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Basalzellkarzinom

Letzte Aktualisierung: 12.10.2021

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Das Basalzellkarzinom (BCC; veraltet: Basaliom) ist das häufigste Malignom in Mitteleuropa und betrifft v.a. hellhäutige Menschen höheren Lebensalters. Neben der UV-Exposition als Hauptrisikofaktor erhöhen u.a. chemische Noxen sowie genetische Erkrankungen (bspw. Basalzellkarzinomsyndrom) das Erkrankungsrisiko. Klinisch zeigt sich häufig hautfarben bis erythematös eine Plaque oder ein Nodus mit klassischem perlschnurartigen Randsaum und Teleangiektasien, das Erscheinungsbild ist allerdings sehr variabel. Der Tumor kann im Verlauf durch lokal destruierende Ulzeration funktionell wichtige Strukturen zerstören (z.B. Knochen, Blutgefäße oder Auge). Therapeutisch wird meist chirurgisch exzidiert. Bei kleineren, oberflächlichen Basalzellkarzinomen stehen aber auch bspw. topische Medikamente zur Verfügung. Zur Behandlung des lokal fortgeschrittenen Basalzellkarzinoms wurden in den letzten Jahren neben der etablierten Radiotherapie auch Hedgehog-Inhibitoren zugelassen, die im seltenen Fall der Metastasierung eine Behandlungsoption darstellen. Insgesamt weist die Erkrankung eine günstige Prognose auf.

  • Inzidenz [1][2][3][4]
    • Ca. 200/100.000 Personen pro Jahr
    • Tendenz weiter zunehmend
    • Häufigster maligner Tumor in Mitteleuropa, >80% aller Hauttumoren
  • Alter: Erkrankung des höheren Lebensalters, im Mittel >70 Jahre
  • Geschlecht: >
  • Geografie: Inzidenz in Australien bspw. deutlich höher als in Deutschland

Bei Basalzellkarzinomen im 2. oder 3. Lebensjahrzehnt sollte immer an genetische Erkrankungen gedacht werden!

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Genmutationen [1][2]

  • Im PTCH1- oder SMO-Gen: Pathologische Aktivierung des Hedgehog-Signalwegs
    • Signalweg für die embryonale Entwicklung
    • Physiologischerweise inaktiv beim Erwachsenen: Rezeptor Patched 1 (PTCH1) bindet Protein Smoothened (SMO) → Signalweg gehemmt [5]
    • Pathologische Aktivierung: Ligand Hedgehog bindet an PTCH1 → Aktiviert Signalkaskade durch SMO in der Zellwand → Hochregulation des Zellzyklus → Entstehung diverser Tumoren möglich
  • Im TP53-Gen: Zellzyklusregulation, DNA-Reparatur und Apoptose gestört
  • In diversen weiteren Genen

Risikofaktoren [1][2]

Syn.: Nävoides Basalzellkarzinomsyndrom, Basalzellnävussyndrom, Gorlin-(Goltz‑)Syndrom [1][2]

Diagnosekriterien des Basalzellkarzinomsyndroms nach S2k-Leitlinie Basalzellkarzinom 2018 [1]
Major-Kriterien Minor-Kriterien
  • Auftreten des ersten BCC vor dem 20. Lebensjahr
  • Sehr große Anzahl an BCCs
  • Auftreten von Kieferzysten vor dem 20. Lebensjahr
  • Palmares oder plantares Pitting
  • Verkalkung der Falx cerebri
  • Medulloblastom
  • Basalzellkarzinomsyndrom bei einem Familienmitglied 1. Grades
Zur Diagnosestellung müssen 1 Major-Kriterium plus molekulare Bestätigung, 2 Major-Kriterien oder 1 Major- und 2 Minor-Kriterien vorliegen.

  • Erscheinungsbild [1][2]
    • Sehr variabel: Kleines, hautfarbenes Knötchen bis großer, ulzerierender Tumor möglich
    • Abhängig von
    • Häufigste Merkmale
      • Plaque oder Nodus, scharf begrenzt mit perlschnurartigem Randsaum, zentraler Einsenkung und Teleangiektasien
      • Hautfarben bis erythematös, Oberfläche häufig mit perlmuttartigem Glanz
      • Im Verlauf Ulzeration mit Blutungsneigung und Krustenbildung möglich
  • Lokalisation
    • Entstehung nur an Hautarealen mit Haarfollikeln
    • Vor allem sonnenexponierte Areale betroffen, in absteigender Häufigkeit
      • Gesicht, insb. Nase
      • Restlicher Kopf und Hals
      • Rumpf und Extremitäten
  • Ausbreitung

Die meisten Basalzellkarzinome entstehen an sonnenexponierten Stellen!

