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Cholesteatom (Perlgeschwulst)

Abstract

Als chronische Otitis media bezeichnet man eine nicht spontan heilende, meist sezernierende Entzündungsreaktion des Mittelohres mit Trommelfelldefekt. Man unterscheidet die chronische Otitis media mesotympanalis, welche mit einem zentralen Trommelfelldefekt einhergeht, von der Otitis media epitympanalis, die typischerweise einen randständigen Trommelfelldefekt aufweist und auch Cholesteatom genannt wird.

Die chronische Otitis media mesotympanalis entwickelt sich meist aufgrund einer chronischen Tubenbelüftungsstörung. Therapeutisch kann im infektfreien Intervall eine Tympanoplastik erfolgen, also der operative Verschluss des Trommelfells. Gleichzeitig sollte die Tubenbelüftung verbessert werden.

Als Cholesteatom bezeichnet man eine chronische eitrige Entzündungsreaktion des Mittelohres mit Knochendestruktion, welche vermutlich als Folge von verhornendem Plattenepithel (von Geburt an vorhanden oder einwachsend) auftritt. Leitsymptome sind eine einseitige, intermittierende, meist fötide Otorrhö und ein progredienter Hörverlust, bei Arrosion der Bogengänge tritt auch rezidivierend Drehschwindel auf. Das angeborene Cholesteatom kann zunächst symptomlos sein und ist daher oft ein Zufallsbefund. Bei jeder Fazialisparese sollte ein Cholesteatom ausgeschlossen werden. Unbehandelt führt die chronisch-eitrige Entzündung zu weiteren Komplikationen, sodass auch bei Symptomfreiheit absolute Operationsindikation besteht. Um Rezidive möglichst frühzeitig zu erkennen, sollten die Patienten lebenslang regelmäßig nachkontrolliert werden.

Einteilung der chronischen Otitis media

  • Otitis media chronica mesotympanalis
    • Chronische, meist sezernierende Otitis media mit zentralem Trommelfelldefekt, bei dem der Anulus fibrosus komplett erhalten bleibt
    • Paukenschleimhaut meist verdickt, gelegentlich mit Schleimhautpolypen
    • In 25% der Fälle: Ossäre Abbauprozesse
  • Cholesteatom (syn. Otitis media epitympanalis)
    • Ektopes, verhornendes Plattenepithel in den Mittelohr- oder Mastoidräumen
    • Wächst destruierend und befällt immer auch den Knochen
    • Unterscheidung zwischen angeborenem und erworbenem Cholesteatom (genaue Pathogenese beider noch nicht abschließend geklärt)

Otitis media chronica mesotympanalis

Epidemiologie

  • Prävalenz: Ca. 2% aller Erwachsenen in Deutschland [1]

Ätiologie

Die genaue Pathophysiologie ist ungeklärt, man vermutet als Ursache:

  • Entwicklung aus einer chronischen Tubenfunktionsstörung
  • Persistierender Trommelfelldefekt nach
    • Rezidivierenden akuten Mittelohrentzündungen im Kindesalter
    • Traumatischer Trommelfellruptur, insb. nach Schweißperlenverletzung
    • Nach Parazentese/Paukendrainage
  • Oft liegt zusätzlich ein nicht oder gering pneumatisiertes Mastoid vor

Symptome/Klinik

  • Rezidivierende Otorrhö (geruchlos, schleimig, bei akuter Exazerbation eitrig)
  • Hörminderung auf dem betroffenen Ohr
  • Keine Schmerzen

Diagnostik

Therapie

  • Ziel: Beseitigung der chronischen und rezidivierenden Entzündung der Mittelohrschleimhaut, ggf. Verbesserung des Hörvermögens, ggf. Verbesserung der Mittelohrbelüftung
  • Konservativ
    • Indikation: Zur Vorbehandlung vor operativer Therapie oder bei nicht gewünschter operativer Therapie; ein Trommelfellverschluss kann mit einer konservativen Therapie nicht erreicht werden!
    • Grundsätzliche Empfehlung (auch im trockenen infektfreien Zustand)
      • Wassereintritt sollte unbedingt verhindert werden, bspw. durch entsprechende Ohrstöpsel oder Verschluss mittels einem in Öl getränkten Wattetupfer
      • Regelmäßige Gehörgangsreinigung und Trockenhalten des Ohres
    • Im akuten, sezernierenden Stadium: Lokale Therapie mit antibiotikahaltigen Ohrentropfen, wenn möglich nach Abstrich und Antibiogramm
      • In schweren Fällen sollte zusätzlich eine systemische Antibiotikatherapie erfolgen
    • Im trockenen, infektfreien Stadium: Bei nicht erfolgsversprechender oder nicht gewünschter operativer Therapie ggf. Hörgeräteversorgung, Knochenleitungshörgerät
  • Operativ: Methode der Wahl
    • Indikation: Durchführung nur im im trockenen, infektfreien Stadium
    • Verfahren: Tympanoplastik
  • Weitere operative Verfahren: Ggf. Anwendung zur Verbesserung der Mittelohrbelüftung

Insb. bei lokaler Applikation: Keine ototoxischen Antibiotika wie bspw. Gentamicin verwenden!

