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Benigne Säuglingsmyoklonien im Schlaf

Abstract

Autoren: Dr. med. Anna Wings für AMBOSS, Dr. med. Alfred Wiater für die Deutsche Gesellschaft für Schlafforschung und Schlafmedizin (DGSM)

Als diagnostische Kriterien der benignen Säuglingsmyoklonien im Schlaf gelten nach der ICSD wiederholte krampfartige Zuckungen der Extremitäten, des Rumpfes oder des gesamten Körpers in den ersten sechs Lebensmonaten im Schlaf, die aufhören, sobald der Säugling geweckt wird. Die Symptomatik tritt i.d.R. bei ansonsten gesunden Kindern ohne familiäre Belastungssituationen auf.

Epidemiologie

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

  • Genaue Pathogenese unklar
  • Wahrscheinlich Folge einer neuronalen Reifungsverzögerung [1][2]
    • Mangelnde Hemmung der Aktivitätsmuster von Motoneuronen des Zervikalmarks infolge einer verzögerten Myelinisierung absteigender Neurone
    • Vorübergehende Fehlfunktionen von Neurotransmittern im Bereich unreifer subkortikaler Strukturen

Symptome/Klinik

  • Irreguläre oder rhythmische Zuckungen der Extremitäten nur im Schlaf (bei ansonsten gesunden Kindern und Manifestationsalter <6 Monate) [2][3]
  • I.d.R. vereinzeltes Auftreten mit einer Dauer von <1 Stunde, im Einzelfall sind aber auch Anfälle >1 Stunde möglich

Das Sistieren der Myoklonien beim Wecken des Säuglings ist klinisch das wichtigste Differenzierungsmerkmal zu epileptischen Anfällen!

Diagnostik

  • Primär klinische Diagnose [3]
  • Häusliche Videodokumentation

Erweiterte Diagnostik in unklaren Fällen

  • Wach- und Schlaf-EEG: Unauffällig (auch während der Symptomatik), insb. keine epilepsietypischen Potentiale
    • Indikation: Bei klinisch unsicherer Diagnose
  • Polysomnographische Untersuchung
    • Indikation: In unklaren Fällen, insb. wenn trotz EEG-Diagnostik die Abgrenzung zu epileptischen Anfälle nicht möglich ist
    • Typische Befunde
      • Paroxysmale Muskelaktivität mit wiederholten irregulären Episoden, die überwiegend in Phasen ruhigen Schlafs einsetzen
      • Kein Einhergehen mit Arousals oder Aufwachen
      • Provokation der Myoklonien durch leichtes Bewegen des Säuglings möglich
  • Bildgebung: Schädelsonographie unauffällig
    • Indikation: Zum Ausschluss hirnstruktureller Auffälligkeiten, insb. auch zur Beruhigung der Eltern

Die Diagnose kann eindeutig gestellt werden, wenn schlafassoziierte Myoklonien beim Erwecken des Säuglings sistieren und das EEG unauffällig ist.

Differentialdiagnosen

Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

  • Abwartendes Verhalten [3]
  • Aufklärung der Eltern über Harmlosigkeit der Symptomatik

Unnötige diagnostische und therapeutische Maßnahmen sind zu vermeiden! Sie führen zu einer Verunsicherung der Eltern mit konsekutiver Beeinträchtigung der Eltern-Kind-Beziehung!

Prognose

  • Gute Prognose mit selbstlimitierendem Verlauf, i.d.R. innerhalb der ersten 6(–36) Lebensmonate [4][2][3]
  • Keine Hinweise auf Folgeprobleme oder -erkrankungen

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

  • G25.-: Sonstige extrapyramidale Krankheiten und Bewegungsstörungen
    • G25.3: Myoklonus
      • Arzneimittelinduzierter Myoklonus
      • Benigne Säuglingsmyoklonien im Schlaf
      • Exklusive: Faziale Myokymie (G51.4), Myoklonusepilepsie (G40.‑)

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.