass sich das Geschehen auf einen Fokus konzentriert (im Gegensatz zur generalisierten Epilepsie, die das gesamte Großhirn erfasst). Die Identifizierung einer zugrundeliegenden Ursache unterscheidet dabei idiopathische von symptomatischen Epilepsien. Je nach Lokalisation des Geschehens ergeben sich mehr oder weniger typische Symptomatiken. Bei der Temporallappenepilepsie handelt es sich um die häufigste fokale Epilepsie. Pathomorphologisches Korrelat ist meist eine Sklerosierung des Ammonshorns (eine Struktur im Hippocampus). Auch fokale Epilepsien können mit Bewusstseinsstörungen einhergehen (= komplex-fokal) und sekundär generalisieren. Die Einteilung der lokalisationsbezogenen Epilepsien und Syndrome in diesem Kapitel folgt der Klassifikation der ILAE.

Idiopathische fokale Epilepsien mit altersgebundenem Beginn

Rolando-Epilepsie

  • Definition: Benigne Epilepsie des Kindesalters mit zentrotemporalen Spikes
  • Epidemiologie
    • Häufigste Epilepsie des Kindesalters (ca. 15%) [1]
    • Altersgipfel: 5.–9. Lebensjahr
  • Klinik
    • Meist schlafgebundene Anfälle mit tonischen Gesichtskrämpfen, vermehrter Salivation und Sprachunfähigkeit während des Anfalls und häufig auch postiktal
    • Interiktal können milde und temporäre kognitive Teilleistungsstörungen bestehen [2] [3]
    • Selten Auftreten im Wachzustand
    • Anfälle des Armes oder einer ganzen Körperhälfte sowie eine sekundäre Generalisation sind möglich
  • EEG: Fokale zentrotemporale Spikes und Sharp Waves
  • Prognose: Heilt i.d.R. mit Erreichen der Pubertät ohne Residuen aus [1] [2]
  • Therapie: Medikamentöse Therapie i.d.R. bei ≥2 Anfällen pro Halbjahr: Sultiam [4] [3]

Seltene idiopathische, fokale Epilepsien [1]

  • Epilepsie des Kindesalters mit okzipitalen Paroxysmen
    • Klinik: Anfall zunächst mit visuellen, dann mit motorischen und psychomotorischen Symptomen
  • Autosomal dominante nächtliche Frontallappenepilepsie und familiäre Temporallappenepilepsie [5]
    • Epidemiologie und Verlauf: Sehr selten, beginnen in der Adoleszenz und sind meist auch im Erwachsenenalter therapiebedürftig
    • Klinik: Einfach-fokale motorische Anfälle aus dem Schlaf heraus

Symptomatische fokale Epilepsien

Häufigste Ursachen fokaler Epilepsien

  • Im Kindesalter: Perinatale Hirnschädigungen
  • Adoleszenz: Enzephalitis und Hirntrauma
  • Erwachsene mittleren Alters: Hirntumoren
  • Erwachsene hohen Alters: Vaskuläre Enzephalopathien und Demenzen

Temporallappenepilepsie [6] [5]

  • Synonyme: Mesiobasal-limbische/rhinenzephale/psychomotorische Epilepsie
  • Epidemiologie: Häufigste Epilepsieform (ca. 40% aller Epilepsien, ca. 70% der fokalen Epilepsien)
  • Ursache
    • Hippokampussklerose (Ammonshornsklerose)
      • Meist im "Sommer-Sektor" (CA1-Segment) der Ammonshörner
      • Findet sich bei 70% der Patienten mit pharmakoresistenter Temporallappenepilepsie
    • Enzephalitis, Entwicklungsstörung, neurodegenerative Erkrankungen, Tumoren
  • Klinik
    • Anfälle treten meist gruppiert auf und haben folgenden Ablauf
      1. Zunächst Aura
      2. Dann komplex-fokale Anfälle mit motorischen Symptomen (typisch sind oro-alimentäre Automatismen (z.B. Schmatzen), aber auch Nesteln, sich Strecken und Treten auf der Stelle), vegetativen Symptomen , und Bewusstseinsveränderung
        • Seltener auch Geruchs- und Geschmacksmissempfindungen oder Aphasie
        • Sekundäre Generalisierung möglich
      3. Postiktale Reorientierungsphase mit Amnesie für das Anfallsgeschehen
    • Interiktal kommt es teilw. zur Beeinträchtigung des limbischen Systems und des Gedächtnisses
  • Prognose: Ungünstig, 40% Anfallsfreiheit unter medikamentöser Therapie
  • Therapie: Lamotrigin, Levetiracetam, bei Pharmakoresistenz ggf. OP (→ siehe Therapie der Epilepsien)

Frontallappenepilepsie

  • Epidemiologie: 10% der fokalen Epilepsien
  • Ursache: Siehe Ursachen fokaler Epilepsien
  • Klinik: Vielgestaltig, je nach betroffenem Gebiet innerhalb des Frontallappens
    • Häufig mit Aura als erstem Symptom
    • Meist einfach-fokale Anfälle mit verschiedenen motorischen Symptomen: Tonisierung , Vokalisation, Blick- oder Kopfwendung zur gesunden Seite (vom epileptischen Herd weg)
    • I.d.R. nur geringe postiktale Verwirrtheit
    • Meist kurze Anfälle (≤30 s) in Serie und häufig aus dem Schlaf heraus
    • Bei Beteiligung des motorischen Kortex sind ein march of convulsion und postiktal Todd'sche Paresen möglich
    • Häufig sekundäre Generalisierung
  • Subtyp: Motorischer Jackson-Anfall
    • Tonische bzw. klonische Zuckungen, die sich von einer Körperregion auf benachbarte Bezirke ausbreiten (sog. march of convulsion)
    • Häufig Todd'sche Parese: Vorübergehende postiktale Lähmungen im Anfall betroffener Muskelgruppen, lässt häufig Folgerung auf den Anfallsursprung zu

Geht ein fokaler, epileptischer Anfall mit einem march of convulsion einher, nennt man ihn unabhängig von seinem Ursprung Jackson-Anfall!

Parietallappenepilepsie [5]

Okzipitallappenepilepsie [2]

  • Epidemiologie: Selten
  • Ursache: Siehe Ursachen fokaler Epilepsien
  • Klinik
    • Einfach-fokaler Anfall häufig mit visuellen Phänomenen oder Ausfallsymptomen Blickwendung
    • Häufig Übergang in temporale und frontale Anfälle
    • Generalisierung möglich

Alle symptomatischen, fokalen Epilepsien sollten i.d.R. mit Lamotrigin oder Levetiracetam behandelt werden!

Epilepsia partialis continua (Kojevnikov)

  • Ursache: Meist kortikale Schädigung/Läsion (z.B. Narbe, Enzephalitis, Tumor)
  • Klinik: Klonische Zuckungen einer umschriebenen Körperregion ("partialis"), z.B. des Mundes oder eines Fingers über mehrere Tage ("continua")

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.