Nachsorge

Prognose

  • Günstig nach Tympanoplastik
  • Sonst meist schubweiser Verlauf mit rezidivierenden Infektionen

Sonderform: Tympanosklerose

  • Definition: Degeneration des Mittelohrs mit hyaliner Degeneration der Mittelohrschleimhaut
  • Epidemiologie: Insb. junge Frauen
  • Therapie: Operative Indikation sehr zurückhaltend stellen

Cholesteatom

Einteilung

  • Primäres (genuines ) Cholesteatom
  • Sekundäres (erworbenes) Cholesteatom
    • Einwachsen von Plattenepithelzellen in das Mittelohr
      • Durch Bildung einer Retraktionstasche, meist in der Pars flaccida bei zunächst intaktem Trommelfell
      • Auf dem Boden eines bereits bestehenden Trommelfelldefekts (z.B. nach Otitis media perforata), meist in der Pars tensa [4][5]
  • Sonderform Gehörgangscholesteatom: Primär im Gehörgang entstanden oder aus Mastoid bzw. Kuppelraum in den Gehörgang durchgebrochen

Epidemiologie

  • Inzidenz [6] [7]
    • 3 von 100.000 Kindern pro Jahr
      • Angeborene Cholesteatome: Sehr selten (ca. 4% aller kindlichen Cholesteatome)
    • 9,2 von 100.000 Erwachsenen pro Jahr
  • Geschlecht: > (1,4:1)

Ätiologie

Die Pathogenese ist noch nicht vollständig geklärt, es existieren verschiedene Theorien. Grundsätzlich geht man davon aus, dass fälschlicherweise Plattenepithel in das mit Schleimhaut ausgekleidete Mittelohr gelangt. [8]

  • Entstehungstheorien des primären (angeborenen) Cholesteatoms
  • Entstehungstheorien des sekundären Cholesteatoms
    • Bei intaktem Trommelfell: Retraktionstaschen-Theorie, wird als häufigste Ursache angenommen
      • Die chronische Tubenbelüftungsstörung führt zu negativen Druckverhältnissen in der Paukenhöhle → Retraktion des Trommelfells in Richtung Mittelohr → Innerhalb der Retraktionstasche: Ansammlung von Keratinschuppen, was zur weiteren Aussackung des retrahierten Trommelfellanteils führt → Kontakt des Plattenepithels zur Mittelohrschleimhaut sowie bakterielle Besiedelung innerhalb der Retraktionstasche bewirken eine chronische Entzündungsreaktion → Destruktion der umgebenden Strukturen durch chronischen Entzündungsreiz → Cholesteatomsack kann im weiteren Verlauf perforieren und wächst dann flächenhaft weiter
    • Bei bestehendem Trommelfelldefekt: Sog. Immigrationstheorie
      • Direktes Einwachsen verhornender Plattenepithelzellen aus Trommelfell oder Gehörgang in die Schleimhaut des Mittelohrs → Destruktion umgebender Strukturen durch chronischen Entzündungsreiz
    • Es existieren weitere Theorien wie bspw. die Basalzellhyperplasie-Theorie ; auch Stammzellen, Wachstumsfaktoren und Zytokine scheinen eine Rolle bei der Cholesteatomentstehung zu spielen [9]
  • Histologisch i.d.R. keine Zeichen maligner Entartung

Klassifikation

  • Chirurgische Klassifikation nach der Lokalisation, nach Tos [10]
    • Epitympanales oder Attikcholesteatom: Retraktion im Bereich der Pars flaccida, welche sich bis in das Epitympanon oder in das Mastoid ausbreiten kann
    • Sinuscholesteatom: Retraktion oder Perforation im posterior-superioren Bereich der Pars tensa des Trommelfells, von dort wächst das Cholesteatom i.d.R. zum Sinus tympani und zum hinteren Mittelohr
    • Tensacholesteatom: Adhäsivprozess, der seinen Ursprung in der Pars tensa des Trommelfells hat und sich in die Tubenöffnung und das Epitympanon ausdehnen kann

