Angeborene Herzfehler

Angeborene Herzfehler zeigen sich in etwa 1% aller Geburten. Mit Abstand am häufigsten tritt dabei der Ventrikelseptumdefekt auf. Folgendes Beispiel macht die wesentlichen pathophysiologischen Mechanismen deutlich: Das „linke Herz“ ist im Normalfall ein „Hochdruck-“ und das „rechte Herz“ ein „Niedrigdrucksystem“. Daher führen alle Herzfehler, bei denen eine Verbindung zwischen diesen beiden Systemen besteht, zunächst zu einem Shunt, der einen Blutfluss vom höheren in den niedrigen Druckbereich zeigt. Im Falle des Ventrikelseptumdefekts fließt folglich Blut vom linken in den rechten Ventrikel, man spricht von einem Links-Rechts-Shunt. Dies erfordert eine Mehrarbeit des Herzens und kann je nach Ausmaß zu einer Insuffizienz mit entsprechenden klinischen Zeichen führen. Langfristig kann es durch eine erhöhte Durchblutung des Lungenkreislaufs zu einer Vasokonstriktion und einem irreversiblen Umbau der kleinen Lungengefäße mit pulmonaler Hypertonie kommen. Dieses führt zu einer deutlichen Druckbelastung des rechten Ventrikels, sodass sich die Druckverhältnisse umkehren können und ein Rechts-Links-Shunt entsteht (sog. Eisenmenger-Reaktion). Ein solcher Blutfluss hat zur Folge, dass venöses (also sauerstoffarmes) Blut direkt in den großen Kreislauf gelangt und trotz ausreichender Durchblutung keine adäquate Sauerstoffversorgung gelingt – klinisch zeigt sich eine Zyanose.

Das Vorkommen oder Fehlen einer Zyanose wird als Unterscheidungskriterium für angeborene Herzfehler verwendet. So gibt es neben azyanotischen auch seltene, aber zumeist bedrohliche, zyanotische Herzfehler, die primär mit einem Rechts-Links-Shunt einhergehen. Dies trifft bspw. für das hypoplastische Linksherzsyndrom zu, bei dem der große Kreislauf nur über einen persistierenden Ductus arteriosus Botalli aus der Pulmonalstrombahn versorgt werden kann. Dieser schwere Herzfehler stellt die häufigste kardiogene Todesursache bei Neugeborenen dar.

• Ätiologie und Epidemiologie
  • Angeborene Herzfehler entstehen meist multifaktoriell (bis zu 10% sind mit genetisch-syndromalen Erkrankungen verbunden, insb. mit Trisomien)
  • Prävalenz ≤1%
• Allgemeine Diagnostik
  • Basisuntersuchungen
    • Der Verdacht auf einen angeborenen Herzfehler entsteht meist aufgrund auskultatorischer Hinweise
    • Blutdruck und Sauerstoffsättigung (beide zumeist↓) sind wichtige Parameter
  • Apparative Untersuchungen
    • EKG zur Rhythmusbeurteilung, Hypertrophiezeichen u.a.
    • Der Goldstandard in der weiteren Abklärung ist heutzutage die Echokardiographie
    • Röntgenbild nur bei speziellen Fragestellungen
    • Ggf. können weitere Untersuchungen wie CT/MRT/Herzkatheter den Befund in seinem hämodynamischen Ausmaß weiter quantifizieren, um die Notwendigkeit und das Ausmaß einer Therapie zu bestimmen

