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Antiphospholipid-Syndrom

Letzte Aktualisierung: 2.6.2021

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Beim Antiphospholipid-Syndrom (APS) handelt es sich um eine Thrombophilie, deren Grundlage die Bildung von Autoantikörpern (z.B. Lupus-Antikoagulans, Anticardiolipin, Anti-β2-Glykoprotein-I) gegen an Phospholipide gebundene Proteine ist. Es kommt zu einer erhöhten Gerinnungsneigung und somit gehäuft zu Thrombosen mit etwaigen ischämischen Folgen. In etwa der Hälfte der Fälle tritt das APS sekundär neben einer anderen Grunderkrankung (z.B. systemischer Lupus erythematodes) auf. Behandlungsziele nach Diagnosestellung eines APS sind die erfolgreiche Akutbehandlung einer Thromboembolie, v.a. aber die Sekundärprophylaxe zur Verhinderung weiterer schwerer thromboembolischer Ereignisse und die Senkung des Abortrisikos bei Frauen mit Kinderwunsch.

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

  • Katastrophales APS [3]
    • Definition: Thrombosen in ≥3 Organsystemen
      • Viele mikrozirkuläre Verschlüsse innerhalb kürzester Zeit
      • Oft fulminante, lebensbedrohliche Verläufe mit Verbrauchskoagulopathie und Multiorganversagen
      • Differentialdiagnostische Abgrenzung zu HUS und TTP schwierig
    • Therapie: Versuch der Antikörpereliminierung mittels Plasmapherese und Cyclophosphamid-Bolustherapie
    • Prognose: Hohe Mortalität, unter Therapie bei 30%

Diagnostische Kriterien eines APS

Die Diagnose APS ist zu stellen, wenn von den folgenden Kriterien je ein klinisches und ein serologisches erfüllt ist.

Weitere mögliche Laborveränderungen

Akuttherapie

Sekundärprophylaxe

Patienten mit APS zeigen ein hohes Rezidivrisiko für thromboembolische Ereignisse, so dass i.d.R. die Indikation zur dauerhaften Antikoagulation besteht.

Zur oralen Antikoagulation bei APS sind nur Vitamin-K-Antagonisten zugelassen!

  • Lebenserwartung [6]
    • Unter Therapie annähernd normal
    • Bei sekundären Formen erhöhte Mortalität

Eine Primärprophylaxe ist umstritten und ggf. zu erwägen bei Patienten mit positiver Antikörper-Serologie, die bisher noch keine klinische Manifestation zeigen. Klare Empfehlungen gibt es hier nicht, die Entscheidung sollte individuell in Abhängigkeit von serologischer Konstellation und individuellem Risikoprofil getroffen werden.

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  • D68.-: Sonstige Koagulopathien

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2021, DIMDI.

  1. Madlener: Das Antiphospholipid-Syndrom – Eine interdisziplinäre Herausforderung In: Aktuelle Rheumatologie. Band: 43, Nummer: 06, 2018, doi: 10.1055/a-0803-5179 . | Open in Read by QxMD p. 456-462.
  2. Herold: Innere Medizin 2017. Herold 2016, ISBN: 3-981-46606-3 .
  3. Rote-Hand-Brief - DOAK: Die Anwendung bei Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom wird nicht empfohlen. Stand: 23. Mai 2019. Abgerufen am: 27. Mai 2019.
  4. Pengo et al.: Rivaroxaban vs warfarin in high-risk patients with antiphospholipid syndrome In: Blood. Band: 132, Nummer: 13, 2018, doi: 10.1182/blood-2018-04-848333 . | Open in Read by QxMD p. 1365-1371.
  5. Ricard Cervera, Ignasi Rodríguez-Pintó, Gerard Espinosa: The diagnosis and clinical management of the catastrophic antiphospholipid syndrome: A comprehensive review In: Journal of Autoimmunity. Band: 92, 2018, doi: 10.1016/j.jaut.2018.05.007 . | Open in Read by QxMD p. 1-11.
  6. Reshetniak et al.: Survival and prognostic factors of death risk in antiphospholipid syndrome: results of 8-year follow-up In: Terapevticheskii arkhiv. Band: 75, Nummer: 5, 2003, p. 46-51.
  7. Herold et al.: Innere Medizin. Eigenverlag 2012, ISBN: 978-3-981-46602-7 .
  8. Schneider et al.: Geburtshilfe. Springer 2010, ISBN: 978-3-642-98004-6 .
  9. Kearon et al.: Antiphospholipid antibodies and recurrent thrombosis after a first unprovoked venous thromboembolism In: Blood. Band: 131, Nummer: 19, 2018, doi: 10.1182/blood-2017-09-805689 . | Open in Read by QxMD p. 2151-2160.