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Chronisch-inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie

Letzte Aktualisierung: 31.8.2021

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Bei der chronisch-inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie (CIDP) handelt es sich um eine chronisch-progrediente, teilweise schubförmig verlaufende, autoimmun vermittelte entzündliche Erkrankung des peripheren Nervensystems. Es wird angenommen, dass Autoantikörper gegen Myelinbestandteile zur Entstehung der Erkrankung führen, auch wenn sich diese nicht in jedem Einzelfall nachweisen lassen. Sie entwickelt sich i.d.R. über mehrere Wochen (mind. über 8 Wochen) und kann generell in jedem Alter auftreten. Klinische Charakteristika sind eine symmetrische distale und proximale Muskelschwäche, Sensibilitätsstörungen sowie eine Hyp- oder Areflexie. Elektrophysiologisch zeigt sich vornehmlich die (namensgebende) demyelinisierende Polyradikuloneuropathie, wenngleich es im chronischen Verlauf auch zur axonalen Schädigung kommen kann. Diagnostisch wegweisend ist außerdem eine starke Eiweißerhöhung ohne Zellvermehrung im Liquor (zytoalbuminäre Dissoziation). Die Unterscheidung zum Guillain-Barré-Syndrom ergibt sich i.d.R. über den langsam-progredienten Beginn der CIDP. Therapeutisch kommen zur Akuttherapie insb. Glucocorticosteroide oder Immunglobuline zum Einsatz, an die sich im Gegensatz zum Guillain-Barré-Syndrom eine immunmodulatorische Langzeittherapie anschließen muss.

  • Inzidenz: Ca. 0,5/100.000 Personen pro Jahr [1]
  • Alter: Kann in jedem Alter auftreten, mittleres Erkrankungsalter liegt jedoch zwischen 50 und 60 Jahren [2]

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

  • Autoimmunreaktion : Bildung von Autoantikörpern gegen Myelin/Ganglioside
    • Dadurch ausgelöste Demyelinisierung von Nervenfasern
    • Im weiteren Verlauf (unvollständige) Remyelinisierung von zuvor demyelinisierten Nervenfasern
    • Zudem Degeneration kleiner unmyelinisierter Fasern in variablem Ausmaß ohne bisher nachweisbare Ursache
  • Beginn: Erste Symptome der CIDP entwickeln sich langsam-progredient über mind. 8 Wochen
  • Verlaufsformen
    • Chronisch-progredient
    • Schubförmig-progredient
    • Schubförmig-remittierend
  • Symptomkonstellationen
    • „Typische“ CIDP
    • „Atypische“ CIDP
      • Rein sensible oder rein motorische Symptomatik
      • Rezidivierende Hirnnervenbeteiligung (z.B. Fazialisparese, Ophthalmoplegie)
      • Vegetative Begleitsymptome (z.B. orthostatische Dysregulation, Herzrhythmusstörungen)

Die Diagnose einer CIDP beruht in erster Linie auf Anamnese und klinisch-neurologischer Untersuchung. Sie wird durch charakteristische Befunde in der Liquoruntersuchung und der elektrophysiologischen Funktionsdiagnostik (insb. der Elektroneurografie (ENG)) ergänzt.

Exkurs: Relevante klinische Untersuchungstechniken

Für Hinweise zur Durchführung der (erkrankungsbezogenen) neurologischen Untersuchung siehe:

Laborverfahren

Blutuntersuchung

  1. Standardparameter
  2. Antikörpersuche
    • Gangliosidantikörper
      • Anti-GM1-IgM
      • Anti-GM2-IgM
      • Anti-NF155
      • Anti-CNTN1
  3. Parameter zur Abklärung von Differentialdiagnosen der CIDP (Auswahl)

Die Blutuntersuchung kann bei einer CIDP auch unauffällig sein! Sie dient in Zusammenschau mit anderen Untersuchungsbefunden in erster Linie zur möglichen Untermauerung der Diagnose und zur Abgrenzung von Differenzialdiagnosen!