• Epidemiologie: Häufigster angeborener Herzfehler
• Lokalisation: Meist im membranösen Abschnitt des Ventrikelseptums (Pars membranacea)
  • Am häufigsten: Subaortaler und subpulmonaler Ventrikelseptumdefekt
• Pathophysiologie
  • Links-Rechts-Shunt: Blut fließt während der Systole aufgrund der Druckverhältnisse vom linken in den rechten Ventrikel → Shuntvolumen abhängig von der Größe des Defektes und dem Verhältnis der Strömungswiderstände im großen und kleinen Kreislauf → wird direkt vom rechten Ventrikel in den kleinen Kreislauf ausgeworfen → Dadurch zunächst keine Belastung des rechten Ventrikels, aber vermehrte Lungendurchblutung (radiologisch vermehrte Lungengefäßzeichnung) → Durch erhöhte Lungendurchblutung kommt es zur Erhöhung des diastolischen Volumens des linken Ventrikels → Dilatation und Hypertrophie des linken Ventrikels wegen erhöhter Volumenbelastung
  • Im Verlauf Kontraktion und fibröse Transformation der kleineren Lungengefäße durch vermehrten Durchfluss → Pulmonale Hypertonie → Druckbelastung des rechten Ventrikels
  • Im Endstadium kommt es zur Eisenmenger-Reaktion: Irreversibel erhöhter Lungengefäßwiderstand → Druck im rechten Ventrikel übersteigt den Druck im linken Ventrikel → Shuntumkehr mit Zyanose
• Klinik
  • Kleinere Defekte führen meist zu keinerlei Beschwerden
  • Bei mittleren bis großen Defekten kommt es meist im 2.–3. Lebensmonat zu Herzinsuffizienzzeichen
    • Dyspnoe, Hepatomegalie
    • Gedeihstörung, häufig bronchopulmonale Infektionen
• Diagnostik
  • Auskultation: Pressstrahlgeräusch – Lautes früh- bis holosystolisches Herzgeräusch (punctum maximum: Erb-Punkt) insb. bei kleinen Defekten („Viel Lärm um Nichts“)
  • Palpation: Bei hämodynamisch relevanten Defekten zeigt sich ein systolisches Schwirren am linken unteren Sternumrand und ein verlagerter Herzspitzenstoß nach unten und/oder außen
  • Echokardiographie/Röntgen: Kardiomegalie
  • Quantifizierung mittels Echokardiographie und Herzkatheter
• Therapie
  • Kleinere Defekte bedürfen meist keiner Operation → Ein Spontanverschluss des Defektes ist möglich
  • Größere Defekte: Patchverschluss (teilweise auch interventioneller Verschluss mit Schirmchen möglich)
  • Bei Eisenmenger-Reaktion:
    • Isolierter operativer Verschluss des Ventrikelseptumdefektes aufgrund des erhöhten pulmonalen Widerstands nicht mehr möglich
    • Therapieoptionen: Herz-Lungentransplantation oder eine Lungentransplantation mit zusätzlichem Verschluss des Septumdefektes
• Endokarditisprophylaxe nach neuen Leitlinien: Einzelfallentscheidung!

• Epidemiologie: Prävalenz 25–30% der Gesamtbevölkerung
• Anatomie und Physiologie: Das Foramen ovale stellt im fetalen Kreislauf eine Verbindung zwischen den Herzvorhöfen dar und dient dem Übertritt von oxygeniertem Blut vom rechten in den linken Vorhof (Umgehung des Lungenkreislaufs). Die Scheidewand zwischen den Vorhöfen wird vom Septum primum und Septum secundum gebildet, die pränatal nicht miteinander verbunden sind und somit das Foramen ovale als Öffnung belassen. Normalerweise kommt es postnatal zu einer Verbindung beider Septen, sodass das Foramen ovale geschlossen wird. Geschieht dies nicht, spricht man von einem persistierenden Foramen ovale.
• Pathophysiologie: Es besteht normalerweise ein leichter Links-Rechts-Shunt. Bei bestimmten Manövern, die mit einer Erhöhung des rechtsatrialen Drucks einhergehen (z.B. Valsalva-Manöver), kann es jedoch zu einer Shuntumkehr kommen
• Klinik: I.d.R. asymptomatisch
• Diagnostik: Echokardiographie
• Komplikation: Paradoxe Embolie
  • Ein Embolus kann durch das Foramen ovale vom rechten in das linke Herz wandern (ohne die Lunge zu passieren) und in der Folge bspw. einen Schlaganfall verursachen
• Therapie
  • Asymptomatisches (inzidentell entdecktes) PFO: I.d.R. keine Therapie
  • Ischämischer Schlaganfall bei nachgewiesenem PFO (keine einheitliche Behandlungsrichtlinie)
    • Thrombozytenaggregationshemmung
    • Je nach Risikoprofil sollte eine orale Antikoagulation oder ein interventioneller Verschluss erwogen werden
• Sonstiges: In Studien zeigte sich ein erhöhtes Vorkommen von PFOs bei Migränepatienten. Pathophysiologisch werden Mikrothromben als Ursache der Migräne diskutiert. Ein routinemäßiges Screening oder ein chirurgischer Verschluss des PFO ist bei dieser Patientengruppe jedoch nach aktueller Studienlage (noch) nicht indiziert.

