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Epilepsie

Abstract

Die Epilepsie ist ein Überbegriff für Erkrankungen, die sich durch eine Übererregbarkeit der Neurone der Hirnrinde auszeichnen. Die Übererregbarkeit äußert sich durch anfallsartige, synchronisierte neuronale Potentialentladungen, die zum klinischen Bild eines epileptischen Anfalls führen. Je nachdem, ob die Potentialentladungen beide Großhirnhemisphären oder nur begrenzte Bereiche einer Hemisphäre betreffen, unterscheidet man hauptsächlich zwischen Anfällen mit fokalem und mit generalisiertem Beginn. Diese Unterscheidung ist für die Pharmakotherapie zentral, stellt aber nicht die einzige Einteilungsmöglichkeit dar. Klinisch kommt es je nach Ort der Potentialentladung zu zeitlich limitierten Symptomen motorischer, sensorischer, sensibler, vegetativer und/oder psychischer Art. Bei erstmaligem Auftreten eines epileptischen Anfalls gilt es herauszufinden, ob sich eine oder mehrere fassbare (hirn‑)organische Ursachen identifizieren lassen. Mittel der ersten Wahl zur Therapie der Epilepsie mit fokalem Beginn ist Lamotrigin, bei der Epilepsie mit generalisiertem Beginn wird Valproat empfohlen.

Dieses Kapitel gibt einen allgemeinen Überblick über Epilepsien, die klassische Form des bilateral-tonisch-klonischen Anfalls und den Status epilepticus. Einige Epilepsien lassen sich durch ihre typische Epidemiologie, Klinik und Befunde in der Diagnostik zu Epilepsiesyndromen zusammenfassen.

Eine Übersicht über die Formen der fokalen Epilepsiesyndrome gibt das Kapitel Fokale Epilepsien und Syndrome. Die generalisierten Epilepsiesyndrome des Kindesalters werden in dem Kapitel Generalisierte Epilepsien im Kindesalter abgehandelt.

Definition

Epidemiologie

  • Prävalenz [4][5]
    • Lebenszeitprävalenz eines epileptischen Anfalls: Ca. 5%
    • Punktprävalenz von Epilepsien: Ca. 0,5–1%
      • Häufigkeitsgipfel: Kleinkinder und Erwachsene ≥60 Jahre

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

Grundsätzlich muss unterschieden werden zwischen den Triggern, die einen einzelnen epileptischen Anfall auslösen können (auch beim Gesunden möglich), und den Ursachen einer generell erhöhten Epileptogenität.

Triggerfaktoren epileptischer Krampfanfälle

Ursachen einer erhöhten Epileptogenität [6][7][8]

Eine Epilepsie kann ggf. mehr als einer dieser ätiologischen Kategorien zugeordnet werden, bspw. im Fall genetisch bedingter neuroanatomischer (d.h. struktureller) Veränderungen. Die Einordnung hängt damit immer auch vom klinischen Kontext ab.

  • Strukturell: Bspw. bei zerebralem Tumor, Metastasen, Hirnabszess, arteriovenöser Malformation oder Narben
  • Genetisch: Bspw. bei Veranlagung zu neuroanatomischen Fehlbildungen wie der Hippocampussklerose
  • Infektiös: Bspw. im Rahmen einer viralen Enzephalitis
  • Metabolisch: Bspw. bei Hypoglykämie, Urämie, oder im Rahmen eines Alkoholentzugs
  • Immunvermittelt: Bspw. bei Bildung von Antikörpern gegen körpereigene intrazelluläre Antigene im Rahmen einer paraneoplastischen Enzephalitis [9]
  • Unbekannt: Falls keine ätiologische Einordnung möglich ist

Klassifikation

Einordnung der Anfallsform

Durch Angabe wichtiger Anfallsmerkmale, insb. zu Beginn des Ereignisses

Art der Epilepsie

Die Anwendung der folgenden Kategorien setzt voraus, dass eine Epilepsie gemäß der ILAE Definition 2014 diagnostiziert wurde. Eine Epilepsie kann sich ggf. in mehreren verschiedenen Anfallsformen äußern.