Noduläres Basalzellkarzinom [1][2]

Superfizielles Basalzellkarzinom

Sklerodermiformes Basalzellkarzinom

Pigmentiertes Basalzellkarzinom

  • Effloreszenz: Derber, glasiger Nodus mit Teleangiektasien und zentraler Einsenkung
  • Begrenzung: Scharf, ggf. mit perlschnurartigem Randsaum
  • Farbe: Bräunliche bis schwärzliche Färbung durch Melanineinlagerungen

Ulzeriertes Basalzellkarzinom

  • Syn.: Ulcus rodens (veraltet)
  • Effloreszenz: Schmerzloses Ulkus, häufig mit hämorrhagischer Krustenbildung
  • Begrenzung: Scharf
  • Farbe: Hautfarben bis erythematös, gelblich bei Fibrinbelägen bzw. bräunlich-schwarz bei Krustenbildung
  • Lokalisation: Häufig Gesicht und Kapillitium
  • Wachstum: Ulzerierend

Destruierendes Basalzellkarzinom

Fibroepitheliales Basalzellkarzinom

Weitere Subtypen

Folgende histologische Subtypen werden zusätzlich in der WHO-Klassifikation beschrieben, in der Literatur finden sich auch noch weitere. Eine genaue Zuordnung ist oft nicht möglich, da sich Subtypen häufig überschneiden oder variable Merkmale aufweisen. Die o.g. Subtypen sind für den klinischen Alltag relevanter.

  • Mikronoduläres Basalzellkarzinom
  • Basalzellkarzinom mit adnexaler Differenzierung
  • Basosquamöses (metatypisches) Basalzellkarzinom
  • Keratotisches Basalzellkarzinom
  • Zystisches Basalzellkarzinom
  • Infundibulozystisches Basalzellkarzinom
  • Adenoides Basalzellkarzinom

Diagnostik des Primärtumors

Allgemeine histologische Merkmale [1][2]

Zum Vergleich: Normalbefunde

Färbung, Aufarbeitung und Befundbericht [1]

Die Differenzialdiagnosen unterscheiden sich z.T. erheblich je nach Wachstumsmuster des Basalzellkarzinoms (siehe auch: Subtypen des Basalzellkarzinoms).

Beim nodulären Basalzellkarzinom

  • Talgdrüsenhyperplasie
  • Dermaler Nävus
  • Keratoakanthom
  • Adnextumor
  • Trichoepitheliom [2]
    • Definition: Selten vorkommender, gutartiger Tumor mit follikulärer Differenzierung, der sich in Kindheit und Pubertät manifestiert
    • Klinik: Weißlich-gelbliche Papel(n) im Gesichtsbereich, solitäres und multiples Auftreten möglich, ggf. im Rahmen von Syndromen wie dem Brooke-Spiegler-Syndrom
    • Therapie: Exzision oder Laserabtragung

Beim superfiziellen Basalzellkarzinom

Beim sklerodermiformen Basalzellkarzinom

Beim pigmentierten Basalzellkarzinom

Beim ulzerierten Basalzellkarzinom/destruierenden Basalzellkarzinom

Beim fibroepithelialen Basalzellkarzinom

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differentialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapieplanung [1]

  • Individuelle Faktoren: Alter, Vorerkrankungen, Patientenwunsch
  • Läsionsspezifische Faktoren: Rezidivwahrscheinlichkeit, Lokalisation, Tumorfortschritt

Risikostratifizierung des Basalzellkarzinoms

Es existiert zwar eine TNM-Klassifikation des Basalzellkarzinoms, die im klinischen Alltag allerdings nicht hilfreich ist, da die T-Einteilung zu grob ist und (Lymphknoten‑)Metastasen in den allermeisten Fällen nicht vorliegen. Basalzellkarzinome können aber anhand folgender Merkmale in Tumoren mit hohem und niedrigem Rezidivrisiko eingeteilt werden. Diese Risikostratifizierung ist insb. für eine geeignete Therapiewahl wichtig.

Risikofaktoren für eine erhöhte Rezidivrate bei Basalzellkarzinomen [1]
Rezidivrisiko Hoch Niedrig
Tumordurchmesser in Abhängigkeit von der Lokalisation (bzw. Zone)

H-Zone (hohes Rezidivrisiko)

  • >6 mm
  • ≤6 mm

M-Zone (mittleres Rezidivrisiko)

  • >10 mm
  • ≤10 mm

L-Zone (niedriges Rezidivrisiko)

  • >20 mm
  • ≤20 mm
Wachstumsmuster
  • Infiltrativ
  • Fibrosierend bzw. sklerosierend
  • Perineural
Weitere
  • Wahrscheinlichkeit für weitere Rezidive an gleicher Lokalisation erhöht
  • Wahrscheinlichkeit für Rezidive bzw. weitere Basalzellkarzinome auf Radioderm erhöht

Chirurgische Therapie [1]

Strahlentherapie [1]

Topische Medikamente [1]

Systemische Medikamente [1]

Weitere Therapieverfahren [1]

Alternativen bei kleinen BCCs mit niedrigem Rezidivrisiko und Kontraindikationen für oben genannte Therapieformen