• Klassifikation und Anatomie
  • Während der pränatalen Entwicklung des Herzens werden die Vorhöfe durch zwei Septen voneinander getrennt, das Septum primum und das Septum secundum. Mangelndes Wachstum oder eine überschießende Resorption dieser Septen oder des umliegenden Gewebes ist für die Ausbildung der verschiedenen Atriumseptumdefekte verantwortlich:
    • Ostium-secundum-Typ = ASD II (ca. 70%): Ausbleibendes Wachstum des Septum secundum oder überschießende Resorption des Septum primum. Defekt liegt im Bereich der Fossa ovalis und damit ventrikelfern.
    • Ostium-primum-Typ = ASD I (ca. 15–20%): Septum primum fusioniert nicht mit Herzgewebe im Bereich des atrioventrikulären Übergangs (kaudaler Anteil der Vorhofscheidewand). Dadurch ventrikelnaher Defekt des interatrialen Septums.
    • Sinus-venosus-Typ
    • Sinus-coronarius-Typ
• Pathophysiologie
  • Durch Links-Rechts-Shunt Volumenbelastung des rechten Vorhofs und Ventrikels mit folgender Dilatation und kompensatorischer Hypertrophie → Relative Pulmonalstenose mit zeitlich versetztem Verschluss der Pulmonal- und Aortenklappe (gespaltener 2. HT)
  • Im Endstadium kommt es zur Eisenmenger-Reaktion (siehe: VSD)
• Klinik
  • Abhängig von der Größe des Defekts bzw. des Shunts
  • Kleine bis mittelgroße Defekte erst ab Adoleszentenalter symptomatisch
  • Supraventrikuläre Rhythmusstörungen
  • Zeichen einer (Rechts‑)Herzinsuffizienz: Verminderte Belastbarkeit, schnelle Ermüdbarkeit, Belastungsdyspnoe
  • Häufig bronchopulmonale Infekte
• Diagnostik
  • Mittel der ersten Wahl: Echokardiographie
  • Auskultation: Fixierter, atemunabhängiger, gespaltener 2. HT (im 2. ICR links)
  • Systolikum im 2. ICR links parasternal
  • EKG: Steil- bis Rechtslagetyp, P-dextroatriale, Rechtsschenkelblock (komplett oder inkomplett), Rechtsherzhypertrophie
  • Röntgen: Rechter Vorhof/Ventrikel vergrößert, Truncus pulmonalis prominent, vermehrte Lungengefäßzeichnung
• Komplikation: Paradoxe Embolie → Gefahr des Schlaganfalls
• Therapie
  • Erfolgt im Vorschulalter oder nach Diagnosestellung
  • Defektgröße <50% des Septums: Interventioneller Verschluss mit Doppelschirmchen via Herzkatheter
  • Wenn interventionelle Therapie nicht möglich: Minithorakotomie