Zuordnung eines Epilepsie-Syndroms

Ein Epilepsiesyndrom ist eine Konstellation bestimmter klinischer Merkmale (insb. der Anfallsformen) und ggf. vorhandener Befunde aus apparativer Diagnostik. Es besteht nicht notwendigerweise eine unmittelbare Beziehung zwischen einem bestimmen Epilepsiesyndrom und spezifischen ätiologischen Faktoren .

Die Anwendung der folgenden Kategorien setzt voraus, dass eine Epilepsie gemäß der ILAE Definition 2014 diagnostiziert wurde. Eine Epilepsie kann sich ggf. in mehreren verschiedenen Anfallsformen äußern.

Für die Wahl der medikamentösen Therapie ist insb. die Unterscheidung zwischen fokalen und generalisierten Epilepsien ausschlaggebend!

Klassifikation epileptischer Anfälle

Grundsätzliche Hinweise

  • Erstes prominentes Anfallszeichen
    • Zur Klassifizierung wird das erste prominente Zeichen angegeben, auch wenn im weiteren Verlauf ein weiteres/anderes Zeichen auftritt
    • Angabe von „motorisch“ oder „nicht-motorisch“ kann entfallen, falls das genaue Merkmal benannt wird
  • Ggf. Angabe weiterer im Verlauf aufgetretener Anfallszeichen

ILAE-Klassifikation epileptischer Anfälle (2017) [6][7][10][11]

Die Anwendung dieser Kategorien setzt voraus, dass ein epileptischer Anfall diagnostiziert wurde.

  • Prinzip: Deskriptive Einteilung anhand der Anfallssemiologie, d.h. durch Beschreibung wichtiger Anfallsmerkmale
  • Ziel: Schaffung einer konsistenten Kommunikationsgrundlage
  • Vorgehen
  • Beispiel: Ein Familienangehöriger beobachtet bei einem Patienten plötzlich einsetzende, rasche Muskelzuckungen der rechten Körperseite. Der Patient reagiert nicht auf Ansprache. Ein solches Ereignis würde unter Verwendung der ILAE-Basisklassifikation als „nicht bewusst erlebter Anfall mit fokalem Beginn und motorischen Symptomen“ bezeichnet werden.

Epileptische Anfälle mit fokalem Beginn

Definition

Anfälle, bei denen die epileptogene Aktivität (zumindest zu Beginn) nur in einer der beiden Hemisphären auftritt.

Kategorien zur Klassifikation

  • Bewusstseinszustand
    • Bewusst erlebt (veraltet: „einfach-partieller Anfall“ oder „einfach-fokaler Anfall“)
    • Nicht bewusst erlebt (veraltet: „komplex-partieller Anfall" oder „komplex-fokaler Anfall“)
  • Motorische Phänomene
    • Automatismus
    • Atonisch
    • Klonisch
    • Epileptische Spasmen
    • Hyperkinetisch
    • Myoklonisch
    • Tonisch
  • Nicht-motorische Phänomene
    • Autonom
    • Innehalten
    • Kognitiv
    • Emotional
    • Sensibel/sensorisch
  • Sonderkategorie: Fokal zu bilateral tonisch-klonisch (veraltet: „fokaler Anfall mit sekundärer Generalisierung“ oder „partieller Beginn mit sekundärer Generalisierung“)

Epileptische Anfälle mit generalisiertem Beginn

Definition

Anfälle, bei denen die epileptogene Aktivität in einem auf beide Hemisphären verteilten Netzwerk beginnt, also von Beginn an bilateral ist

Klassifikation

  • Erstes prominentes Anfallszeichen
    • Motorisch
      • Tonisch-klonisch
      • Klonisch
      • Tonisch
      • Myoklonisch-tonisch-klonisch
      • Myoklonisch-atonisch
      • Atonisch
      • Mit epileptischen Spasmen
    • Nicht-motorisch (Absence): Epileptischer Anfall, der durch eine kurze Bewusstseinspause charakterisiert ist. Die Betroffenen halten in der Bewegung inne, haben einen starren Blick und reagieren i.d.R. nicht auf Ansprache. Manifestation zumeist im Kindesalter (siehe auch: Generalisierte Epilepsien im Kindesalter).
      • Typisch
      • Atypisch
      • Myoklonisch
      • Mit Lidmyoklonien