  • Wirkstoffe: Vismodegib [12], Sonidegib [13]
  • Wirkweise: Inaktivierende Bindung an den Rezeptor Smoothened (SMO) innerhalb des Hedgehog-Signalwegs → Hemmung des pathologisch gesteigerten Zellzyklus [5]
  • Empfohlene Indikation: Im Rahmen klinischer Studien
  • Kontraindikationen
    • Überempfindlichkeit gegenüber der Wirkstoffe
    • Schwangerschaft und Stillzeit, Frauen im gebärfähigen Alter ohne sichere Kontrazeption
    • Nur Vismodegib: Alter <18 Jahre, zeitgleiche Einnahme von Johanniskraut
  • Sehr häufige Nebenwirkungen
  • Therapiehinweise: Maßnahmen zur Vermeidung teratogener Effekte
    • Aufklärung sowohl männlicher als auch weiblicher Patient:innen über das Risiko von Fehlbildungen und Fehlgeburten
    • Frauen im gebärfähigen Alter
    • Männer: Während der Therapie und bis 2 Monate (Vismodegib) bzw. 6 Monate (Sonidegib) nach Therapieende
      • Verhütung mit Kondom
      • Keine Samenspende möglich
    • Keine Weitergabe des Medikaments, eventuelle Restbestände nach Therapieende in der Apotheke abgeben
    • Keine Blutspende während der Therapie und bis 24 Monate (Vismodegib) bzw. 20 Monate (Sonidegib) nach Therapieende
  • Dosierung

Frauen sollten während der Therapie und bis 24 Monate (Vismodegib) bzw. 20 Monate (Sonidegib) nach Therapieende nicht schwanger werden!

  • Sehr gute Prognose [1][4]
    • Geringe Metastasierungsrate: 0,0028–0,55 % der Tumoren
    • 5-Jahres-Rezidivrate: 2–8% bei histologisch gesicherter Entfernung im Gesunden
    • Sterberate bei NMSC in 2017: 1,0–1,3/100.000 Personen

Siehe: Prävention von Hautkrebs

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Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2021, DIMDI.

  1. S2k-Leitlinie Basalzellkarzinom der Haut. Stand: 1. Juni 2018. Abgerufen am: 11. Juni 2021.
  2. Deinlein et al.: Der Einsatz der Dermatoskopie in der Diagnose und Therapie von nichtmelanozytären Hautkrebsformen In: JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft. Band: 14, Nummer: 2, 2016, doi: 10.1111/ddg.120_12903 . | Open in Read by QxMD p. 144-152.
  3. S1-Leitlinie Konfokale Lasermikroskopie in der Dermatologie. Stand: 28. Juli 2017. Abgerufen am: 17. März 2021.
  4. Plewig et al.: Braun-Falco's Dermatologie, Venerologie und Allergologie. 7. Auflage Springer-Verlag 2018, ISBN: 978-3-662-49544-5 .
  5. Fachinformation - Erivedge. . Abgerufen am: 6. Juli 2021.
  6. Fachinformation - Odomzo. . Abgerufen am: 6. Juli 2021.
  7. Grabbe et al.: Neue Entwicklungen in der Therapie von Basalzellkarzinomen - Der Hedgehog-Signalweg und Vismodegib In: Arzneimitteltherapie. Nummer: 31, 2013, p. S. 261–266.
  8. Leiter et al.: Incidence, Mortality, and Trends of Nonmelanoma Skin Cancer in Germany In: Journal of Investigative Dermatology. Band: 137, Nummer: 9, 2017, doi: 10.1016/j.jid.2017.04.020 . | Open in Read by QxMD p. 1860-1867.
  9. Robert-Koch-Institut: Krebs in Deutschland 2015/2016 In: Robert Koch-Institut. 2019, doi: 10.25646/5977.3 . | Open in Read by QxMD .
  10. v. Domarus, Stevens: Metastatic basal cell carcinoma In: Journal of the American Academy of Dermatology. Band: 10, Nummer: 6, 1984, doi: 10.1016/s0190-9622(84)80334-5 . | Open in Read by QxMD p. 1043-1060.
  11. Stratigos et al.: Cemiplimab in locally advanced basal cell carcinoma after hedgehog inhibitor therapy: an open-label, multi-centre, single-arm, phase 2 trial In: The Lancet Oncology. Band: 22, Nummer: 6, 2021, doi: 10.1016/s1470-2045(21)00126-1 . | Open in Read by QxMD p. 848-857.
  12. Fachinformation - Ameluz. . Abgerufen am: 6. Juli 2021.
  13. Fachinformation - Metvix. . Abgerufen am: 6. Juli 2021.
  14. Moll, Jung: Duale Reihe Dermatologie. 6. Auflage Thieme 2005, ISBN: 978-3-131-26686-6 .
  15. Sterry, Paus: Checkliste Dermatologie. 5. Auflage Thieme 2004, ISBN: 3-136-97005-5 .
  16. Fritsch: Dermatologie und Venerologie für das Studium . Springer 2009, ISBN: 3-540-79302-x .
  17. S2k-Leitlinie: Basalzellkarzinom der Haut. Stand: 1. Dezember 2013. Abgerufen am: 2. November 2017.