• Beschreibung: Der Ductus arteriosus Botalli verbindet im Fetalkreislauf den Pulmonalarterienstamm an der Wurzel der A. pulmonalis sinistra mit der Aorta descendens
• Pathophysiologie
  • Physiologisch schließt sich der Ductus postnatal
  • Persistenz führt zur Volumenbelastung
  • Im Verlauf kann es zur Eisenmenger-Reaktion mit Shunt-Umkehr kommen
• Klinik
  • Abhängig vom Ausmaß des Shunt-Volumens kommt es zu einer verringerten Durchblutung im großen Kreislauf
    • Geringes Ausmaß: Minderdurchblutung der Akren
    • Großes Ausmaß: Minderperfusion von Niere (Oligourie, Anurie) und Darm (nekrotisierende Enterokolitis) sowie Leberfunktionsstörung → Insb. bei Frühgeborenen!
  • Pulsus celer et altus
  • Klinisch Ähnlichkeit mit einer Aortenisthmusstenose
• Diagnostik
  • Klinische Untersuchung: Systolisch-diastolisches Herzgeräusch (sog. „Maschinengeräusch“) mit p.m. über dem 2. ICR links parasternal
  • Apparative Diagnostik: Linksherzvergrößerung, sonographischer Nachweis des durchbluteten Ductus
• Therapie
  • Therapieversuch mit Prostaglandin-Synthesehemmern (z.B. Indometacin)
  • Interventioneller oder operativer Verschluss

• Definition: Stenose der Aorta im Bereich des Isthmus (Übergang des distalen Aortenbogens in die Aorta descendens mit anatomischer Nähe zum Ductus arteriosus Botalli und zur A. subclavia sinistra)
• Pathophysiologie/Klassifikation
  • Zirkumskripter Typ (häufig) : Umschriebene und i.d.R. kurzstreckige Stenose (wenige mm) der Aorta, die meist distal der A. subclavia sinistra und im Bereich der Mündung des Ductus arteriosus Botalli liegt und deshalb auch als „juxtaduktal“ bezeichnet wird → Bereits intrauterin ist die Perfusion der unteren Extremität in Abhängigkeit des Schweregrades eingeschränkt → Ausbildung von Kollateralkreisläufen → Entstehung von Symptomen teilweise erst im Erwachsenenalter
  • Hypoplastischer Typ (seltener) : Langstreckige und schlecht abgrenzbare Stenose, die meist vor der Einmündung des Ductus arteriosus Botalli liegt → Intrauterin uneingeschränkte Perfusion der unteren Körperhälfte über den Ductus arteriosus Botalli → Keine Ausbildung von Kollateralkreisläufen → Bei Verschluss des Ductus arteriosus Botalli: Druck- und Volumenüberlastung des linken Herzens sowie unzureichende Durchblutung aller distal der Stenose liegenden Organe und Körperteile
  • Selten andere Sonderformen (z.B. Pseudokoarktation mit S-förmiger, aber kaum verengter Aorta im Bereich des Isthmus)
• Klinik
  • Nicht kritische Aortenisthmusstenose (häufiger beim zirkumskripten Typ)
    • Brachiozephale Hypertonie (Epistaxis, Kopfschmerz, Tinnitus)