Epileptische Anfälle mit unbekanntem Beginn

  • Definition: Anfälle, bei denen der Beginn des Anfalls nicht beobachtet wurde oder nicht sicher zuzuordnen war
    • Motorisch
      • Tonisch-klonisch
      • Mit epileptischen Spasmen
    • Nicht-motorisch
      • Innehalten
    • Nicht klassifiziert

Gegenüberstellung ausgewählter alter und neuer Begriffe zur Klassifikation epileptischer Anfälle [11]

Alt Neu
„Partiell“ Fokal
„Einfach partiell“ Bewusst erlebt fokal
„Komplex partiell“ Nicht bewusst erlebt fokal
Petit mal Abscence

Grand mal“ bzw. „tonisch-klonisch

Immer mit Angabe des Beginns, also:

  • Fokal mit Übergang zu bilateral tonisch-klonisch oder
  • Generalisiert beginnend tonisch-klonisch oder
  • Tonisch-klonisch mit unbekanntem Beginn

„Sekundär generalisiert“

Fokal mit Übergang zu bilateral

Symptome/Klinik

Allgemeine Symptomatik eines epileptischen Anfalls [12]

Abhängig davon, von welchen Bereichen des Kortex die abnorme elektrische Aktivität ausgeht, kann es prinzipiell zu einem breiten Spektrum motorischer, sensorischer, sensibler, vegetativer und psychischer Phänomene kommen .

  • Plötzliches, unwillkürliches Auftreten
  • Meist kurze Dauer (≤2 min) und verlangsamte Reorientierung nach dem Ereignis
  • I.d.R. selbstlimitierend, aber Übergang in Status epilepticus möglich

Epileptische Anfälle mit fokalem Beginn

Epileptische Anfälle mit generalisiertem Beginn

  • Klinische Präsentation dieser Anfälle ist variabel, jedoch treten immer Bewusstseinsstörungen auf
  • Mögliche Bestandteile der Anfälle sind
    • Absencen: Kurze Bewusstseinspausen
    • Myoklonische Phasen: Ruckartige, unsystematische Muskelzuckungen (Myoklonien)
    • Klonische Phasen: Rhythmische Muskelzuckungen
    • Tonische Phasen: Anspannen der Muskulatur
    • Atonische Phasen: Plötzlicher Tonusverlust der Haltemuskulatur
    • Postiktale Phase: Terminalschlaf, Verwirrtheit

Verlaufs- und Sonderformen

Bilateral-tonisch-klonischer epileptischer Anfall [11]

  • Synonym: Grand-mal-Anfall (veraltet)
  • Formen
    • Fokal (mit Übergang) zu bilateral-tonisch-klonisch
    • Generalisiert tonisch-klonisch
  • Epidemiologie: Häufigste Anfallsform
  • Symptome
    • Typische Symptomatik: Bewusstseinsverlust und rhythmisches Zucken
    • Klassischer Ablauf
      • Ggf. Aura bei fokalem Beginn (dauert Sekunden bis Minuten)
      • Tonische Phase: Heftige Tonuserhöhung aller Muskeln (Phase dauert Sekunden)
        • Tonuserhöhung kann zu Initialschrei und lateralem Zungenbiss führen
        • Arme eleviert, Beine leicht angewinkelt, Lider geöffnet, Pupillen lichtstarr und weit, Apnoe
      • Klonische Phase: Vibrieren → Rhythmisches Zucken → Unregelmäßiges, grobes Zucken → Erschlaffung (Phase dauert Sekunden bis Minuten)
      • Postiktale Phase: Terminalschlaf, Amnesie und Desorientiertheit (Phase dauert Minuten bis Stunden)
    • Weitere mögliche Symptome: Schaum vor dem Mund, Urin- und/oder Stuhlabgang
  • EEG
    • Im Anfall: Hochfrequente Spikes in der tonischen Phase, Spikes mit folgender Nachschwankung in der klonischen Phase, postiktal verlangsamter Grundrhythmus
    • Im anfallsfreien Intervall: Abhängig von der Ursache des Anfalls
  • Therapie:
  • Sonderfälle: Teilweise treten die Anfälle bevorzugt während des Schlafens oder der Aufwachphase auf

Epileptische und entwicklungsbedingte Enzephalopathie [8]

Diese Konzepte wurden erstmals im Zuge der ILAE Klassifikation 2017 eingeführt und beziehen sich auf Epilepsien mit genetischer Ätiologie.

