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Akustikusneurinom und andere periphere Neurinome

Abstract

Neurinome sind i.d.R. gutartige, langsam wachsende Tumoren, die von den Schwann-Zellen ausgehen. Die Bezeichnung „Schwannome“ ist streng genommen zutreffender, wird jedoch im klinischen Alltag seltener verwendet. Neurinome können im gesamten peripheren Nervensystem vorkommen. Typische Lokalisationen sind insb. der vestibuläre Anteil des Nervus vestibulocochlearis (Akustikusneurinom) sowie die Spinalwurzeln. Symptomatisch werden Neurinome durch Druck auf umgebende Strukturen; so geht z.B. ein Akustikusneurinom durch Druck auf den N. cochlearis mit einer einseitigen Hörminderung einher. Bei Auftreten im jungen Lebensalter und vor allem bei Nachweis multipler Neurinome muss stets an das Vorliegen einer Neurofibromatose Typ II gedacht werden.

Allgemein

Akustikusneurinom (Vestibularisschwannom)

Das Akustikusneurinom geht aus den Schwann-Zellen des vestibulären Anteils des Nervus vestibulocochlearis hervor. Das Wachstum erfolgt meist im inneren Gehörgang und dehnt sich von dort langsam in den Kleinhirnbrückenwinkel aus. Dadurch kommt es zu einem Druck auf den N. vestibularis und N. cochlearis; im weiteren Verlauf können auch der N. facialis und N. trigeminus betroffen sein. In den meisten Fällen wird das Akustikusneurinom schleichend durch eine einseitige Hörminderung symptomatisch. Als weitere Symptome können Tinnitus, Schwindel, Fazialisparese sowie weitere Folgen der Kompression von Hirnnerven oder Hirnstamm auftreten. Diagnostisch zeigt sich in der Tonschwellenaudiometrie eine Hochtonschwerhörigkeit; bestätigt wird die Verdachtsdiagnose jedoch durch die MRT. Therapie der Wahl ist bei kleineren Tumoren die Radiochirurgie; bei größeren Tumoren erfolgt eine operative Entnahme des Tumors mit intraoperativem Monitoring der Hirnnerven VII und VIII.

Epidemiologie

  • Inzidenz: 1:100.000
  • Häufigkeitsgipfel: 30.–50. Lebensjahr

Symptome/Klinik

  • Frühsymptome (schleichendes Einsetzen): Da sich das Akustikusneurinom im inneren Gehörgang (Meatus acusticus internus) ausbreitet, entstehen die ersten Symptome durch Druck auf den N. vestibulocochlearis
    • Zunehmende einseitige Schwerhörigkeit (Hochtonschwerhörigkeit) ist oft das erste Symptom
      • Eine in etwa 5% der Fälle auftretende bilaterale Schwerhörigkeit ist nahezu beweisend für das Vorliegen einer Neurofibromatose Typ II
    • Gangunsicherheit
    • Schwindel, vor allem bei Belastung
    • Tinnitus
    • Spontannystagmus
    • Hörsturz
  • Spätsymptome

Da der Tumor im Kleinhirnbrückenwinkel liegt, kommt es zum sog. „Kleinhirnbrückenwinkel-Syndrom“!

Diagnostik

Bei beidseitigem Akustikusneurinom muss an die Neurofibromatose II gedacht werden!

Therapie

  • Generell: Auswahl des Therapieverfahrens erfolgt anhand von Tumorgröße und -lokalisation sowie des Allgemeinzustands des Patienten
  • Behandlungsoptionen
    • Kleine Tumoren ohne klinische Symptomatik: Konservatives Verhalten mittels regelmäßiger MRT-Untersuchungen und Hörtests („Wait-and-Scan“)
    • Tumor <25 mm: Radiochirurgie (z.B. stereotaktische Radiotherapie mittels Gamma-Knife®------ )
      • Ziel: Rückbildung des Tumors und Verhinderung der Tumorprogression
    • Tumor >25 mm, progredienter Hörverlust und weitere Symptome: Mikrochirurgische Tumorresektion mit intraoperativem Monitoring von Hirnnerv VII und VIII
      • Ziel: Vollständige Tumorentfernung
      • Komplikationen: Ertaubung , Fazialisparese, lang anhaltende Gleichgewichtsstörungen

Prognose

  • Gute Prognose: Das Neurinom entspricht einem WHO-Grad I (siehe: Hirntumor)
  • Rezidivneigung bei großen, chirurgisch unvollständig entfernten Tumoren oder Non-Respondern nach Radiotherapie

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2018

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2018, DIMDI.