    • Abdomino-femorale Hypotonie (kalte Füße, Claudicatio) oder normaler Blutdruck der unteren Extremität
    • Chronische Druckbelastung des linken Ventrikels
    • Liegt die Aortenisthmusstenose proximal (oder im Bereich) der A. subclavia sinistra, resultiert eine geringere Durchblutung des linken Arms und somit eine Blutdruckdifferenz im Vergleich zum rechten Arm
  • Kritische Aortenisthmusstenose (häufiger beim hypoplastischen Typ)
    • Bei offenem Ductus arteriosus Botalli: Evtl. ischämische Beschwerden der unteren Extremität
    • Verschluss des Ductus arteriosus Botalli führt zu
      • Akute Minderperfusion der Bauchorgane und der unteren Extremität
      • Akute Überlastung des Herzens → Rasch progrediente Herzinsuffizienz → Linksventrikuläre Dekompensation → Sekundäres Organversagen
      • Symptome
        • Trinkschwäche
        • Tachy-/Dyspnoe
        • Hepatomegalie
        • Graues Hautkolorit
        • Zeichen des sekundären Organversagens
• Diagnostik
  • Methode der ersten Wahl
    • Echokardiographie: Kann Lage und Ausmaß der Stenose, mögliche Begleitfehlbildungen und den Verlauf der Aorta und abgehender Äste (Frage nach Beteiligung von Subclavia- und Halsgefäßen) darstellen
  • Weitere Untersuchungen
    • Körperliche Untersuchung
      • Schwächerer Puls und geringerer Blutdruck der unteren gegenüber der oberen Extremität
      • Ggf. Systolikum mit p.m. infraklavikulär und zwischen den Schulterblättern
    • Pulsoxymetrie: Nachweis einer „Differenzialzyanose“
    • EKG (wenig spezifisch): Zeichen der Hypertrophie des linken Ventrikels (positiver Sokolow-Lyon-Index, CAVE: Altersabhängige Werte!)
    • Röntgen-Thorax
      • Prominenter „Aortenknopf“ bei nicht veränderter Herzgröße, sanduhrförmige Einschnürung des Aortenrohres, Einziehung der proximalen Aorta descendens
      • Rippenusuren am Unterrand 3.–4. (evtl. bis 8.) Rippe
      • „Epsilon-Zeichen“ in der Seitaufnahme
    • Ggf. Sicherung und Quantifizierung des Befundes per MRT/Herzkatheter
• Häufig assoziierte Fehlbildungen: Bikuspide Aortenklappe (in ca. 80%), valvuläre Aortenstenose, Ventrikelseptumdefekt u.a.
• Therapie
  • Nicht kritische Aortenisthmusstenose
    • Operative Korrektur , falls der durch die Stenose resultierende Druckgradient >20 mmHg beträgt
  • Kritische Aortenisthmusstenose
    • Erstmaßnahmen
      • Prostaglandin-E₁-Infusion (Alprostadil), um den Ductus arteriosus offen zu halten
      • Unterstützende Maßnahmen (bspw. Dopamin zur Unterstützung der kardialen Kontraktilität)
    • Operative Korrektur möglichst frühzeitig, bei Restenose Ballondilatation via Herzkatheter