  • Epileptische Enzephalopathie: Enzephalopathie, bei der durch die (ggf. wiederholt) auftretende epileptische Aktivität eine schwerere Beeinträchtigung von Kognition und/oder Verhalten resultiert, als dies i.d.R. alleine durch die der Epilepsie zugrunde liegende Läsion der Fall wäre
  • Entwicklungsbedingte Enzephalopathie: Enzephalopathie, bei der zwar eine genetische Veranlagung zu Epilepsie vorliegt, insg. aber die Beeinträchtigung der Entwicklung (und nicht die unmittelbar epileptische Symptomatik) dominiert

Diagnostik

Bei jedem Patienten mit Krampfanfall ist zunächst zu klären, ob es sich tatsächlich um einen epileptischen Anfall gehandelt hat! Wenn ja, sollte mittels EEG und MRT festgestellt werden, ob ein Fokus bzw. ein morphologisches Korrelat identifiziert werden kann!

  • Anamnese und Fremdanamnese: Für einen abgelaufenen epileptischen Anfall sprechen
    • Hinweise auf eine Aura
    • Iktaler Verlauf: Dauer des Anfalls <2 min; Augen offen, starr, leer oder verdreht; Hinweis auf Sturz ohne Abwehrreaktion (Kopfplatzwunde); Zungenbiss; Urinabgang
    • Postiktale Phase: Amnesie und initiale Desorientierung, erhöhtes Schlafbedürfnis, Muskelschmerzen , Todd'sche Paresen, Kopfschmerzen
    • Auslösende Faktoren eruierbar (Schlafmangel, Alkoholentzug)
  • EEG
    • Nachweis typischer Potentiale (z.B. Spikes, Sharp-Waves, Spikes and Waves , Hypsarrhythmie) hilft bei der Zuordnung zu Epilepsiesyndromen und zur Lokalisation der ursächlichen Hirnregion
    • Allerdings interiktal häufig ohne auffälligen Befund (ggf. Provokation durch Schlafentzug, Hyperventilation, visuelle Reize)
    • Kriterien für einen epileptischen Anfall
      • Klarer Anfang und klares Ende
      • Steigerung der Amplitude im Verlauf
      • Veränderung der Frequenz im Verlauf
  • cMRT (ggf. cCT, fMRT, SPECT, PET): Der Ausschluss einer symptomatischen Epilepsie und ggf. der Nachweis struktureller Veränderungen sollte bei jedem Patienten mit gesichertem epileptischen Anfall erfolgen
  • Evtl. Labor: Blutzucker, Elektrolyte, ggf. Liquoruntersuchung (z.B. bei V.a. Enzephalitis), Kreatinkinase (Peak etwa 6 h nach bilateral-tonisch-klonischem Anfall), evtl. Prolactin [13]

Das erstmalige Auftreten eines Anfalls mit fokalem Beginn (mit Ausweitung zu einem bilateral-tonisch-klonischen Anfall) bei einem Erwachsenen spricht für einen symptomatischen Anfall und bedarf einer gründlichen Abklärung!

Differentialdiagnosen

Ein differentialdiagnostisch wichtiges Unterscheidungsmerkmal zwischen einer Synkope und einem tonisch-klonischen epileptischen Anfall ist die postiktale Desorientiertheit. Auch Synkopen können mit Zuckungen einhergehen, i.d.R. sind die Patienten jedoch nach einigen Sekunden vollständig reorientiert!

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differentialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

Allgemeinmaßnahmen

  • Bei symptomatischen Epilepsien: Beseitigung der Ursache, sofern möglich
  • Im Anfall: Vitalparameter überwachen (insb. Oxygenierung mittels Pulsoxymetrie), Patient vor Verletzungen schützen
  • Im anfallsfreien Intervall: Trigger meiden (z.B. Alkohol, Schlafentzug, Flickerlicht)

Medikamentöse Anfallsprophylaxe

Das Gefährdungsrisiko wird durch unterlassene medikamentöse Anfallsprophylaxe gesteigert. Unter bestimmten Voraussetzungen kann aber ggf. darauf verzichtet werden (<2 Anfälle/Jahr, unauffälliges Provokations-EEG, normaler psychischer Befund und keine hereditäre Prädisposition).

