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Bösartige Knochentumoren

Abstract

Bösartige Knochentumoren können ossär oder als Metastase von einem Primärtumor eines anderen Organs entstehen. Klinisch können Schmerzen, Schwellung und Überwärmung - ähnlich einer Entzündungsreaktion - auffallen, manche Neoplasien werden jedoch auch erst durch pathologische Frakturen erkannt. Zu den häufigsten primär dem Knochengewebe entspringenden Malignomen gehören das Osteosarkom, das Ewing-Sarkom und das Chondrosarkom. Neben der charakteristischen Lokalisation und Altersverteilung gelingt die Differentialdiagnose der Tumorentitäten durch bildgebende Verfahren (u.a. Röntgen, CT) und vor allem bioptisch. In der Therapie kommen je nach Stadium eine radikale operative Entfernung und/oder chemotherapeutische Verfahren und Bestrahlung zum Einsatz.

Knöcherne Metastasen finden sich bevorzugt in der Wirbelsäule und sind bei Frauen häufig auf ein Mammakarzinom, bei Männern auf ein Prostatakarzinom zurückzuführen. Aufgrund der Schmerzhaftigkeit und der erhöhten Frakturgefahr ist eine Behandlung mit Analgetika, lokaler Bestrahlung, Gabe von Bisphosphonaten und eventuell operativer Stabilisierung notwendig.

Differentialdiagnose primäre bösartige Knochentumoren

Ewing-Sarkom Osteosarkom Chondrosarkom
Klassifikation Knochentumor Knorpeltumor
Alter Kinder/Jugendliche Jugendliche/junge Erwachsene Erwachsene
Klinik teilweise erst spät: Schwellung, Schmerzen, Bewegungseinschränkung
Hauptlokalisation Diaphysen langer Röhrenknochen, vor allem Femur und Tibia Metaphysen der kniegelenkbildenden Knochen Becken, proximales Femur
Metastasierung Hämatogen in die Lunge
Malignitätszeichen im Röntgen Osteolysen, unscharfe Begrenzung, Codman-Dreieck, Periostlamellierung, Spicula
Sicherung der Diagnose Biopsie
Therapie neoadjuvante Chemotherapie + radikale Resektion radikale Resektion
5-Jahres-Überlebensrate ca. 50% ca. 50-70% ca. 50%
Besonderheit BSG-Erhöhung (DD: Osteomyelitis)

strahlenresistent

strahlen- und chemoresistent

Anamnese und Diagnostik

Anamnese

  • Alter des Patienten
  • Schmerzcharakter
  • Dauer der Beschwerden
  • Lokalisation

Diagnostik

Malignitätszeichen im konventionellen Röntgen

Osteosarkom

Das Osteosarkom ist strahlenresistent!

Ewing-Sarkom

Chondrosarkom

  • Kurzbeschreibung: Knorpelbildender, aber nicht knochenbildender Tumor
  • Ätiologie: Kann aus entarteten Enchondromen entstehen (sekundäres Chondrosarkom)
  • Epidemiologie: Typischerweise Auftreten im Erwachsenenalter, kindliche Chondrosarkome sind äußerst selten
  • Klinik: Langsam infiltrierendes Wachstum, daher oft erst späte Diagnose
  • Lokalisation: Becken und proximales Femur, seltener auch Rippen und proximaler Humerus
  • Bildgebung
    • Konventionelles Röntgen/CT:
      • Verkalkungen
      • Mottenfraßähnliche Osteolysen
      • Durchbrechung der Kompakta mit Infiltration des Weichteilgewebes
    • MRT: Bogenförmige Kontrastmittel-Anreicherung
  • Histologie
    • Einteilung in Grad I (lokal aggressiv wachsend) bis Grad IV (entdifferenziert)
    • Zelldichtes, atypisches, nodulär aufgebautes Knorpelgewebe mit Einschluss nekrotischer Knochenbälkchen
  • Therapie: Radikale Resektion. Die Wirksamkeit einer Chemo- und Strahlentherapie ist nicht sicher nachgewiesen und sollte deswegen nur im Einzelfall erwogen werden
  • Prognose:

Chordom

Sekundäre maligne Knochentumoren (Knochenmetastasen)

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Bösartige Neubildungen des Knochens und des Gelenkknorpels (C40-C41)

  • Exklusive: Knochenmark o.n.A. (C96.7), Synovialmembran (C49.‑)

C40.-: Bösartige Neubildung des Knochens und des Gelenkknorpels der Extremitäten

C41.-: Bösartige Neubildung des Knochens und des Gelenkknorpels sonstiger und nicht näher bezeichneter Lokalisationen

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.