Liquoruntersuchung

Funktionsdiagnostik

  1. Elektroneurografie (ENG)
    • Zeichen der Demyelinisierung
      • Verlängerte distale motorische Latenzen
      • Verlangsamung der Nervenleitgeschwindigkeit (NLG)
      • Verlängerung der F-Wellen-Latenz
      • Partielle Leitungsblöcke
      • Abnorme zeitliche Dispersion des motorischen Summenpotenzials
      • Reduzierte Summenaktionspotenziale
  2. Elektromyografie (EMG) : Kann Denervierungszeichen im Sinne pathologischer Spontanaktivität als Zeichen der axonalen Schädigung zeigen

Die Demyelinisierungszeichen in der ENG sind oft unterschiedlich stark und auch nicht durchgehend an den einzelnen Nerven vorhanden, sodass die Untersuchung möglichst an allen Extremitäten durchgeführt und im Verlauf wiederholt werden muss!

Bildgebung

Die folgenden Befunde der genannten Nervenstrukturen in der MRT- bzw. sonografischen Bildgebung sind für die Abgrenzung der CIDP von anderen Neuropathien charakteristisch.

  • MRT mit Kontrastmittelgabe: Wurzel- und plexusnahe verdickte Nerven (ggf. Kontrastmittelaufnahme der Verdickungen sichtbar)
  • Nervensonografie: Relative Vergrößerung des Nervendurchmessers [4]

Therapieziele

  • Symptomkontrolle
  • Unterbindung der Krankheitsprogredienz

Akuttherapie [2][5][6]

Die Akuttherapie dient der Behandlung erstmalig oder erneut aufgetretener oder aus einem stabilen Zustand heraus deutlich verschlechterter klinischer Symptome der CIDP.

Langzeittherapie (Relapse-Prophylaxe) [2][5][6]

Die Langzeittherapie soll die CIDP-Symptome stabilisieren und eine Symptomverschlechterung lindern. Dazu können die o.g. Akuttherapeutika wiederkehrend in regelmäßiger Frequenz eingesetzt werden. Darüber hinaus bieten weitere Immunsuppressiva durch eine dauerhafte oder auch periodische Einnahme die Möglichkeit zur Aufrechterhaltung einer langwirksamen Immunsuppression .

  • Heilung der CIDP ist derzeit nicht möglich
    • 55–60% sind unter adäquater Therapie symptomfrei bzw. nicht alltagsrelevant behindert
    • 5–10% behalten leichte bis mittelschwere Residuen [8]
    • 25% bleiben stark behindert [8]
    • 10% der Betroffenen sterben im Verlauf an der Erkrankung aufgrund auftretender Komplikationen [8]

MADSAM (Multifocal acquired demyelinating sensory and motor Neuropathy)

  • Definition: Mononeuritis multiplex mit akutem Beginn
  • Symptome
    • Sensible und motorische Neuropathie mit Beginn meist an den oberen Extremitäten
    • Langsames Fortschreiten der Symptomatik
  • Diagnostik: Meist keine Leitungsblöcke in der Elektrophysiologie
  • Therapie: Wie bei CIDP (siehe auch: Therapie der CIDP)

DADS (Distal acquired demyelinating symmetric Neuropathy)

  • Definition: Sonderform der CIDP mit überwiegend sensibler distaler Symptomatik
  • Epidemiologie: Beginn nach dem 60. Lebensjahr, >
  • Symptome: Distal symmetrische, überwiegend sensible Polyneuropathie oft mit Ataxie
  • Diagnostik
  • Therapie: Weniger gutes Ansprechen auf immunmodulatorische Therapiemaßnahmen

Multifokale motorische Neuropathie (MMN)

  • Definition
    • Multilokuläre Neuropathie mit ausschließlichem Befall motorischer Fasern
      • Betrifft mehrere Nerven ohne symmetrisches oder längenabhängiges, polyneuropathisches Muster
      • Manifestiert sich zudem an mehreren Lokalisationen im Verlauf einzelner betroffener Nerven
    • Wird in der Literatur sowohl als eigenständige Autoimmunerkrankung des peripheren Nervensystems als auch als eine CIDP-Variante angesehen
  • Epidemiologie [2]
    • Erkrankungsalter zwischen 20 und 65 Jahren
    • > (ca. 2,7:1)
  • Symptome
    • Langsam fortschreitende Lähmung der Extremitäten, oft asymmetrisch an den oberen Extremitäten distal beginnend
    • Schwache bis fehlende Reflexe
    • Muskelatrophie, -krämpfe, Faszikulationen
    • Beteiligung der Hirnnerven möglich
    • Keine bulbäre Symptomatik
    • Aussparung des ersten Motoneurons
  • Diagnostik
    • In 50% der Fälle GM1-IgM-Antikörper im Serum
    • In der Elektrophysiologie multiple (vorwiegend proximale) Leitungsblöcke motorischer Nerven , pathologische Spontanaktivität
    • In MRT/Nervensonografie Nachweis verdickter proximaler Nervenabschnitte
  • Therapie [2][5]

Bei der MMN sind Glucocorticosteroide und Plasmapherese nicht wirksam und können die Symptomatik sogar verschlechtern!