Nicht-medikamentöse/interventionelle Therapie (bei Pharmakoresistenz )

  • Operative Intervention
    • Voraussetzungen: Medikamentös therapierefraktäre Epilepsie, bevorzugt bei läsionellen Ursachen (meist Temporallappenepilepsie, hier auch höchste Erfolgsquote)
    • Durchführung
      • Resektive Verfahren (Resektion pathologischer Veränderungen/Herde)
      • Nichtresektive Verfahren → Kallosotomie (Durchtrennung des Corpus callosum): Zunächst partielle (i.d.R. der vorderen ⅔), bei weiterer Persistenz auch vollständige Durchtrennung
  • Stimulationsverfahren (z.B. Nervus-vagus-Stimulation, tiefe Hirnstimulation des Hippocampus)

Bei V.a. Pharmakoresistenz sollte immer nochmals die Einordnung als Epilepsie mit fokalem Beginn oder als Epilepsie mit generalisiertem Beginn geprüft werden!

Prognose

Das Rezidivrisiko nach einem ersten epileptischen Anfall hängt v.a. von der jeweiligen Ätiologie ab [14].

  • Bei bis zu 80% der Epilepsie-Patienten kann unter optimaler Therapie Anfallsfreiheit erreicht werden
  • Etwa 50% der Epilepsie-Patienten bleiben auch nach Absetzen der antikonvulsiven Medikation anfallsfrei

Fahrtauglichkeit nach epileptischem Anfall oder bei Epilepsie

  • PKW-Führerschein (Gruppe I): I.d.R. vorläufiger Entzug der Fahrerlaubnis
    • Bei erstmaligem Anfall ohne Hinweis auf erhöhte Epileptogenität
      • Unprovozierter Anfall: Rückerhalt der Fahrerlaubnis nach sechs Monaten Anfallsfreiheit
      • Symptomatischer/provozierter Anfall : Rückerhalt der Fahrerlaubnis nach drei Monaten Anfallsfreiheit
    • Bei Epilepsie: Fahrerlaubnis nach einem Jahr Anfallsfreiheit (unabhängig vom Therapieverlauf und der Therapieart)
    • Bei persistierenden epileptischen Anfällen: Keine Fahrerlaubnis, solange ein wesentliches Risiko für weitere Anfälle besteht
  • LKW-Führerschein und Personenbeförderung (Gruppe II)
    • Bei erstmaligem Anfall ohne Hinweis auf erhöhte Epileptogenität
      • Unprovozierter Anfall: Rückerhalt der Fahrerlaubnis nach zwei Jahren Anfallsfreiheit
      • Symptomatischer/provozierter Anfall: Rückerhalt der Fahrerlaubnis nach sechs Monaten Anfallsfreiheit
    • Bei Epilepsie: I.d.R. endgültiger Entzug der Fahrerlaubnis
      • Ausnahme: Nachgewiesene 5-jährige Anfallsfreiheit ohne antiepileptische Behandlung
      • Ggf. ist ein Berufswechsel nötig

Status epilepticus

Beim Status epilepticus handelt es sich um einen nicht selbstlimitierend verlaufenden epileptischen Anfall bzw. mehrere in kurzem Zeitraum auftretende, nicht komplett reversible epileptische Anfälle. Prinzipiell können alle Anfallsformen in einen Status epilepticus übergehen. Wegen der drohenden Schädigung von Neuronen handelt es sich um einen neurologischen Notfall, der einer umgehenden Therapie bedarf.

