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Anästhesiologisches Management bei MH-Disposition

Letzte Aktualisierung: 21.10.2020

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Die maligne Hyperthermie (MH) gehört zu den schweren Narkosezwischenfällen. Eine präoperative Evaluation ist aufgrund des potentiell letalen Ausgangs essentiell, obwohl intraoperative MH-Krisen insg. selten sind. Durch eine entsprechende triggerfreie Narkoseführung lassen sich die meisten Zwischenfälle vermeiden. Für allgemeine Informationen zur Prämedikationsvisite siehe auch: Prämedikation und Aufklärung in der Anästhesiologie.

Es existiert bislang kein etabliertes Screening für das Risiko einer MH. Entscheidend ist die gezielte Anamnese und Einholung von Vorbefunden [1][2].

Detektion von Risikopatienten

  • Gezielte Anamnese
    • Frühere Narkosezwischenfälle
    • Narkosezwischenfälle bei Blutsverwandten
    • Symptome neuromuskulärer Erkrankungen
    • Gesicherte neuromuskuläre Erkrankungen
    • Vorliegen eines Anästhesie-Ausweises oder Allergiepasses
  • Anforderung von Befunden
    • Narkoseprotokolle
    • Arztbriefe
    • Befunde von Familienangehörigen

Diagnostik bei möglicher MH-Disposition

  • In-vitro-Kontraktur-Test (IVKT)
    • Goldstandard bei Verdacht auf MH
    • Durchführung in speziellen Zentren
      • Entnahme eines Muskelbiopsats
      • Exposition einzelner Muskelfaserbündel mit Triggersubstanz (Halothan, Koffein)
      • Kontraktion bei MH-Disposition erhöht
  • Histopathologie: Unspezifische Veränderungen der Skelettmuskulatur in ca. 40% der Fälle [1]
  • Clinical Grading Scale (CGS)
    • Sechsstufiges Scoringsystem zur Beurteilung der Wahrscheinlichkeit einer MH anhand klinischer Parameter
    • Beurteilt werden bspw. Azidose, Temperaturanstieg
    • Begrenzte Aussagekraft
  • Labor [3]
  • Neurologischer Status

Die Labordiagnostik liefert nur Hinweise, ein gezieltes Screening existiert nicht. Auffälligkeiten in Anamnese und Laborbefunden können jedoch eine weiterführende Diagnostik rechtfertigen!

MH-Disposition: Mögliche und gesicherte Zusammenhänge

Etwa die Hälfte der Patienten mit einer Disposition zur MH zeigt muskuläre Pathologien. Viele dieser Veränderungen sind jedoch unspezifisch. Im Zweifel sollte eine triggerfreie Narkose durchgeführt werden.

Anästhesie Neuromuskuläre Erkrankung (MH-Disposition*)

Zwingend triggerfrei

  • Central Core Disease (!)
  • King-Denborough-Syndrom (!)

Triggerfrei

Nicht triggerfrei**

*Legende

! = Assoziation mit MH-Disposition

? = Fraglicher Zusammenhang mit MH

X = Kein Zusammenhang mit MH

** Triggersubstanzen der MH müssen nicht zwingend vermieden werden. Krankheitsbezogene Kontraindikation für Medikamente weiterhin beachten!

Präoperative Optimierung [2]

  • Stress vermeiden
  • Prophylaxe mit Dantrolen i.d.R. nicht indiziert
  • Postoperative Überwachung: Intensivplatz freihalten

Stress kann möglicherweise eine maligne Hyperthermie bei entsprechender Disposition auslösen und sollte perioperativ vermieden werden!

