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Astrozytome und Oligodendrogliome

Abstract

Astrozytome und Oligodendrogliome sind primäre Hirntumoren aus der Gruppe der Gliome (syn. neuroepitheliale Tumoren). Astrozytome unterteilen sich gemäß WHO in vier Grade: Vom langsam wachsenden pilozytischen Astrozytom (Grad I), das typischerweise bei Kindern auftritt und sich in der Regel kurativ resezieren lässt, über die diffusen Astrozytome (Grad II bis III) bis hin zum schnell wachsenden Glioblastom (Grad IV). Bei den Oligodendrogliomen unterscheidet man zwei WHO-Grade (II und III), wobei es sich bei letzterem um das aggressivere anaplastische Oligodendrogliom handelt.

Astrozytome und Oligodendrogliome können neben den allgemeinen Symptomen von Hirntumoren in Abhängigkeit von ihrer Lokalisation zusätzlich Herdsymptome wie progrediente Paresen oder Aphasien zeigen. Ab WHO-Grad II ist bei beiden Entitäten keine kurative Resektion mehr möglich, sodass nach symptomorientierter Teilresektion die adjuvante Radiochemotherapie Mittel der Wahl ist, um den Tumorprogress zu verzögern.

Molekulare Biomarker

Die WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems unterscheidet die Tumoren nicht nur nach dem Phänotyp (d.h. der Histopathologie), sondern teilweise auch nach dem Genotyp, d.h. nach definierten genetischen Abweichungen im Tumorgewebe (sog. molekulare Biomarker). Die wichtigsten molekularen Biomarker dieser Tumoren sind:

BRAF-Fusionsgen

  • Genetik: Duplikation des Protoonkogens BRAF mit nachfolgender Fusion mit dem KIAA-549-Gen → permanente Aktivierung des MAPK-Signalweges
  • Häufigkeit: Mehrzahl der pilozytischen Astrozytome
  • Klinische Relevanz: Diagnostisch wegweisend für pilozytisches Astrozytom (bei histologisch unklaren Fällen)

Mutation im Isocitratdehydrogenase-1- oder -2-Gen (IDH-mutiert)

MGMT-Promotor-Hypermethylierung

1p/19q-Kodeletion

Astrozytome

WHO-Grad

Typ

Mittleres Erkrankungsalter

Lokalisation/Symptome Diagnostik Therapie

Mediane Überlebenszeit unter Therapie

I
  • 10. Lebensjahr
  • Infratentoriell (z.B. Kleinhirn → Erbrechen, Ataxie)
  • Resektion
  • Heilung möglich
II
  • 35. Lebensjahr
  • 11 Jahre
III
  • 37. Lebensjahr
  • 9 Jahre
IV
  • 62. Lebensjahr
  • MRT: T1-gemischt, T2-hyperintens; girlandenförmiges Kontrastmittel-Enhancement
  • CT: hypo- bis isodens
  • Generell
    • Inhomogen
    • Perifokales Ödem
    • Nekrosen
    • Mittellinienverlagerung
  • Histologie: Palisadenartige Anordnung von Tumorzellen und nekrotische Areale
  • 10–15 Monate
IV
  • 45. Lebensjahr
  • Generell
    • Geringe bis keine Nekrosen,
    • Kein KM-Enhancement
    • Häufig zystische Areale
  • 2,0–2,5 Jahre

Sonderform Hirnstammgliom

Oligodendrogliome

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Glioblastome

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.