Definition

Definition [15][16]

Drei klinische Situationen können einen Status epilepticus definieren:

  1. ≥5 Minuten anhaltender bilateral-tonisch-klonischer Anfall
  2. ≥10 Minuten anhaltender fokal beginnender Anfall (mit oder ohne Bewusstseinsstörung) bzw. Absence
  3. Rezidivierende epileptische Anfälle in kurzer Abfolge, ohne eine vollständige Remission zwischen den Anfällen

Klassifikation

Allgemein [15][16]

  • Einteilung entlang vierer Achsen
    1. Semiologie
    2. Ätiologie
    3. EEG-Korrelate
    4. Alter
  • Möglichst Einordnung in alle Achsen

1. Achse: Semiologie

Einordnung anhand der Kriterien „Motorik“ und „Bewusstseinsstatus“ :

2. Achse: Ätiologie

  • Bekannt
    • Akut
    • Im Verlauf nach Akutereignis
    • Progressiv
    • Im Rahmen eines Epilepsiesyndroms
  • Unbekannt

3. Achse: EEG-Korrelate

  • Fokus-Lokalisation
  • Bezeichnung des Musters
  • Morphologie
  • Zeitabhängige Eigenschaften
  • Modulation
  • Einfluss einer Medikation auf die EEG-Korrelate

4. Achse: Alter

  • Neugeborene (≤30 Tage)
  • Kleinkinder (30 Tage bis 2 Jahre alt)
  • Kinder (>2 Jahre bis 12 Jahre alt)
  • Jugendliche und Erwachsene (>12 Jahre bis 59 Jahre alt)
  • Senioren (≥60 Jahre)

Stadien des Status epilepticus [17]

Epidemiologie

  • Inzidenz: 10–20 Fälle/100.000 Einwohner pro Jahr [18]
  • Alter: Insb. höheres Lebensalter

Ätiologie

Ein Status epilepticus kann bei einem bekannten Epilepsiesyndrom, als Erstmanifestation einer Epilepsie oder als Ausdruck einer zerebralen oder systemischen Erkrankung auftreten.

Pathophysiologie

  • Ungleichgewicht zwischen inhibitorischen(↓) und exzitatorischen(↑) Faktoren → Neuronale Hyperexzitabilität → Calciumeinstrom in Neurone → Zellschädigung
  • Zerebraler Hypermetabolismus → Blutfluss↑ → Vasogenes Hirnödem

Diagnostik

Therapie

Allgemein

Antikonvulsive Stufentherapie des Status bilateral-tonisch­-klonischer Anfälle [17]

  • Stufe 1 (schnellstmöglich, Therapie des initialen Status): Benzodiazepin
    • 1. Wahl: Lorazepam i.v.
    • 2. Wahl: Diazepam i.v. , alternativ Clonazepam i.v.
    • Falls kein i.v. Zugang möglich ist oder die Medikamentengabe durch Laien erfolgt: Andere Applikationsform (z.B. Diazepam rektal oder Midazolam intranasal/bukkal )
    • Nicht sinnvoll: Gleichzeitige Gabe verschiedener Benzodiazepine
  • Stufe 2 (bei anhaltendem Status nach 10 Minuten, Therapie des etablierten Status): Aufsättigung mit Phenytoin; alternativ Valproat, Levetiracetam oder Phenobarbital
    • Phenytoin
      • Kontraindiziert bei schwerer kardialer Vorerkrankung! (U.a. bei AV-Block II. und III. Grades, Sick-Sinus-Syndrom, Herzinsuffizienz mit EF <35%)
      • Separater und sicherer i.v. Zugang (CAVE: Gewebsnekrosen bei Extravasation)
      • Unter Intensivüberwachung mit EKG- und Blutdruck-Monitoring
    • Valproat
    • Levetiracetam (Off-Label)
      • Etabliert sich zunehmend als Mittel der Wahl (gute Verträglichkeit)
    • Phenobarbital
      • Höhere Gesamtdosen in Beatmungsbereitschaft und nach Intubation möglich
    • Lacosamid (Off-Label)
  • Stufe 3 (bei anhaltendem Status nach >30–60 Minuten, Therapie des refraktären Status): Eskalation auf Intensivstation mit Narkotika wie Thiopental, Midazolam oder Propofol
  • Stufe 4 (bei anhaltendem Status nach >24 Stunden, Therapie des superrefraktären Status)

Der Status bilateral-tonisch-klonischer Anfälle ist ein lebensbedrohlicher Notfall! Zur Durchbrechung muss das o.g. Stufenschema schnell und in ausreichender Dosierung angewendet werden!

