Warum muss ich das lernen? Hämoglobintypen

α always, becomes β, γ goes – auch mit dem besten Lernspruch ist es gar nicht so leicht, sich die Hämoglobintypen zu merken. Und wozu brauche ich das eigentlich als Arzt? Zum Beispiel, um eine Thalassämie zu diagnostizieren!

Bei dieser Gruppe von Erbkrankheiten kommt es aufgrund einer verminderten bis fehlenden Produktion von α- bzw. β-Globinketten zu einer Störung der Hämoglobinsynthese. Ein Defekt der β-Ketten kommt besonders häufig im Mittelmeerraum vor (sog. β-Thalassämie); dabei werden anstelle des beim gesunden Erwachsenen vorherrschenden HbA1 (ααββ) vermehrt HbA2 (ααδδ) und HbF (ααγγ) gebildet.

Je nach Ausprägung unterscheidet man Minor- und Majorformen. Meist verursachen sie eine Anämie, nach deren Schweregrad sich dann die Behandlung richtet. So sind z.T. regelmäßige Bluttransfusionen nötig, um eine extramedulläre Erythropoese in Leber, Milz oder Knochen zu unterdrücken. In schweren Fälle kann eine Stammzelltransplantation erwogen werden.

Mehr Informationen zu den Hämoglobintypen findest du hier.

Du hast Lust, schon mal einen Blick in die Klinik zu wagen? Hier findest du das Kapitel zu Thalassämien.