• Pathophysiologie: Druckbelastung aufgrund der verengten Ausflussbahn führt zur Rechtsherzhypertrophie
• Klinik: Je nach Ausprägung können Zeichen der Herzinsuffizienz auftreten
• Auskultation: Systolikum mit p.m. über dem 2. ICR links, parasternal
• Diagnostik: Echokardiographie
• Therapie: Interventionelle Weitung der Pulmonalklappe
  • Indikation: Bei einem prä- zu poststenotischen Druckgradienten >50 mmHg
  • Durchführung
    • Ballondilatation via Herzkatheter
    • Falls interventionelle Ballondilatation nicht möglich: Operative Kommissurotomie
• Sonstiges: Bei isolierter Pulmonalisstenose im Erwachsenenalter findet sich im Röntgen-Thorax ein prominentes Pulmonalissegment

• Definition
  1. Pulmonalstenose (valvulär und/oder infundibulär) mit möglicher Hypoplasie der zentralen Pulmonalgefäße
  2. Rechtsventrikuläre Hypertrophie
  3. Ventrikelseptumdefekt (VSD)
  4. Rechtsverlagerte, über dem VSD reitende Aorta
• Pathophysiologie
  • Die hämodynamische Wirkung ist hauptsächlich abhängig vom Ausmaß der Obstruktion der rechtsventrikulären Ausflussbahn und von der Hypoplasie der zentralen Pulmonalgefäße
    • Geringe Obstruktion → Links-Rechts-Shunt ausgeprägter → Geringe Zyanose
    • Starke Obstruktion → Rechts-Links-Shunt ausgeprägter → Starke Zyanose
• Klinik
  • Zunehmende Zyanose
  • Hypoxische Anfälle ab der 4.–6. Lebenswoche bei psychischer und körperlicher Anstrengung (Weinen, Trinken usw.)
  • Unbehandelte Kleinkinder neigen zum Hocken
• Diagnostik
  • Klinische Untersuchung
    • Inspektion: Ggf. Zeichen einer chronischen Hypoxie (Trommelschlägelfinger, Uhrglasnägel, etc.)
    • Auskultation: Systolisches, raues, lautes Geräusch mit p.m. im Erb-Punkt
  • Blutuntersuchung: Polyglobulie
  • Apparative Untersuchungen
    • EKG: Rechtstyp mit Rechtshypertrophie, P-dextroatriale mit steigendem Alter
    • Echokardiographie: Darstellung der Hauptkriterien der Fallot-Tetralogie mit Erfassung des Druckgradienten in der rechtsventrikulären Ausflussbahn (ggf. Ergänzung durch Herzkatheter)
    • Röntgen-Thorax: Fehlendes Pulmonalissegment, geringere Lungengefäßzeichnung, Rechtsherzvergrößerung
• Therapie
  • Akute Hypoxie
    • Allgemeine Maßnahmen
      • Knie an Brust drücken
      • Sauerstoff
    • Medikamentös: Betablocker , Morphin
  • Langfristige Versorgung: Operation möglichst im 1. Lebensjahr
    • Patchverschluss des Ventrikelseptumdefekts unter Beachtung einer korrekten Aortenlage zum linken Ventrikel
    • Resektion der obstruktiven Muskulatur des Infundibulums
    • Ggf. Erweiterung des rechtsventrikulären Ausflusstraktes, ggf. pulmonale Valvulotomie
    • Bei starker Hypoplasie der großen Pulmonalgefäße und des Klappenrings zweizeitige Strategie → Blalock-Taussig-Anastomose: Verbindung zwischen rechter A. subclavia und gleichseitiger Pulmonalarterie, anschließende Operation wie oben beschrieben

• Definition: Aorta und Truncus pulmonalis in vertauschter Position zu den Ventrikeln
• Pathophysiologie
  • Es bestehen zwei voneinander getrennte Kreisläufe
  • Ein Überleben ist nach Geburt nur bei persistierendem Foramen ovale (PFO) und/oder persistierendem Ductus arteriosus Botalli (PDA) möglich
• Klinik: Postnatale Zyanose, mit drastischer Ausprägung bei fehlendem Shunt
• Therapie
  • Offenhalten des PDA durch Prostaglandingabe
  • Erstellung oder Erweiterung eines PFO mittels Rashkind-Manöver (Ballonatrioseptostomie)
  • Operative Korrektur in den ersten zwei Lebenswochen: Arterielle Switch-Technik

• Definition: Hochgradige Stenose oder Atresie der Aorten- und Mitralklappe sowie eine ausgeprägte Hypoplasie des linken Ventrikels
• Epidemiologie: Seltener angeborener Herzfehler, aber häufigste kardiogene Todesursache bei Neugeborenen (ca. 25%)
• Pathophysiologie
  • Das linke Herz ist nahezu funktionslos → Überleben beruht auf Perfusion des großen Kreislaufs über den offenen Ductus arteriosus Botalli (Rechts-Links-Shunt) sowie einer Verbindung der Vorhöfe
  • Die proximale Aorta wird retrograd mit Blut perfundiert
• Klinik
  • Postnatal zeigt sich eine Zyanose und Dyspnoe
  • Laktatazidose
  • Aggravierung bei Verschluss des Ductus arteriosus Botalli
• Therapie
  • Prostaglandin-Infusion bis zur Herzoperation
  • Langfristige Versorgung
    • Herzoperation: Operative Korrektur in drei Schritten (nach Norwood) mit dem Ziel eines univentrikulären Herzens. Die Lunge wird am Ende der Prozedur nur noch passiv über die Vv. cavae („am rechten Herzen vorbei“) perfundiert
    • Alternativ: Herztransplantation
• Prognose: In letzter Zeit ist durch verbesserte Operationsbedingungen und eine spezialisierte Versorgung die Prognose der Patienten deutlich verbessert worden. Die meisten Kinder erreichen das Erwachsenenalter.