Antikonvulsive Stufentherapie des fokalen Status epilepticus

Antikonvulsive Stufentherapie des Absence-Status

Komplikationen

Prognose

Die Letalität beträgt etwa 10% [19][18] .

Patienteninformationen

Meditricks

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Epilepsie

Teil 1: Ätiologie, Pathophysiologie, Klinik, Diagnostik

Teil 2: Therapie

Inhaltliches Feedback ggf. bitte an kontakt@meditricks.de.

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2020

Beachte: Die ICD-10-GM Version 2020 führt nach wie vor diverse Begriffe auf, die gemäß aktueller ILAE Klassifikationen obsolet sind.

  • G40.-: Epilepsie
    • Exklusive: Anfall o.n.A.(R56.8), Krampfanfall o.n.A. (R56.8), Landau-Kleffner-Syndrom (F80.3), Status epilepticus (G41.‑), Todd-Paralyse (G83.8)
    • G40.0-: Lokalisationsbezogene (fokale) (partielle) idiopathische Epilepsie und epileptische Syndrome mit fokal beginnenden Anfällen
      • G40.00: Pseudo-Lennox-Syndrom
        • Gutartige atypische Epilepsie
      • G40.01: CSWS [Continuous spikes and waves during slow-wave sleep]
      • G40.02: Benigne psychomotorische Epilepsie [terror fits]
        • Benigne Partialepilepsie mit affektiver Symptomatik
      • G40.08: Sonstige lokalisationsbezogene (fokale) (partielle) idiopathische Epilepsie und epileptische Syndrome mit fokal beginnenden Anfällen
        • Benigne Epilepsie im Säuglingsalter [Watanabe]
        • Benigne Epilepsie mit occipitalen Paroxysmen
        • Benigne Epilepsie mit zentrotemporalen Spikes [Rolando]
        • Benigne Säuglingsepilepsie mit komplex-fokalen Anfällen
      • G40.09: Lokalisationsbezogene (fokale) (partielle) idiopathische Epilepsie und epileptische Syndrome mit fokal beginnenden Anfällen, nicht näher bezeichnet
    • G40.1: Lokalisationsbezogene (fokale) (partielle) symptomatische Epilepsie und epileptische Syndrome mit einfachen fokalen Anfällen
      • Anfälle ohne Störung des Bewusstseins
      • Einfache fokale Anfälle mit Entwicklung zu sekundär generalisierten Anfällen
    • G40.2: Lokalisationsbezogene (fokale) (partielle) symptomatische Epilepsie und epileptische Syndrome mit komplexen fokalen Anfällen
      • Anfälle mit Störungen des Bewusstseins, meist mit Automatismen
      • Komplexe fokale Anfälle mit Entwicklung zu sekundär generalisierten Anfällen
    • G40.3: Generalisierte idiopathische Epilepsie und epileptische Syndrome
      • Absencen-Epilepsie des Kindesalters [Pyknolepsie]
      • Grand-Mal-Aufwachepilepsie
      • Gutartige: myoklonische Epilepsie des Kleinkindalters, Neugeborenenkrämpfe (familiär)
      • Juvenile: Absencen-Epilepsie, myoklonische Epilepsie [Impulsiv-Petit-Mal]
      • Unspezifische epileptische Anfälle: atonisch, klonisch, myoklonisch, tonisch, tonisch-klonisch
    • G40.4: Sonstige generalisierte Epilepsie und epileptische Syndrome
    • G40.5: Spezielle epileptische Syndrome
    • G40.6: Grand-Mal-Anfälle, nicht näher bezeichnet (mit oder ohne Petit-Mal)
    • G40.7: Petit-Mal-Anfälle, nicht näher bezeichnet, ohne Grand-Mal-Anfälle
    • G40.8: Sonstige Epilepsien
      • Epilepsien und epileptische Syndrome, unbestimmt, ob fokal oder generalisiert
    • G40.9: Epilepsie, nicht näher bezeichnet
      • Epileptische: Anfälle o.n.A., Konvulsionen o.n.A.
  • G41.-: Status epilepticus

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2020, DIMDI.