• Klinik

Fehlbildungen der Niere und Doppelniere (Anomalien der Niere)

Abstract

Fehlbildungen der Niere sind ein häufiges Krankheitsbild, haben aber selten relevante Symptome oder eine therapeutische Konsequenz. Veränderungen können isoliert in unzähligen Variationen auftreten, jedoch ebenfalls im Rahmen von genetischen Syndromen vorkommen. Entdeckt werden sie meist zufällig im Zuge einer urologischen Diagnostik. Bei schweren Anlagestörungen und rezidivierenden Harnwegsinfekten besteht die Notwendigkeit einer interdisziplinären Behandlung.

Ätiologie

  • Störungen in der embryonalen Entwicklung unterschiedlicher Genese

Klassifikation

Niere

Doppelniere
Nierenagenesie
  • Vollständiges Fehlen der Niere
  • Bei beidseitiger Agenesie → Oligohydramnion (z.B. im Rahmen eines Potter-Syndroms) → interdisziplinäre Komplexbehandlung
  • Bei unilateralen Befunden keine Therapienotwendigkeit
Nierenaplasie
Nierendysplasie
Nierenhypoplasie
  • Unterentwicklung der Niere
Nierendystopie/Nierenektopie
Malrotation
  • Verdrehung der Niere an orthotoper Position

Gekreuzte Dystopie

  • Lageveränderung, bei der sich beide Nieren auf einer Körperseite befinden

Hufeisenniere

Ureterfehlbildungen bei Doppelniere

Ureter fissus
  • Zwei Harnleiter, aber nur ein Harnleiterostium, da sich die Harnleiter vor der Mündung in die Harnblase vereinigen
  • Möglicher Jo-Jo-Effekt des Urins bei Y-förmigem Harnleiter (uretero-ureteraler Reflux)
Ureter duplex
  • Zwei Harnleiter und zwei Ostien, welche entsprechend der Meyer-Weigert-Regel münden (siehe Diagnostik)
Pelvis bifidus
  • Zwei Nierenbecken, welche sich jedoch bereits am pyeloureteralen Übergang vereinen

Symptome/Klinik

  • Meist Zufallsbefund ohne therapeutische Konsequenz
  • Selten rezidivierende Pyelonephritiden mit Flankenschmerzen

Diagnostik

Meyer-Weigert-Regel: Bei Ureter duplex mündet der Harnleiter für die kraniale Nierenanlage immer kaudal des Harnleiters für die untere Nierenanlage in die Harnblase!

Differentialdiagnosen

Ren mobilis (Nephroptose)

Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

  • Meist keine Therapie notwendig
  • Bei rezidivierenden Pyelonephritiden und refluxivem Ureter: Operative Möglichkeit einer anti-refluxiven Plastik des/der distalen Ureter durch eine adaptierte Neuimplantation
  • Bei rezidivierenden Pyelonephritiden und funktionsloser Niere: Laparoskopische Nephrektomie

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.