Technische Vorbereitung [1][2][6]

  • Entfernung des Verdampfers für Inhalationsanästhetika vom Narkosegerät
  • Austausch aller gasführenden Geräteteile
  • Spülung des Gerätes mit Frischgas
  • Bereitstellung ausreichender Mengen Dantrolen

Perioperative Überwachung

Durchführung einer triggerfreien Anästhesie [1][2][3]

Medikamente für eine triggerfreie Allgemeinanästhesie

Substanzklasse Medikament

Lokalanästhetika

Opioide

Hypnotika

Muskelrelaxantien

Katecholamine

Cholinesterasehemmer

Parasympatholytika

Selten: Inhalationsanästhetika
Legende ✓ = Triggerfreies Medikament

Eindeutige Triggersubstanzen einer malignen Hyperthermie

Kritische Wirkstoffe und Medikamente

Für die oft schwierige Abgrenzung zu anderen Krankheitsbildern siehe auch: Maligne Hyperthermie - Differentialdiagnosen!

  • Überwachung [1][2]
    • Kleinere Eingriffe: 4–6 Stunden
    • Größere Eingriffe: 24 Stunden auf einer Überwachungsstation
  • Laborkontrollen: Unmittelbar nach Narkoseende und 6 Stunden postoperativ
  1. Metterlein et al.: Maligne Hyperthermie In: Der Anaesthesist. Band: 63, Nummer: 12, 2014, doi: 10.1007/s00101-014-2392-x . | Open in Read by QxMD p. 908-918.
  2. Steinfath et al.: Maligne Hyperthermie In: Der Anaesthesist. Band: 51, Nummer: 4, 2002, doi: 10.1007/s00101-002-0314-9 . | Open in Read by QxMD p. 328-348.
  3. Heck, Fresenius: Repetitorium Anästhesiologie. 6. Auflage Springer 2010, ISBN: 978-3-642-04963-7 .
  4. Rossaint: Die Anästhesiologie. Springer 2019, ISBN: 978-3-662-54507-2 .
  5. Roewer et al.: Anästhesie compact. Georg Thieme Verlag 2012, ISBN: 978-3-131-58284-3 .
  6. Anetseder, Müller: Maligne Hyperthermie In: Intensivmedizin und Notfallmedizin. Band: 40, Nummer: 4, 2003, doi: 10.1007/s00390-003-0371-6 . | Open in Read by QxMD p. 324-335.
  7. Wappler et al.: 4-Chlor-m-Cresol induziert Kontrakturen an Skelettmuskelpräparaten von Patienten mit Disposition zu maligner Hyperthermie In: AINS - Anästhesiologie · Intensivmedizin · Notfallmedizin · Schmerztherapie. Band: 32, Nummer: 09, 1997, doi: 10.1055/s-2007-995108 . | Open in Read by QxMD p. 541-548.
  8. Anetseder et al.: The impact of 4-chloro-m-cresol in heparin formulas on malignant hyperthermia: in vitro and in vivo In: Acta Anaesthesiologica Scandinavica. Band: 44, Nummer: 3, 2000, doi: 10.1034/j.1399-6576.2000.440321.x . | Open in Read by QxMD p. 338-342.
  9. Weißhorn et al.: In-vitro-Effekte von Kokain an Skelettmuskelpräparaten von Patienten mit Veranlagung zuMaligner Hyperthermie In: AINS - Anästhesiologie · Intensivmedizin · Notfallmedizin · Schmerztherapie. Band: 37, Nummer: 03, 2002, doi: 10.1055/s-2002-21806 . | Open in Read by QxMD p. 138-143.
  10. Olthoff, Vonderlind: Anästhesie-unabhängige Auslösung einer tödlichen Maligne Hyperthermie-Krise In: Der Anaesthesist. Band: 46, Nummer: 12, 1997, doi: 10.1007/s001010050509 . | Open in Read by QxMD p. 1076-1080.
  11. Van Aken: Intensivmedizin. Georg Thieme Verlag 2007, ISBN: 978-3-131-14872-8 .
  12. Glahn et al.: Availability of dantrolene for the management of malignant hyperthermia crises: European Malignant Hyperthermia Group guidelines In: British Journal of Anaesthesia. Band: 125, Nummer: 2, 2020, doi: 10.1016/j.bja.2020.04.089 . | Open in Read by QxMD p. 133-140.