• Klinik

Bösartige Hodentumoren (Nicht-Keimzelltumor des Hodens…)

Abstract

Maligne Hodentumoren treten vornehmlich bei jungen Männern zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr auf und können verschiedene histologische Tumorentitäten aufweisen. Meist stellen die Patienten eine schmerzlose Vergrößerung des Skrotums fest, ohne weitere Symptome zu zeigen. Neben der Palpation kommen diagnostisch vor allem die Hodensonographie sowie die Bestimmung der Tumormarker (AFP, β-HCG) zum Einsatz. Zur Befundsicherung erfolgt primär bei begründetem Verdacht eine inguinale Hodenfreilegung mit radikaler Orchiektomie der betroffenen Seite. Nach einem ausführlichen Staging steht zur adjuvanten Therapie je nach Subtyp und Stadium eine retroperitoneale Radiatio, eine Polychemotherapie nach PEB-Schema oder eine radikale Lymphadenektomie zur Verfügung.

Epidemiologie

  • Häufigkeitsgipfel 20.–50. Lebensjahr
  • Erneuter Inzidenz-Peak ab dem 70. Lebensjahr
  • Bilaterales Vorkommen in 2%

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

Risikofaktoren

Klassifikation

Einteilung nach Seminom/Nicht-Seminom

Übersicht: Bösartige Hodentumoren Häufigkeit AFP HCG Besonderheiten
Seminom 4055% /↑
  • Makroskopisch einheitlich weiße Färbung nach Anschnitt
  • Entsteht durch Entartung von Spermatogonien
Nicht-Seminom Embryonalzellkarzinom 1230% /↑ /↑
  • Grau-weiße, regressive Veränderungen mit Einblutungen, Nekrosen und Zysten im Präparat
Teratom 1230%
Chorionkarzinom 26% /↑
Dottersacktumor 26%
  • Häufigster Hodentumor bei Kindern unter 3 Jahren
  • Makroskopisch gelbliche Schnittfläche, glomeruloide Strukturen
Stromatumor 26%
  • Leydigzell-Karzinom
  • Sertolizell-Karzinom
  • Evtl. hormonbildend

HCG ist immer beim Chorionkarzinom und manchmal beim Embryonalzellkarzinom und Seminom erhöht. AFP ist immer beim Dottersacktumor und manchmal beim Chorionkarzinom und Embryonalzellkarzinom erhöht!

Hodentumoren metastasieren früh lymphogen ins Retroperitoneum mit Ausnahme des früh hämatogen metastasierenden Chorionkarzinoms! Mischformen von Seminomen und Nicht-Seminomen kommen vor!

Einteilung nach Keimzelltumor/Nicht-Keimzelltumor

Keimzelltumor

Nicht-Keimzelltumor

Symptome/Klinik

  • Schmerzlose Verhärtung und Vergrößerung des Hodens
  • Selten (ca. 10%) Spannungsschmerz im Skrotalfach bei größeren Tumoren (Schweregefühl)
  • 10% der Hodentumoren werden aufgrund von Symptomen entdeckt, die durch Metastasen bedingt sind (z.B. Knochenschmerz bei ossärer Metastasierung)
  • Sehr selten: Gynäkomastie

Stadien

Die Einteilung der Tumoren kann nach TNM-, Lugano/UICC- oder IGCCCG-Klassifikation erfolgen. Bisher wird vom IMPP vorrangig die Einteilung nach Lugano verwendet!

Lugano-Klassifikation/UICC-Klassifikation
Stadium I N0-Situation
Stadium II

Regionärer Lymphknotenbefall

Stadium III

M1-Situation oder N-Situation extraretroperitoneal

Diagnostik

Körperliche Untersuchung

Blutuntersuchung

Apparative Diagnostik

  • Sonographie des Skrotums
    • Tumorgewebe echoarm, echogemischt (inhomogen) oder teilweise zystisch
    • Gesteigerte Durchblutung möglich
    • Disseminierte Verkalkungen als Vorstufe eines Karzinoms (Sternenhimmel-Phänomen)
  • Staginguntersuchungen

Pathologie

Differentialdiagnosen

Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

Ein schneller Therapiebeginn ist wegen einer Tumorverdopplungszeit von 10-30 Tagen essentiell!

Operation

  • Indikation: Alle malignen Hodentumoren sollten primär operiert werden (Ausnahme: Bei akut lebensbedrohlicher Metastasierung erfolgt die OP erst nach Polychemotherapie).
  • Durchführung
    • Primäre Semikastration über einen inguinalen Zugang bei allen Hodentumoren
      • Vor OP: Asservation von Ejakulat in spezialisierten Praxen!
    • Kontralaterale Hodenbiopsie, wenn primär keine Chemotherapie geplant ist und ein erhöhtes Risiko für einen beidseitigen Befall besteht

Adjuvante Radiatio und Chemotherapie

Stadieneinteilung nach Lugano-Klassifikation Seminome Nicht-Seminome
Stadium I
  • Bei Rete testis-Infiltration und/oder Tumorgröße ≥4 cm: 1–2 Zyklen Carboplatin
  • Sonst: Active Surveillance
  • Bei Gefäßinfiltration in der Histologie: 1–2 Zyklen PEB1
  • Sonst: Active Surveillance

Stadium II A/ B

  • Bei erhöhten Tumormarkern: 3 Zyklen PEB1
  • Bei negativen Tumormarkern: Ggf. nervenschonende radikale Lymphadenektomie ±2–3 Zyklen PEB1
Stadium III
  • Je nach Prognose 3–4 Zyklen PEB1
1PEB = Polychemotherapie mit Cisplatin, Etoposid, Bleomycin

Der Hodentumor ist eines der wenigen Karzinome, das im metastasierten Stadium durch adäquate Chemotherapie noch kuriert werden kann - dies gilt vor allem für das Seminom. Nicht-Seminome, wie z.B. das embryonale Karzinom, haben eine deutlich schlechtere Prognose!

Prognose

Die Prognose der bösartigen Hodentumoren lässt sich durch die IGCCCG-Klassifikation abschätzen. Sie teilt die Tumorentitäten in drei Prognosegruppen ein, wobei Tumormarkerhöhe und Fernmetastasierung ausschlaggebend sind. Dabei ist zu beachten, dass Lungenmetastasen die Prognose nicht entscheidend verschlechtern und daher in der folgenden Klassifikation nicht als Fernmetastasen gezählt werden.

IGCCCG-Klassifikation Nicht-Seminom Seminom

Gute Prognose

90%ige 5-Jahres-Überlebensrate

  • Keine Fernmetastasen und
  • Tumormarker nur leicht erhöht
Keine Fernmetastasen vorhanden

Mittlere Prognose

70–80%ige 5-Jahres-Überlebensrate

Fernmetastasen vorhanden

Schlechte Prognose

50%ige 5-Jahres-Überlebensrate

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.