• Definition: Fehlgebildeter Aortenbogen (Aortenbogenring), der zu einer Einschnürung von Trachea und Speiseröhre führt
• Ursache: Persistenz der linken und rechten Kiemenbogenarterie
• Klinik
  • Einschnürung der Trachea
    • Dyspnoe, Atemstillstand
    • Inspiratorischer oder exspiratorischer Stridor
  • Einschnürung des Ösophagus
    • Schluckstörung
    • Würgereiz, Erbrechen
• Therapie: Operative Durchtrennung des weniger perfundierten Aortenbogens

• Kurzbeschreibung: Vergrößerter Klappenapparat der Trikuspidalklappe, der ins Lumen des rechten Ventrikels hineinragt und zu einer Verkleinerung des Volumens führt. Zumeist liegt zusätzlich ein Vorhofseptumdefekt vor
• Pathophysiologie: Die Abflussbehinderung durch das überschüssige Klappengewebe und die Dysfunktionalität der Klappe führen zu einem Reflux in den Vorhof → Vergrößerung des Vorhofs → Abfluss des vermehrten Blutvolumens über das zumeist persistierende Foramen ovale (Rechts-Links-Shunt) → Zyanose
• Klinik
  • Pränatal: Hydrops fetalis
  • Postnatal: Zyanose und Herzinsuffizienz
• Diagnostik
  • Pränatal: Sonographie
  • Postnatal: Goldstandard ist die Echokardiographie
• Therapie
  • Bei akut symptomatischen Neugeborenen: Prostaglandininfusion
  • Individuelle Entscheidung zur operativen Korrektur in Abhängigkeit von Herzleistung und Ausprägung der Symptome

• Formen
  • Ursprung der linken Koronararterie aus der A. pulmonalis: Bland-White-Garland-Syndrom (Anomalous Left Coronary Artery From the Pulmonary Artery (ALCAPA))
  • Ursprung der linken Koronararterie aus den rechten Sinus valsalvae
  • Ursprung der rechten Koronararterie aus den linken Sinus valsalvae
• Klinik: Abhängig von der Ausprägung und der Anzahl von Kollateralverbindungen kommt es bereits in jungen Jahren zu rezidivierenden Myokardinfarkten
• Therapie
  • Reimplantation der fehlangelegten Koronararterie
  • Aortokoronare Bypass-OP

• Kurzbeschreibung: Fehlende oder nur rudimentär angelegte Trikuspidalklappe (stattdessen fibromuskuläres Septum), sodass keine Verbindung zwischen dem rechten Vorhof und dem rechten Ventrikel besteht
• Pathophysiologie
  • Funktionell univentrikuläres Herz, rechter Ventrikel i.d.R. hypoplastisch
  • Kreislauf kann nur über einen Shunt auf Vorhof- und Ventrikelebene oder einen persistierenden Ductus arteriosus Botalli aufrecht erhalten werden
  • Linker Vorhof und Ventrikel sind aufgrund der Volumenbelastung dilatiert
• Klinik und Diagnostik
  • Bereits wenige Tage nach der Geburt: Zentrale Zyanose infolge des Rechts-Links-Shunts auf Vorhofebene
  • Auskultatorisch bei zusätzlich bestehendem Ventrikelseptumdefekt: Raues Systolikum im 3./4. ICR parasternal
  • Diagnosesicherung mittels Echokardiographie
• Therapie
  • Zunächst: Offenhalten der Shuntverbindungen
  • Optionale Übergangsschritte
    • Bei Pulmonalklappenatresie oder schwerer -stenose: Aorto-pulmonaler Shunt zur Verbesserung der Durchblutung
    • Bei Gefahr von pulmonaler Hypertonie: Drosselung der Lungendurchblutung durch Pulmonalarterien-Banding
  • Abschließend: Operative Trennung von Lungen- und Körperkreislauf mittels Norwood- bzw. Fontan-Operation

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Fallot-Tetralogie