Symptome/Klinik

Primäres (genuines) Cholesteatom

  • Genuine Cholesteatome sind meist Zufallsbefunde, da die typischen Ohrsymptome erst spät auftreten!
  • Das Cholesteatom kann hinter dem Trommelfell als weißliche Masse sichtbar sein
  • Ausschlusskriterien
    • Episoden von Otorrhö
    • Vorausgegangene Ohroperation
    • Frühere Trommelfellperforation [11]

Sekundäres (erworbenes) Cholesteatom

  • Häufig geringe Symptomatik mit intermittierend auftretender, meist schmerzloser einseitiger fötider Otorrhö

Beide Formen

  • Zunächst progrediente Schallleitungsschwerhörigkeit, im Verlauf auch Innenohrschwerhörigkeit
  • Tinnitus
  • Bei Befall der Chorda tympani: Geschmacksstörung auf der betroffenen Seite
  • Evtl. Fazialisparese auf der betroffenen Seite

Diagnostik

Basisdiagnostik

  • Otoskopie
    • Bei „trockenem“ Ohr häufig Blickdiagnose: Meist randständiger Trommelfelldefekt, evtl. sichtbare Cholesteatomperlen oder Retraktionstasche[4]
    • Bei „laufendem“ Ohr zunächst gründliche Reinigung des Gehörgangs und Abstrich
      • Oft liegt der Trommelfelldefekt hinter einer Sekretborke versteckt
      • Gelegentlich ist der Defekt auch durch einen Polypen verlegt

Liegt ein Trommelfelldefekt vor, kann dem Patienten beim Absaugen schwindelig werden!

Bei jeder randständigen Trommelfellperforation sollte zunächst der V.a. ein Cholesteatom bestehen, insb. im Zusammenhang mit fötider Otorrhö in der Anamnese! Beweisend sind nach gründlicher Reinigung der Nachweis von Keratinschuppen oder Plattenepithel in der Retraktionstasche!

Akute Störungen des Vestibularorgans treten beim Cholesteatom selten auf und sprechen i.d.R. für eine Komplikation!

Erweiterte Diagnostik

  • Mikrobiologie: Erregernachweis und Resistenzbestimmung
  • Bildgebung [4]
    • CT (Felsenbein in Dünnschichttechnik): Darstellung von Ausdehnung und Knochendestruktionen
    • Ggf. MRT (Diffusionswichtung): Zur postoperativen Verlaufskontrolle [13]
  • Weitere Untersuchungen

Differentialdiagnosen

Die folgenden Differentialdiagnosen gelten sowohl für die Otitis media mesotympanalis als auch für das Cholesteatom.

Therapie

Operativ

Durchführung der Operation

  • Ziel: Exzision des Cholesteatoms und der entzündlich veränderten Strukturen unter Erhaltung bzw. Wiederherstellung des Hörvermögens
  • OP-Technik: Individuelle Auswahl je nach Lokalisation und Ausdehnung des Cholesteatoms (siehe auch: Klassifikation des Cholesteatoms):
    • Radikaloperation: Entfernung des Cholesteatoms und des entzündlich veränderten Gewebes
    • Tympanoplastik: Verschluss der Paukenhöhle zum Gehörgang und ggf. Rekonstruktion der Gehörknöchelchenkette
    • Es existieren 2 verschiedene Operationstechniken der Radikaloperation
  • Second-Look-Operation: Nach 12–18 Monaten zur Entfernung eventueller Residuen, bei ausgeprägtem Befund ggf. schon nach 6–12 Monaten [4]

Tipps zum Aufklärungsgespräch

  • Zusätzlich zur Aufklärung über die allgemeinen Risiken dieser Operation , sollte man folgende Punkte präoperativ mit dem Patienten besprechen
    • Die Verbesserung des Hörvermögens ist nicht immer möglich
    • Wird die CWD-Technik durchgeführt, besteht postoperativ eine lebenslange Tauchuntauglichkeit [8]

Komplikationen

Aufgrund der möglichen Komplikationen kann ein unbehandeltes Cholesteatom zum Tod führen!

Nachsorge

  • Postoperative Nachsorge nach Tympanoplastik
    • Wechsel des Pflasters oder der Kompressen unter der Ohrklappe: alle 2 Tage, dabei immer Frage nach Schwindel und Kontrolle der Knochenleitung
    • Wechsel der äußeren Tamponade: 1× wöchentlich
    • Detamponade: 3 Wochen postoperativ
  • Rezidivprophylaxe bei Cholesteatom: Alle 3–6 Monate, mind. jedoch 1× jährlich vom HNO-Facharzt [4]
    • Anamnese
    • Ohrmikroskopie und ggf. Reinigung der Radikalhöhle
    • Hörprüfung Tonschwellenaudiogramm, ggf. Sprachaudiogramm
    • Ggf. Bildgebende Untersuchung: CT/MRT mit Diffusionswichtung

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2020

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2020, DIMDI.