Vergleich zwischen CIDP und GBS

Da die CIDP aufgrund des sehr ähnlichen klinischen Erscheinungsbildes früher als chronische Variante des Guillain-Barré-Syndroms angesehen wurde,werden im Folgenden beide Erkrankungen direkt gegenüber gestellt.

Vergleich zwischen CIDP und GBS

CIDP

GBS

Klinik
  • Symmetrische distale und/oder proximale Paresen
  • Sensible Defizite
  • (Autonome Beteiligung)
  • (Hirnnervenbeteiligung)
  • Selten Infektionskrankheiten im Vorfeld
  • Symmetrische von distal aufsteigende Paresen
  • (Sensible Defizite)
  • Autonome Beteiligung
  • Hirnnervenbeteiligung
  • Oft Infektionskrankheiten im Vorfeld
Verlauf
  • Chronisch (>8 Wochen)
  • Akut (4 Wochen)
Diagnostik
Therapie

Differenzialdiagnosen der CIDP

Differenzialdiagnosen der chronisch-inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie (Auswahl)
Chronisch-inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)
Wichtige klinische Unterscheidungsmerkmale zur CIDP (Auswahl) Wichtige apparativ-diagnostische Unterscheidungsmerkmale zur CIDP (Auswahl) Relevante Unterschiede in der weiteren Behandlung (Auswahl)
Hereditäre sensomotorische Neuropathien (HSMN) Typ I
  • Serum: Ggf. CK-Erhöhung
  • ENG: Üblicherweise keine Leitungsblöcke
  • Symptomatische Therapie
Vaskulitische Polyneuropathie
  • Asymmetrisches Verteilungsmuster
Paraproteinämische Polyneuropathie
  • Tumorsuche
  • Entsprechende Behandlung des Tumors
(Neuro‑)Amyloidose
  • Langsam-progredienter Verlauf
  • Ausgeprägte autonome Beteiligung
  • Vorwiegend distale, sensibel betonte schmerzhafte PNP
  • Paresen erst im Verlauf
  • Muskel- und Nervenbiopsie zum Nachweis von Amyloidablagerungen

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differentialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

  • G61.-: Polyneuritis
    • G61.81: Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuritis
    • G61.1: Serumpolyneuropathie
    • G61.8: Sonstige Polyneuritiden
    • G61.9: Polyneuritis, nicht näher bezeichnet

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2021, DIMDI.

  1. Hacke (Hrsg.): Neurologie. 14. Auflage Springer 2016, ISBN: 978-3-662-46891-3 .
  2. Zettl, Sieb: Diagnostik und Therapie neurologischer Erkrankungen. Urban & Fischer Verlag/Elsevier GmbH 2020, ISBN: 978-3-437-21883-5 .
  3. Van den Bergh et al.: European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society Guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society - First Revision In: Journal of the Peripheral Nervous System. Band: 15, Nummer: 1, 2010, doi: 10.1111/j.1529-8027.2010.00245.x . | Open in Read by QxMD p. 1-9.
  4. Kerasnoudis et al.: Bochum ultrasound score allows distinction of chronic inflammatory from multifocal acquired demyelinating polyneuropathies In: Journal of the Neurological Sciences. Band: 348, Nummer: 1-2, 2015, doi: 10.1016/j.jns.2014.12.010 . | Open in Read by QxMD p. 211-215.
  5. S1- Leitlinie Diagnostik bei Polyneuropathien .
  6. Hufschmidt et al.: Neurologie compact. 8. Auflage Thieme 2020, ISBN: 978-3-132-43448-6 .
  7. van Schaik et al.: Subcutaneous immunoglobulin for maintenance treatment in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (PATH): a randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 3 trial In: The Lancet Neurology. Band: 17, Nummer: 1, 2018, doi: 10.1016/s1474-4422(17)30378-2 . | Open in Read by QxMD p. 35-46.
  8. Mumenthaler, Mattle: Neurologie. 12. Auflage Thieme 2008, ISBN: 978-3-133-80012-9 .