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Atypische Parkinson-Syndrome (Parkinson-Plus-Syndrome)

Abstract

Bei den atypischen Parkinson-Syndromen (auch Parkinson-Plus-Syndrome genannt) handelt es sich um neurodegenerative Erkrankungen des Syndromkreises Parkinson. Zu ihnen werden die Lewy-Body-Demenz (DLK), die Multisystematrophie (MSA), die progressive supranukleäre Parese (PSP) und die kortikobasale Degeneration (CBD) gezählt. Der Ausschluss dieser atypischen Parkinson-Syndrome ist ein Bestandteil der Diagnosestellung beim Morbus Parkinson. Siehe hierzu auch: Diagnostik beim Parkinson-Syndrom

Die atypischen Parkinson-Syndrome zeigen die Kernsymptomatik aus Bradykinese, Rigor, Ruhetremor und posturaler Instabilität. Im Gegensatz zum idiopathischen Morbus Parkinson zeichnen sie sich aber je nach betroffener Hirnregion durch bestimmte zusätzliche Befunde oder einen anderen klinischen Symptomverlauf aus. Wichtige Hinweise für ein atypisches Parkinson-Syndrom sind z.B. das schlechte Ansprechen der Symptomatik auf eine L-Dopa-Therapie oder eine frühe dementielle Entwicklung.

Die Therapieoptionen der atypischen Parkinson-Syndrome sind limitiert und rein symptomatisch. L-Dopa ist i.d.R. nicht oder nur schwach wirksam. Die Prognose ist schlechter als bei der idiopathischen Parkinson-Erkrankung.

Wichtige Hinweise für ein atypisches Parkinson-Syndrom

Bei den folgenden Symptomen handelt es sich um Warnzeichen unterschiedlicher atypischer Parkinson-Syndrome, die jedoch nicht zwangsläufig für eine Erkrankung sprechen müssen. Dennoch sollte ihr Auftreten bei einem vermeintlich idiopathischen Parkinson-Syndrom als Alarmsignal gewertet werden und Anlass zur kritischen Prüfung der ursprünglichen Diagnose geben.

Vergleich klinischer Befunde des idiopathischen Parkinson-Syndroms mit atypischen Parkinson-Syndromen

Führende Symptome Weitere Charakteristika
Idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS)
Atypische Parkinsonsyndrome
MSA-P
  • Autonome Dysregulation
MSA-C
  • Kleinhirnsymptome
PSP
  • Störungen der Augenmotilität
CBD
  • Hemiparkinson
  • Frühe posturale Instabilität und Stürze
  • Apraxie, Aphasie
  • "Alien Limb"-Phänomen
DLK
  • Frühe Demenz
  • Psychotische Symptome

Multisystematrophien (MSA)

Progressive supranukleäre Blickparese (Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom)

  • Kurzbeschreibung: Die Störung der willkürlichen Augenbewegungen ist das Kernsymptom dieses atypischen Parkinson-Syndroms. Ebenfalls charakteristisch ist eine Fallneigung nach hinten sowie eine frühe Dysphagie und Dysarthrie.
  • Epidemiologie [1]
  • Verlauf
    • Erkrankungsbeginn: Ca. 65. Lebensjahr
    • Durchschnittliche Krankheitsdauer: 8 Jahre
  • Klinik
    • Leitsymptomatik: Progressive supranukleäre Blickparese = Störung der willkürlichen Augenbewegungen
      • Anfangs Verlangsamung der Sakkaden
      • Progression bis zur kompletten Ophthalmoplegie möglich
      • Reflexartige nukleäre Augenbewegungen bleiben erhalten
      • Zeitliches Auftreten je nach Unterform variabel
      • Weitere mögliche Merkmale der Blickparese
        • Auftreten von Doppelbildern
        • Rarefizierung des Lidschlags
        • Ungewollter Blepharospasmus
    • Akinetisches Parkinson-Syndrom
      • L-Dopa resistent
      • Frühe posturale Instabilität, häufige Stürze (insb. nach hinten)
      • Selten Tremor
    • Weitere Symptome
      • Frühe Dysphagie und Dysarthrie
      • Dystonien
      • Frontalhirnsyndrom mit Persönlichkeitsveränderungen, Reizbarkeit, verminderter Motivation, Depression
      • Kognitive Defizite: Orientierungsstörungen, Bradyphrenie, im Verlauf Demenz
      • Schlafstörungen
  • Unterformen
  • Diagnostik / Differentialdiagnostik: Eine definitive Diagnosestellung ist nur durch eine histopathologische Post-mortem-Analyse möglich
  • Histopathologie
    • Makroskopisch: Symmetrische Atrophie des Mesencephalons
    • Mikroskopisch: Tau-positive Ablagerungen → Tauopathie
  • Therapie

Kortikobasale Degeneration

  • Kurzbeschreibung Neben der typischerweise streng asymmetrischen Parkinson-Symptomatik (Hemiparkinson-Syndrom) stehen insb. muskuläre Symptome wie Myoklonien und Dystonien im Vordergrund. Außerdem charakteristisch ist das sog. Alien-limb-Phänomen, bei dem der Patient eine Extremität als fremd wahrnimmt.
  • Epidemiologie [1]
  • Verlauf
    • Erkrankungsbeginn: I.d.R. nach dem 60. Lebensjahr
    • Durchschnittliche Krankheitsdauer: Maximal 8–10 Jahre
  • Klinik
    • Extrapyramidalmotorische Symptomatik mit über lange Zeit einseitigem Parkinson-Syndrom (= Hemiparkinson-Syndrom)
    • Ohne Ruhetremor
    • Frühe posturale Instabilität mit gehäuften Stürzen
    • Asymmetrische Myoklonien und Dystonien
    • Alien-limb-Phänomen (betroffene Extremität wird vom Patienten als fremd wahrgenommen)
    • Neuropsychiatrische Beteiligung
    • Weitere Symptome: Störungen der Augenbewegungen mit Blickparesen/Doppelbildern
  • Histopathologie
    • Makroskopisch: Asymmetrische parietale Atrophie
    • Mikroskopisch: Tau-positive Ablagerungen → Tauopathie
  • Diagnostik/Differentialdiagnostik
  • Therapie

Lewy-Body-Demenz

Auf die Behandlung mit klassischen Antipsychotika reagieren Patienten mit Lewy-Body-Demenz überempfindlich, es kann zu lebensbedrohlichen akinetischen Krisen kommen!

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.